Затримку внутрішньоутробного розвитку діагностують у дітей, що мають недостатню при наро-дженні масу тіла або масу тіла і зріст стосовно їхнього гестаційного віку.
Автор: Адмінов Сергій Вікторович
Затримку внутрішньоутробного розвитку діагностують у дітей, що мають недостатню при наро-дженні масу тіла або масу тіла і зріст стосовно їхнього гестаційного віку.
Етіологія.
Виділяють 4 групи чинників ризику, що можуть призвести до ЗВУР:
1.Материнські:
— дефекти харчування (різкий дефіцит білків та вітамінів, цинку, селену й інших мікроеле- ментів):
— гіпертонічна хвороба і захворювання серцево-судинної системи, хронічні захворювання нирок та легень, гемоглобінопатії;
— цукровий діабет 1 типу із судинними ускладненнями, ожиріння, хвороби сполучної тканини;
— тривалий безплідний період, викидні, мертвонародження в анамнезі, народження попередніх дітей у сім’ї з низькою масою, гестози;
— шкідливі звички матері — паління, алкоголізм, наркоманія, прийом деяких медикаментів (наприклад, антиметаболіти, бета-блокатори, дифенін, оральні антикоагулянти тощо).
2. Плацентарні — недостатня маса і поверхня плаценти (менше 8% маси тіла новонаро- дженого), її структурні аномалії (інфаркти, кальциноз, фіброз, гемангіома, єдина артерія пуповини, тромбози судин, плацентит), часткове відшарування, аномалії прикріплення і вади розвитку плаценти.
3. Соціально-біологічні — низький соціально-економічний і загальноосвітній рівень матері, підлітковий вік, проживання у високогірній місцевості, фахові шкідливості в матері (робота в гарячому цеху, вібрація, проникаюча радіація, хімічні чинники тощо).
4. Плодові — багатоплідна вагітність, спадкові чинники (хромосомні хвороби, деякі спадкові аномалії обміну речовин), уроджені вади розвитку, генералізовані внутрішньоутробні інфекції.
У 40% дітей виявити причину ЗВУР не вдасться (ідіопатична ЗВУР), при цьому в тре- тини з них у родословній (частіше по лінії матері) є й інші члени сім’ї з низькою масою при народженні
Патогенез.
Різноманіття причин обумовлює і гетерогенність патогенезу ЗВУР Затримка внутріш- ньоутробного розвитку може виникати на різних термінах внутрішньоутробного життя. Так, мала маса при наро-дженні в доношеної дитини свідчить про те, що чинник, що уповіль- нював темп його внутрішньоут-робного розвитку, діяв протягом останніх 2-3 місяців вагіт- ності, але якщо одночасно є дефіцит дов¬жини тіла (нижче 10% центіля), то несприятливі умови для плоду виникли в II триместрі вагітнос-ті. Перший варіант ЗВУР називають гіпот- рофічним, другий — гіпопластичним. Найбільше частою при-чиною ЗВУР за гіпотрофічним типом є важкий токсикоз 2-ї половини вагітності, синдром недостат-ності плаценти, а за гі- попластичним типом — багатоплідна вагітність, сімейна маловагомість при народженні, мати-підліток, незначні дефіцити харчування без глибоких гіповітамінозів.
ЗВУР що супроводжується спотворенням розвитку плоду — формуванням вад розвит- ку, дизембріо-генетичних стигм, порушенням пропорцій тіла — диспластичний — буває в ді- тей із хромосомними та геномними мутаціями, генералізованими внутрішньо утробними інфекціями, професійними шкідли-востями праці матері та її шкідливими звичками, дією тератогенних медикаментів. Таких дітей по-винні обов’язково оглянути й обстежити лікарі- генетики.
Класифікація.
У діагнозі ЗВУР виділяють:
1. Етіологічні чинники і стани ризику (материнські, плацентарні, плодові, сукупні).
2 Клінічний варіант (гіпотрофічний — асиметричний, гіпопластичний — симетричний, диспла- стичний — симетричний).
3. Ступінь важкості (легка, середня, важка).
4. Перебіг інтранатального і неонатального періодів (без ускладнень або з ускладненнями і супутніми станами).
У разі гіпотрофічного варіанту ЗВУР ступінь важкості можна визначити за дефіцитом маси відносно довжини тіла, а в доношених дітей — за масо-зростовим коефіцієнтом — МЗК (вагу при народженні в г розділити на зріст у см), що у нормі 60-68.
Ступінь важкості у разі гіпопластичного варіанту ЗВУР визначають за дефіцитом до- вжини тіла й окружності голови відносн терміну гестації. Ступінь важкості диспластичного варіанту визначається наявністю, характером вад розвитку, кількістю і важкістю стигм дисембріогенезу, станом ЦНС, характером захворювання, що сприяє ЗВУР.
Клініко-діагностичні ознаки різноманітних форм пренатальної гіпотрофії.
Клінічна картина різноманітних ступенів гіпотрофічного варіанту ЗВУР подана в таблиці.
Ознаки | Легка | Середньої важкості | Тяжка |
Дефіцит маситіла відносно до довжини тіла | МРК 55- 59 | МРК 50-54 | МРК менше50 |
Трофічні розлади шкіри | Відсутня або знижена еластичність | Шкіра суха, бліда, лущиться, можуть бути тріщини | У зморшках,суха з пластинчатим лущінням, бліда, часто — тріщини шкіри |
Підшкірнийжировий шар | Скрізь зменшений | Відсутній на животі | Відсутній скрізь |
Тургор тканин | Не змінений та/ або дещо знижений | Значно знижений. Дряблі поперекові складки на кінцівках | Складки шкіри на сідницях, обличчі, тулубі, подовжні складки на стегні |
Маса м’язів | Не змінено | Зменшена, особливо сідниць | |
Голова | Обсяг голови в межах норми, волосся не змінене, густе | Здається великою на 3 см і більше, перевищує обсяг тулуба, шви широкі, велике тім’ячко впале, краї його податливі, м’які | |
Перебіг раннього неонатального періоду | Без ускладнень, або з ознаками надмірного пологового стресу, нетяжкі обмінні порушення, іноді ознаки енергетичної недостатності | Звичайно ускладнено: асфіксія або симптоми в/у хронічної гіпоксії термолябільність, часто ознаки глікемії, поліцитемії, гіпокальціємії, гіпербілерубінемії іноді судоми, набряки, геморрагічний синдром, м’язова гіпотонія, гіпорефлексія, респіраторні порушення | Ускладнено з домінуванням ознак ураження мозку, серцево- судинної системи, інфекції, анемії, пізніше появлення смоктального рефлексу, виражена термолябільність, часто обмінні порушення, геморагічний синдром |
Внаслідок низької білково-синтетичної функції печінки розвивається дефіцит вітамін К-залежних факторів згортання крові.
Звичайно діти схильні до великої втрати початкової маси тіла і більш повільного її віднов- лення, тривалої транзиторної жовтяниці в періоді новонародженності, повільному загоєн- ню пупкової ранки після відпадання пуповинного залишку. Явища гормонального кризу в дітей із гіпотрофією, зазвичай, відсутні. Типовим для таких дітей у ранньому неонаталь- ному періоді є синдром гіперзбудженості, що обумовлений централізацією кровотоку, гіперкатехоламінемією у відповідь на внутрішньоутробну гіпоксію, більш вираженим і довгостроково існуючим метаболчніим ацидо-зом.
У разі гіпопластичного варіанту ЗВУР діти мають дещо пропорційне зменшення всіх параметрів фізичного розвитку у відповідному гістаційному віці — нижче 10% центиля. Можуть бути одиничні стигми дизембріогенезу (не більше 3-4). Співвідношення між окружностями голови і грудей не порушені, але може бути мікроцефалія. Краї швів і тім’ячка можуть бути м’якими, шви не закриті. У ранньому неонатальному періоді діти також схильні до швидко- го охолодження, нашаруванню інфекції, респіраторним розладам і розвитку метаболічних синдромів.
Клінічна картина диспластичного варіанту ЗВУР істотно залежить від етіології, але типовими є важкі неврологічні розлади, порушення обміну. Звертає увагу високий поріг стигма- тизації в дітей із цією формою гіпотрофії.
Основні дизембріогенетичні стигми (по Л. Т. Журба)
Шия | Коротка, довга, кривошия, криловидні складки,надлишкові складки. |
Тулуб | Довгий, короткий, груднина втиснена, курина, бочкообразна, асиметрична, велика відстань між сосками, додаткові соски, агенезія мечоподібноговідростка, діастаз прямих м’язів живота, низьке стояння пупка, кила. |
Кисть | Брахидактилія, арахнодактилія, синдактилія, поперечна борозна долоні,згинальна контрактура пальців, короткий загнутий 5-ий палець, скрив- лення всіх пальців. |
Стопа | Брахидактилія, синдактилія, сандалевидна щілина, двузубець, тризубець, плоска стопа, находження пальців один на одного. |
Статеві органи | Кріпторхізм, фімоз, недорозвинення статевого члена, статевих губ, збільшення клітора. |
Шкіра | Депігментовані і гіперпігментовані плями, великі родимі плями з оволо-сінням, надлишкове локальне оволосіння, гемангіоми, ділянки аплазії шкіри волосистої частини голови. |
Форма черепа мікроцефалічна, гідроцефалічна, брахіцефалічна, доліхоцефалічна, асіметрична; низьке чоло, різко виражені надбрівні дуги, нависаюча потилична кістка, сплощена потилиця, гіпоплазія сосцевидних паростків.
Пряма лінія скороченого чола і носа. Монголоїдний або антимон-голоїдний розтин очей. Гіпо- і гіпертелорізм. Сідловидний ніс, сплощена спинка носу, скривлений ніс. Аси- метрія обличчя. Макрогно-тія, мікрогнотія, прогенія, мікрогонія, роздвоєне підборіддя, клиновидне підборіддя.
Епікант, індіанська складка віка, низьке стояння вік, асиметрія 1 очних щілин, відсутність слізного м’ясця (третє віко), дистіхіаз І (подвійний ріст вік), колобома, гетерохромія райдужної оболонки, неправильна форма зіниць.
Великі відстовбурчені вуха, малі деформовані вуха.
Різновеликі вуха, різний рівень розташування вух, низькорозташовані вуха. Аномаіля розвитку завитка і протизавитка, збільшення мочки вух.
Додаткові козелки. Рот
Мікростомія, макростомія, «риб’ячий рот», високе вузьке піднебіння, високе сплоще- не піднебіння, аркообразне піднебіння, коротка вуздечка язика, складчаста вуздечка язика, роздвоєний язик.
Примітка: Діагностичне значення має виявлення в хворого 5 і більше стигм одночасно.
Принципи лікування:
1. Огляд дитини проводять під променистим джерелом тепла. Поміщають її в кувез, або зігрівають іншим засобом (грілка до ніг, лампа-солюкс).
2. У разі наявності смоктального рефлексу, відсутності асфіксії, виражених неврологічних змін і зригувань після пробної дачі дистильованої води дитину починають годувати зцідженим грудним молоком із пляшечки не пізніше чим через 2 години після народження. Кількість молока визнача-ється за тими ж принци¬пами, що і у недоношених дітей. У разі неможливості ентерального харчування показана інфузійна терапія. Термін прикладання до грудей залежить від маси тіла при наро-дженні, стану дитини, ускладнень.
3. Всім дітям із ЗВУР відразу після народження парентерально вводять 1-2 мг вітаміну К. Характер і обсяг терапії залежить від перебігу пологів, наявності ускладнень, супутніх за- хворювань. У разі недостатньої прибавки маси тіла необхідно зробити копрограму і за ре- зультатами її вирішувати, чи необхідна замісна терапія ферментами (абомін, фестал, пан- креатин тощо). Усіх дітей 1-го тижня життя з гіпопластичними, диспластичними і II-III ступенями гіпотрофічних варіантів ЗВУР, особливо у разі ускладненому перебігу пологів, із пологового будинку направляють до відділення патології новонароджених, де їм прово- дять курси терапії, спрямованої на поліпшення трофіки мозку (курси парентерального введення вітамінів А, В1 В6, В12, пірацетаму, енцефаболу, ліпоцеребріну, аміналону то- що) корекцію інших порушень, наявних у дитини.
У разі гіпотрофічного та гіпопластичного варіантів І ступеню діти, які не мали важких ускладнень в анте- і неонатальному періодах, зазвичай, наздоганяють своїх ровесників у фізичному розвитку до 6 місяців життя, рідше — у другому півріччі. Психомоторний розви- ток їх може відставати за темпом. Інфекційна захворюваність не перевищує захворювано- сті ровесників без ЗВУР. У разі II ступеню ЗВУР більшість дітей наздоганяють у фізичному розвитку ровесників до року, у частини з них є підвищена інфекційна захворюваність і від- ставання психомоторного розвитку по темпу в перші 2 роки життя, надалі, спостерігаються ознаки легкої мозкової дисфункції (невропатичні розлади, ін-фантилізм психіки, невротичні реакції тощо). У дітей з III ступенем ЗВУР, а також із диспластичним її варіантом відста- вання фізичного і психомоторного розвитку в них може бути більш тривалим (до 3-4 років і старше), у 10-15% із них надалі розвиваються ознаки органічного ураження ЦНС (дитячий церебральний параліч, прогресуюча епілепсія, гідроцефалія, відставання в психічного розвитку, олігофренія тощо). Дуже висока інфекційна захворюваність, кожна З-4 така дитина переносить сепсис.
Доведено зв’язок ЗВУР із розвитком, в подальшому, у дорослих, гіпертонічної, ішемічної хвороби (серця, мозку), цукрового діабету. В умовах внутрішньоутробної хронічної гіпоксії посилений синтез ангіотрофічного фактору для гладенької мускулатури судин — ангіотензіну.
Комментировать