Витаминная недостаточность у детей

Витаминная недостаточность у детей: три основные формы и их описание. Характеристики нарушений.

И. Я. Конь, доктор медицинских наук, профессор Н. М. Шилина, кандидат биологических наук

НИИ питания РАМН, Москва

Витаминная недостаточность — патологическое состояние, обусловленное снижением обеспечения организма детей тем или иным витамином или нарушением его функционирования в организме. Возникновение этих состояний обусловлено важностью витаминов для нормального функционирования многочисленных физиологических и метаболических процессов.

В зависимости от глубины и тяжести витаминной недостаточности, выделяют три ее формы: авитаминоз, гиповитаминоз и субнормальную обеспеченность витаминами (обозначаемую также маргинальной или биохимической формой витаминной недостаточности).

Под авитаминозами понимают состояние практически полного истощения витаминных ресурсов организма, сопровождающееся возникновением симптомокомплекса, характерного и специфического для дефицита того или иного витамина (например, цинги, пеллагры и др.). Под гиповитаминозами понимают состояние резкого (но не полного) снижения запасов витаминов в организме, вызывающее появление ряда в основном малоспецифических и нерезко выраженных клинических симптомов, нередко общих для различных видов гиповитаминозов (как, например, снижение аппетита и работоспособности, быстрая утомляемость и т. п.), а также некоторых более специфических микросимптомов. Субнормальная обеспеченность витаминами представляет собой доклиническую стадию дефицита витаминов, проявляющуюся в основном нарушениями метаболических и физиологических реакций, в которых участвует данный витамин, а также отдельными клиническими микросимптомами. Перечислим основные причины возникновения витаминной недостаточности у детей и подростков.

 І. Алиментарная недостаточность витаминов.

•  Нерациональное питание, вызывающее дефицит витаминов в пищевых рационах беременных женщин и кормящих матерей, приводящий, в свою очередь, к снижению запасов витаминов в организме новорожденного ребенка и уменьшению их уровня в грудном молоке.
•  Нерациональное искусственное вскармливание с преимущественным использованием кефира, коровьего молока и других неадаптированных молочных смесей.
•  Несвоевременное и недостаточное введение продуктов прикорма в питание детей первого года жизни.
•  Низкое содержание витаминов в суточных рационах питания детей дошкольного и школьного возраста, обусловленное нерациональным построением пищевых рационов и ограниченным потреблением продуктов-витаминоносителей.
•  Потери и разрушение витаминов в процессе технологической переработки продуктов питания, их длительного и неправильного хранения и нерациональной кулинарной обработки.
• Действие антивитаминных факторов, обусловленных содержанием продуктов.
• Присутствие в продуктах витаминов в малоусвояемой форме. Разбалансировка химического состава рационов и нарушение оптимальных соотношений между витаминами и другими нутриентами и отдельными витаминами.
•  Пищевые извращения и религиозные запреты, налагаемые на потребление ряда продуктов у некоторых народностей.
•    Анорексия, в том числе нервная анорексия.

ІІ. Угнетение роста нормальной кишечной микрофлоры, продуцирующей ряд витаминов.

• Болезни желудочно-кишечного тракта.
• Нерациональная химиотерапия.

ІІІ. Нарушения ассимиляции и метаболизма витаминов.

         Нарушения всасывания витаминов в желудочно-кишечном тракте:  – заболевания желудка;

• заболевания кишечника;
• поражение гепатобилиарной системы;
• конкурентные отношения с абсорбцией других витаминов и нутриентов;
• врожденные дефекты и (или) незрелость транспортных и ферментных механизмов абсорбции витаминов.

 Утилизация поступающих с пищей витаминов кишечными паразитами и патогенной кишечной микрофлорой.

         Нарушение нормального метаболизма витаминов и образования их биологически активных форм:

• наследственные дефекты;
• недоношенность;
• приобретенные заболевания, действие инфекционных агентов.

    Нарушения образования транспортных форм витаминов:

• наследственные;
• вследствие незрелости метаболических процессов (недоношенность и др.);
• приобретенные.

     Антивитаминные эффекты лекарственных веществ и других ксенобиотиков.

 IV. Повышенная потребность в витаминах.

• Периоды особо интенсивного роста детей и подростков.
• Особые климатические условия.
• Интенсивная физическая нагрузка.
• Интенсивная нервно-психическая нагрузка, стрессовые состояния.
• Инфекционные заболевания и интоксикации.
• Действие неблагоприятных экологических факторов (радионуклиды, пестициды, тяжелые металлы и др.).
• Заболевания внутренних органов и желез внутренней секреции.  Повышенная экскреция витаминов (заболевания почек и др.).

Классические авитаминозы в настоящее время встречаются крайне редко. Их основными причинами являются глубокие нарушения всасывания нутриентов, и в том числе витаминов, при синдроме мальабсорбции (возникающем у детей раннего возраста, чаще всего как следствие пищевой аллергии и лактазной недостаточности, а у детей более старшего возраста — в результате хронических энтеритов, резекций тонкого кишечника), поражении гепатобилиарной системы и при различных наследственных аномалиях (например, D-резистентный рахит у больных с нарушением образования гормонально-активных форм кальциферолов, недостаточность витамина Е при абеталипопротеинемии, фолатзависимая мегалобластическая анемия, обусловленная врожденными нарушениями всасывания фолатов в тонком кишечнике, и др.). Значительно более распространены гиповитаминозы, которые могут возникать у больных детей с синдромом мальабсорбции, поражением гепатобилиарной системы, при длительном парентеральном питании, глубоких и длительных нарушениях принципов рационального вскармливания детей первого года жизни и питания детей более старшего возраста, нерациональной химиотерапии, длительных инфекционных заболеваниях и интоксикациях; у недоношенных детей, для которых характерна незрелость процессов всасывания, транспорта, метаболизма витаминов и образования их активных форм. Период новорожденности нередко бывает сопряжен с развитием гиповитаминозов Е и особенно К. Нередко у детей имеет место сочетание недостаточности нескольких витаминов, обозначаемое как полигиповитаминоз.

Наиболее распространенной формой витаминной недостаточности в настоящее время является субнормальная обеспеченность витаминами, которая имеет место среди практически здоровых детей различного возраста. Ее основными причинами служат: нерациональное вскармливание детей первого года жизни и нарушения в питании беременных женщин и кормящих матерей, широкое использование в питании детей рафинированных продуктов, лишенных витаминов в процессе их производства (хлеб тонкого помола, сахар и др.); потери витаминов при длительном и нерациональном хранении и кулинарной обработке продуктов; гиподинамия, сопряженная со значительным уменьшением потребности детей в энергии и соответствующим снижением общего количества пищи и одновременно количества поступающих с ней витаминов.

Хотя субнормальная обеспеченность витаминами не сопровождается выраженными клиническими нарушениями, она значительно снижает устойчивость детей к действию инфекционных и токсических факторов, физическую и умственную работоспособность; замедляет сроки выздоровления больных детей с различной патологией, в том числе с тяжелыми травмами, ожогами, послеоперационных больных, способствует обострению хронических заболеваний верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Субнормальная обеспеченность витаминами беременных женщин ведет к нарушению развития плода и может служить одной из причин возникновения врожденных аномалий развития у новорожденных детей. Дефицит витаминов в питании кормящих матерей ведет к уменьшению их уровня в женском молоке и тем самым к снижению обеспеченности витаминами детей, находящихся на естественном вскармливании. Это, в свою очередь, снижает иммунный ответ младенцев, нарушает нормальный ход их метаболического физиологического созревания, процессы роста и развития детей. Недостаточная обеспеченность провитамином α — β-каротином, а также витамином С служит одним из факторов риска возникновения злокачественных новообразований.

Вместе с тем субнормальная обеспеченность витаминами может сопровождаться и появлением отдельных клинических микросимптомов, например раздражительностью при недостаточности тиамина, аскорбиновой кислоты, пиридоксина и др., кровоточивостью десен при недостаточности витамина С, сухостью кожи при недостаточности витаминов А и В₂, и др. .

Рассмотрим более подробно особенности нарушений, возникающих при недостаточности отдельных витаминов.

Недостаточность тиамина (витамина В₁) характеризуется развитием патологических симптомов со стороны нервной и сердечно-сосудистой систем и органов пищеварения. Выраженность этих симптомов зависит от степени недостаточности данного витамина. Тяжелые формы недостаточности тиамина обозначают как болезнь бери-бери. Выделяют три формы этого заболевания: «влажную» (с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы и развитием сердечной недостаточности, сопряженной, в частности, с отеками); «сухую» (с поражением нервной системы, характеризующуюся возникновением парезов и параличей периферических нервов вначале нижних, а затем верхних конечностей); «детскую» (для нее типичны острое начало и особенно тяжелое течение). Чаще встречаются, однако, не изолированные, а смешанные формы бери-бери, с сочетанным поражением сердечно-сосудистой и нервной систем, а также органов пищеварения (особенно характерны резкое снижение аппетита и запоры, иногда перемежающиеся с поносами).

Гиповитаминоз В₁ проявляется менее выраженными симптомами со стороны нервной системы (головные боли, раздражительность, периферические полиневриты), сердечно-сосудистой системы (тахикардия, одышка, боли в области сердца) и органов пищеварения (снижение аппетита, боли в животе, тошнота, запоры). Наиболее важной причиной развития тяжелых форм недостаточности тиамина у детей в нашей стране является нарушение его всасывания при хронических заболеваниях кишечника (хронические энтериты, мальабсорбция и др.). Другой причиной возникновения гиповитаминоза В₁ является одностороннее питание продуктами переработки зерна тонкого помола, в ходе которой удаляются клеточные оболочки, богатые витаминами В₁, В₂, токоферолом и др. Избыток углеводов в рационе также может стать причиной относительной недостаточности тиамина, поскольку превращения углеводов в тканях требуют активного участия коферментных производных тиамина. Недостаточность тиамина может возникнуть вследствие потребления пищи, содержащей значительные количества тиаминазы (фермента, разрушающего тиамин), которой богата сырая рыба, в особенности карп, сельдь и некоторые морские рыбы и животные, однако эта причина малосущественна, поскольку использование сырой рыбы в питании населения РФ не практикуется. Другие причины возникновения состояний субнормальной обеспеченности детей тиамином, наиболее распространенные в настоящее время в нашей стране, связаны с особенностями построения современных рационов питания и уже рассматривались выше.

Важно отметить, что высокая интенсивность процесса обучения, сопряженная с повышенной функциональной нагрузкой на нервную систему детей, требует снабжения организма повышенным количеством тиамина, необходимого для осуществления нормальных процессов метаболизма в нервной ткани. В связи с этим недостаточная обеспеченность детей и подростков тиамином является одним из неблагоприятных факторов, снижающим эффективность процессов обучения и влияющих на развитие утомления и астенических состояний у детей, в особенности школьного возраста.

Недостаточность витамина В₂ (арибофлавиноз) характеризуется: поражением слизистой оболочки губ — ангулярным стоматитом с вертикальными трещинами и десквамацией эпителия (хейлоз); глосситом — себорейным шелушением кожи вокруг рта, на крыльях носа, ушах, носогубных складках; изменениями со стороны органов зрения (светобоязнь, слезоточение, поверхностный васкулярный кератит, нарушения сумеречного зрения). В тяжелых случаях возможно развитие поражения слизистой анального отверстия и наружных половых органов.

Основные причины возникновения различных форм недостаточности витамина В₂, в том числе и его субнормальной обеспеченности: резкое снижение потребления молока и молочных продуктов, являющихся важнейшим пищевым источником рибофлавина; хронические заболевания желудочнокишечного тракта, сопровождающиеся нарушениями процессов кишечной абсорбции; прием медикаментов, которые являются антагонистами рибофлавина.

Недостаточность ниацина (витамина РР) в тяжелой форме протекает в виде пеллагры — заболевания, характеризующегося поражением желудочно-кишечного тракта, кожи, нервно-психической сферы. Классической триадой симптомов пеллагры являются диарея, дерматит и деменция («болезнь трех Д»). При этом диарея характеризуется жидким, но нечастым (1–2 раза в сутки) стулом. Поражения кожи проявляются в виде симметричной эритемы на открытых участках кожи (пеллагрозные «перчатки», «чулки», «воротники», «крылья бабочки» на лице и др.). Наиболее часто поражаются кисти рук и лицо. Для нарушений со стороны центральной нервной системы типичны заторможенность, угнетенность больных. В тяжелых случаях возможно возникновение энцефалопатий с психотическими реакциями, галлюцинациями. Более легкие формы недостаточности ниацина проявляются раздражительностью, изменениями кожной чувствительности, нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (глоссит, наклонность к снижению секреции желудочного сока и поносам).

Основной причиной развития недостаточности витамина РР у детей в нашей стране в настоящее время являются хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, связанные с нарушением всасывания витаминов, а также нерациональное питание детей и подростков. Наряду с алиментарным фактором одной из важных причин возникновения недостаточности ниацина может служить длительная терапия туберкулостатиками — препаратами гидразидов изоникотиновой кислоты (ГИНК) — тубазид, фтивазид и др., а также циклосерином, являющимися антагонистами пиридоксина, необходимого для превращения триптофана в ниацин. В связи с этим лечение указанными препаратами обязательно должно сопровождаться дополнительным назначением детям ниацина. Описаны также случаи развития пеллагры, связанные с односторонним питанием и использованием в качестве основного продукта кукурузы, содержащей ниацин в связанной, малоусвояемой организмом форме (в виде так называемого ниацитина, представляющего собой сложный эфир ниацина). Низкое содержание в кукурузе доступного ниацина сочетается с низким содержанием в ее белках аминокислоты триптофана, который, как было уже отмечено, частично превращается в организме в ниацин и является, следовательно, одним из важных источников этого витамина.

Недостаточность пиридоксина (витамина В₆) сопровождается выраженными нарушениями со стороны центральной нервной системы (раздражительность, сонливость, периферические полиневриты), кожных покровов и слизистых (себорейный дерматит, ангулярный стоматит, хейлоз, конъюнктивит, глоссит). В ряде случаев недостаточность витамина В₆ ведет к развитию у детей микроцитарной гипохромной анемии.

Одной из причин развития авитаминоза В₆ может быть длительный прием противотуберкулезных препаратов группы ГИНК, а также циклосерина, которые взаимодействуют с витамином В₆, превращая его в неактивное соединение. Такие больные нуждаются поэтому в дополнительном приеме витамина В₆. Хронические заболевания желудочно-кишечного тракта также могут быть причиной развития недостаточности витамина В₆. Недостаточность витамина В₆ может возникать и вследствие наследственных дефектов в функционировании В₆-зависимых ферментов. Подобные нарушения лежат в основе наследственных заболеваний (гомоцистинурии; цистатионинурии; наследственной ксантуренурии — синдрома Кнаппа–Комроуэра; пиридоксинзависимого судорожного синдрома и пиридоксинзависимой анемии).

Недостаточность кобаламина (витамина В₁₂) характеризуется нарушением кроветворения с развитием макроцитарной гиперхромной анемии (мегалобластической анемии), поражением нервной системы, органов пищеварения. Отмечаются раздражительность, утомляемость, фуникулярный миелоз (дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга), приводящий в легких случаях к парестезиям, а в тяжелых — к параличам и нарушению функций тазовых органов. Со стороны органов пищеварения наблюдаются потеря аппетита, глоссит, ахилия, нарушение моторики кишечника.

Причины возникновения авитаминоза В₁₂ могут быть экзо- и эндогенной природы. Алиментарная недостаточность витамина возникает, в частности, у вегетарианцев при длительном отсутствии в рационе продуктов животного происхождения, являющихся единственным источником данного витамина. Относительная алиментарная недостаточность витамина В₁₂ может наблюдаться при беременности. К числу эндогенных факторов, определяющих развитие недостаточности кобаламина, относятся нарушения синтеза внутреннего фактора Кастла — гликопротеида, необходимого для всасывания витамина В₁₂ в кишечнике. Причиной этих нарушений могут быть атрофические изменения слизистой желудка и врожденные дефекты ферментных систем, участвующих в синтезе фактора Кастла. Наследственные дефекты синтеза специфических белков, участвующих в транспорте витамина В₁₂ (транскобаламинов), также могут приводить к недостаточности витамина В₁₂. Идиопатические формы недостаточности витамина В₁₂ у взрослых обозначаются как болезнь Аддисона– Бирмера (злокачественная, пернициозная анемия). Энтерогенные формы авитаминоза В₁₂ возникают вследствие нарушения всасывания комплекса «витамин В₁₂-внутренний фактор Кастла» в тонком кишечнике (поражение подвздошной кишки, ее резекция, хронические энтериты, спру) или его потребления кишечными паразитами (широкий лентец и др.)

Недостаточность фолиевой кислоты сопровождается развитием мегалобластической гиперхромной анемии, морфологически сходной с анемией при болезни Аддисона-Бирмера. Наряду с нарушением синтеза эритроцитов отмечаются изменения белого ростка крови с явлениями лейко- и тромбоцитопении. Недостаточность фолиевой кислоты ведет также к поражению органов пищеварения (стоматиту, гастритам, энтеритам). Дефицит фолиевой кислоты в период беременности является одной из основных причин развития анемии беременных. Следует особо подчеркнуть, что он может рассматриваться как главная причина тяжелых поражений центральной нервной системы плода (анэнцефалия, spina bifida и др.). Профилактика этих поражений может быть обеспечена приемом 200–400 мкг фолиевой кислоты в период перед беременностью или в первые недели беременности, когда идут активные процессы формирования нервной трубки у плода.

Недостаточность фолацина принадлежит к числу состояний, достаточно распространенных в настоящее время в нашей стране. Она особенно часто выявляется у недоношенных детей, беременных и кормящих женщин. Одной из важных причин ее развития является алиментарный фактор, что связано с ограниченностью пищевых источников витамина в сочетании со значительной термолабильностью фолиевой кислоты и ее разрушением в ходе тепловой обработки. Причинами возникновения более тяжелых форм дефицита фолиевой кислоты могут быть нерациональная химиотерапия сульфаниламидными препаратами, блокирующими синтез витамина кишечной микрофлорой; прием противосудорожных препаратов, ускоряющих катаболизм фолиевой кислоты в организме (фенобарбитал, хлорпромазин и др.), хронические энтериты, сопровождающиеся нарушением всасывания фолиевой кислоты.

Недостаточность витамина С. Авитаминоз С протекает как тяжелое общее заболевание организма, известное под названием цинги, или скорбута. При отсутствии лечения цинга может привести к летальному исходу. Заболевание характеризуется резким повышением проницаемости сосудистой стенки, приводящим к нарушению гемостаза и множественным кровоизлияниям в кожу, суставы, внутренние органы и т. п. Характерны кровотечения из десен и явления гингивита, геморрагическая сыпь на коже. Нередко цинга сопровождается гипохромной анемией. Повышенная проницаемость сосудистой стенки возникает вследствие нарушения синтеза коллагена — белка, играющего важную роль в построении сосудистой стенки. При более распространенных в настоящее время состояниях гиповитаминоза С и субнормальной обеспеченности этим витамином отмечаются нарушения общего состояния (снижение работоспособности, быстрая утомляемость, слабость в ногах, раздражительность), кровоточивость десен, гингивит, гипохромная анемия, сниженная устойчивость организма детей к инфекциям, в особенности к гриппу и острым респираторным инфекциям. Субнормальная обеспеченность витамином С принадлежит к числу широко распространенных в России состояний и выявляется у большей части (до 80%) населения страны, в том числе у беременных и кормящих женщин, дошкольников и школьников.

Важнейшей причиной возникновения гиповитаминоза С является алиментарный фактор. Это обусловлено тем, что источником витамина С служат в основном свежие овощи и фрукты, причем их кулинарная обработка ведет к значительным потерям витамина С.

В связи с этим исключение из рациона свежих овощей и фруктов и их неправильное длительное хранение, ведущее к резкому снижению содержания витамина в плодах и овощах, нерациональная кулинарная обработка плодов и овощей (длительная термическая обработка, несоблюдение оптимальных сроков варки, варка в открытой посуде, в присутствии солей железа и меди, ускоряющих окисление аскорбиновой кислоты) ведут к развитию широко распространенного в зимне-весенний период гиповитаминоза С и возникающих при его субнормальной обеспеченности.

Важнейшими мерами их профилактики являются потребление разнообразных свежих овощей и фруктов, в том числе таких, как зеленый лук, укроп, которые могут быть доступны практически круглый год; широкое использование в питании в зимне-весенний период вместо отсутствующих свежих плодов и овощей квашеных и моченых (капуста, яблоки, арбузы и пр.) и фруктово-ягодных припасов (в особенности из черной смородины), содержащих значительное количество аскорбиновой кислоты; включение в рацион в течение всего года разнообразных вареных плодов и овощей с максимальным сохранением их витаминной ценности, чего можно достичь с помощью рациональной кулинарной обработки; дополнительный прием аскорбиновой кислоты в составе различных поливитаминных препаратов, в том числе витаминизированных напитков, например «Золотой шар», «Витастарт» и др.

Недостаточность витамина А ведет к тяжелым нарушениям со стороны многих органов и систем. В основе этих нарушений лежит генерализованное поражение эпителия, характеризующееся его метаплазией и кератинизацией. Особенно типичны поражения: кожных покровов (сухость кожи, фурункулез и т. п.); дыхательных путей (склонность к ринитам, ларинготрахеитам, бронхитам, пневмониям); желудочно-кишечного тракта (диспептические расстройства, нарушение желудочной секреции, склонность к гастритам, колитам); мочевыводящих путей (склонность к пиелитам, уретритам, циститам). Значительно страдают также органы зрения, причем нарушения темновой адаптации (гемералопия), явления конъюнктивита и сухость роговицы (ксерофтальмия) при легких формах Авитаминной недостаточности сменяются кератомаляцией, перфорацией роговицы и слепотой — в тяжелых случаях. Нарушение барьерных свойств кожи и слизистых и иммунологического статуса организма при дефиците витамина А становится причиной резкого снижения устойчивости детей к инфекциям, в особенности к острым респираторным заболеваниям. Дефицит витамина А и βкаротина в питании является, как было уже отмечено, также одним из факторов риска возникновения злокачественных новообразований.

В ряде стран недостаточность витамина А относится в настоящее время к числу наиболее распространенных и тяжелых заболеваний, обусловленных пищевой недостаточностью и поражающих значительные контингенты детей, и является одной из важнейших причин приобретенной слепоты. Причиной авитаминоза А в странах и регионах с низким экономическим уровнем является резкий дефицит в суточных рационах питания животных продуктов, богатых витамином А, а также белковая недостаточность, сопряженная с нарушением синтеза ретинолсвязывающего белка и процессов абсорбции ретинола. Описанные тяжелые формы дефицита витамина А практически не встречаются в нашей стране. Однако гиповитаминоз А и субнормальная обеспеченность этим витамином достаточно распространены в настоящее время в России. Основной причиной субнормальной обеспеченности витамином А является неправильное построение рациона с недостаточным потреблением продуктов, богатых витамином А (сливочное масло, сливки, сметана, печень), в сочетании с ограниченным потреблением продуктов, содержащих β-каротин (морковь, помидоры, абрикосы и др.). Причинами более тяжелых форм дефицита этого витамина — гиповитаминоза А — являются нарушения процессов всасывания липидов, в том числе жирорастворимых витаминов, в кишечнике, связанные с поражением слизистой кишечника или гепатобилиарной системы (хронические энтериты, гепатиты, ангиохолиты, муковисцидоз и др.).

Нарушения обеспеченности витамином А особенно часто возникают у детей раннего и дошкольного возраста, у которых запасы витамина А в организме еще очень невелики. Обеспеченность витамином А снижается также при инфекционных заболеваниях (в особенности при кори), а кроме того, при воздействии различных ксенобиотиков, в том числе таких лекарств, как анальгин, реопирин и др.

Недостаточность витамина D весьма широко распространена в нашей стране среди детей раннего возраста и является одной из основных причин развития рахита.

Рахит представляет собой общее заболевание организма, которое на начальных этапах характеризуется поражением нервной системы (нарушением сна, раздражительностью, потливостью). При отсутствии специфической терапии в процесс вовлекаются костная ткань (задержка прорезывания зубов и закрытия родничка), скелетная мускулатура (мышечная гипотония), а в тяжелых случаях — и внутренние органы (печень, селезенка и др.). В основе указанных изменений лежит гипокальциемия и обусловленная ею вторичная гиперсекреция паратиреоидного гормона, ведущая к нарушению минерализации новообразованной костной ткани, сопряженному с усиленной мобилизацией кальция из предобразованных костей. Все это становится причиной размягчения костей и развития в дальнейшем тяжелых костных деформаций с поражением ребер (четки, воронкообразная грудь), нижних конечностей (искривление костей голени), позвоночника (кифоз, сколиоз). Одной из важных причин развития рахита у детей является недостаточная инсоляция, приводящая к снижению эндогенного синтеза холекальциферола из 7-дегидрохолестерина в коже, происходящему под влиянием ультрафиолетовых лучей.

Необходимо, однако, подчеркнуть, что наряду с дефицитом витамина D в патогенезе рахита важную роль играют и другие моменты (нарушение оптимального соотношения кальция и фосфора в рационе, избыток углеводов в рационе, дефицит других витаминов и др.).

Авитаминоз Е у человека не описан. Однако состояние гиповитаминоза Е возникает у детей с наследственными заболеваниями — муковисцидозом и абеталипопротеинемией. Симптомом гиповитаминоза Е является усиленный гемолиз эритроцитов, обусловленный нарушением стабильности их мембран. Гемолиз эритроцитов усиливается при потреблении с пищей избытка полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК), которыми богаты растительные масла и жиры морских животных и рыб. Это способствует увеличению расходования природного антиоксиданта — токоферола и возникновению относительного дефицита витамина Е. Недостаточность витамина Е часто встречается также у недоношенных детей, причем она служит причиной тяжелого поражения у них сетчатки глаз — ретролентальной фиброплазии. Дефицит витамина Е может возникать и у доношенных грудных детей, находящихся на искусственном вскармливании с использованием неадаптированных смесей, имеющих неадекватное соотношение витамина Е и ПНЖК. При этом витамин Е усиленно расходуется как антиоксидант для предотвращения окисления ПНЖК, что и ведет к развитию относительного дефицита этого витамина в организме. В связи с этим следует подчеркнуть, что содержание витамина Е в женском молоке существенно выше, чем в коровьем, причем особенно в молозиве, т. е. в первые дни после родов, когда новорожденный находится в условиях окислительного стресса. Недостаточность витамина К у детей приводит к замедлению свертывания крови и синтеза протромбина, а также VIII, IX, X факторов свертывания крови и, кроме того, к замедлению превращения фибриногена в фибрин. У таких пациентов отмечаются повышенная кровоточивость и геморрагии различной локализации (кровоизлияния в кожу, мышцы, полость суставов и др.). Наряду с этим отмечаются изменения функциональной активности скелетных и гладких мышц, снижается активность ряда ферментов. Вопрос о специфичности этих сдвигов остается, однако, открытым.

Алиментарный фактор не играет существенной роли в возникновении недостаточности витамина К вследствие широкого распространения последнего в пищевых продуктах и его термостабильности, а также способности кишечной микрофлоры к синтезу этого витамина. Основной причиной возникновения недостаточности витамина К у детей служит нарушение его всасывания в желудочнокишечном тракте, вызванное либо заболеваниями кишечника (хронические энтериты, колиты), либо поражениями гепатобилиарной системы, связанными с нарушениями желчеобразования (инфекционные и токсические гепатиты, циррозы печени) или выведения желчи в просвет кишечника (дискинезия желчевыводящих путей, опухоли). Недостаточность витамина К у новорожденных проявляется в виде геморрагической болезни, причем особенно склонны к этому состоянию недоношенные дети и новорожденные с явлениями внутриутробной асфиксии и внутричерепной травмы. Развитие недостаточности витамина К у новорожденных связано, по-видимому, с функциональной незрелостью гепатобилиарной системы и процессов всасывания липидов (в том числе и витамина К), а также со стерильностью кишечника новорожденных и отсутствием вследствие этого синтеза витамина К кишечной микрофлорой.

Диагностика и лечение витаминной недостаточности

Диагностика витаминной недостаточности осуществляется различными способами. В случае авитаминозов и глубоких гиповитаминозов она основана в первую очередь на обнаружении у детей описанных выше специфических клинических симптомов, характерных для дефицита данного витамина. Лабораторные методы носят при этом вспомогательный характер. Напротив, в случае нетяжелых форм гиповитаминозов и при состояниях субнормальной обеспеченности витаминами основное место в диагностике принадлежит лабораторным методам, направленным на оценку степени насыщения (обеспеченности) организма витаминами и эффективности их использования для реализации физиологических функций и метаболических процессов, в которых участвуют эти витамины. Еще один важный подход — выявление клинических микросимптомов, типичных для дефицита того или иного витамина. И наконец, можно проводить оценку фактического поступления витаминов с пищей с помощью общепринятых гигиенических методов изучения фактического питания с использованием справочных таблиц химического состава пищевых продуктов и (или) прямых химико-аналитических методов определения содержания витаминов в женском молоке, его заменителях, рационе или отдельных продуктах.

Лечение витаминной недостаточности должно включать использование специфических и неспецифических методов терапии. В основе лечения должна лежать специфическая заместительная витаминотерапия, направленная на устранение дефицита одного или нескольких витаминов в организме. С этой целью назначают оральный или парентеральный прием (или их сочетание) препаратов витаминов в дозах, которые в случае тяжелых форм дефицита витаминов, в десятки раз превышают суточную физиологическую потребность в данных витаминах. После восполнения витаминных запасов организма и устранения наиболее тяжелых клинических и лабораторных симптомов витаминной недостаточности дозу витаминов снижают до уровня, в 3–5 раз превышающего физиологическую потребность, и продолжают лечение до исчезновения всех клинических симптомов витаминной недостаточности и нормализации показателей витаминной обеспеченности организма. Парентеральное введение витаминов абсолютно необходимо при возникновении недостаточности витаминов, обусловленной нарушением их всасывания в желудочно-кишечном тракте. В остальных случаях выбор путей введения витаминов зависит от тяжести витаминной недостаточности, причин ее возникновения, возрастных, половых и индивидуальных особенностей больного и др.

Лечение большинства наследственных форм дефицита витаминов (витамин D-резистентного рахита, пиридоксинзависимого судорожного синдрома и др.) требует длительного введения больших доз витаминов, в десятки раз превышающих физиологическую потребность человека в этих витаминах.

Важным условием эффективного лечения является рациональная диетотерапия, предусматривающая при витаминной недостаточности назначение полноценного рациона, обеспечивающего поступление в организм оптимального количества энергии и адекватных, сбалансированных между собой всех пищевых веществ, и в первую очередь белка, обладающего высокой биологической ценностью, а также всех незаменимых факторов питания, включая витамины.

Наряду со специфическим лечением необходима посиндромная терапия нарушений (нередко весьма тяжелых), вызванных дефицитом того или иного витамина. В частности, речь идет об отклонениях со стороны сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и др. Эта терапия строится в соответствии с общими принципами и включает назначение средств, усиливающих сократительную функцию сердечной мышцы, спазмолитиков, транквилизаторов, аналептиков и других препаратов в возрастных дозировках.

В дальнейшем целесообразно проведение комплекса реабилитационных мероприятий, характер которых зависит от пораженного органа, тяжести нарушения, индивидуальных особенностей ребенка.

Литература

1. Спиричев В. Б. Современные представления о роли витаминов в питании. Методы оценки и контроля витаминной обеспеченности населения. М.: МОИП, 1984. С. 1–26.
2. Present knowledge in nutrition — ILSI Press , Wash., DC, 1996, 109-236, 7th-ed by Ziegler E., Filer
3. J.
4. Конь И. Я., Покровский А. А. Значение витаминов в питании здоровых и больных людей: Справочник по диетологии. М., 1992. С. 30–42.
5. Schwarz K. B. Vitamins in: Nutrition in pediatrics — ed. by Walker, Walkins, Decker, Ins. , Hamilton L. 1997, 115–136.
6. Handbook of vitamins, 2-nd ed., ed by Macklin L., Dekker, N-Y, 420 p.
7. Complete book of vitamins and minerals ed. by McDonald A. et al., Public. , 1993, 384 p. 7. Конь И. Я. Проблемы взаимодействия витамина А и ксенобиотиков // Вестник АМН СССР. 1986. № 12. С. 22–38.
8. Спиричев В. Б., Конь И. Я. Биологическая роль жирорастворимых витаминов // Итоги науки и техники. Серия «Физиология человека и животных». 1989. Т. 37. 220 с.
9. Конь И. Я., Тоболева М. А., Димитриева С. А. Дефицит витаминов у детей: основные причины, формы и пути профилактики у детей раннего и дошкольного возраста // Вопросы современной педиатрии. 2002. Т. 1. № 2. С. 62–67.