Неонатологія та педіатрія

Тетанія новонароджених: види, симптоми, методи лікування — Пропедевтика

 Види.  Класифікація. Прогноз. Профілактика.

Тетанія – патологічний стан, який характеризується судомами і завищеною нервово-м’язовою збудливістю внаслідок зниження концентрації іонізованого кальцію в сироватці крові на тлі алкалозу.

Розрізняють тетанії новонароджених (рання і пізня гіпокальціємія новонароджених), гіпокальціємічні тетанії, рахітогенні тетанії, в результаті гіпотиреозу (паратиреопривну рахітогенну тетанію), шлункову, ентерогенну, гіпервентиляційну тетанії тощо.

Рання гіпокальціємія новонароджених виникає внаслідок припинення надходження кальцію від матері до організму новонародженого, багатофункціональну незрілість паращитоподібних залоз, що виникає у недоношених малюків і з низькою масою тіла при народженні, анте-і перинатальний стреси (токсикоз вагітних, захворювання гіалінових мембран, розрив плаценти, травма ЦНС новонароджених, асфіксія), також виявлений у мами діабет або гіперпаратиреоз. Проявляється захворювання незначним тремором підборіддя і пальців, прискореним диханням з повторними його зупинкою, частими неглибокими вдихами з втягнення міжреберних проміжків, блювотою і судомами, час від часу виникає ларингоспазм.

Пізня гіпокальціємія новонароджених клінічно не проявляється до того часу, аж поки організм малюка раптово не отримає навантаження фосфатами протягом короткого проміжку часу (у разі введення в раціон харчування коров’ячого молока), в результаті чого ж виникає гіперфосфатемія (нирки в цей період не здатні виводити зайвий фосфор). Посилене відкладення в кістковій тканині фосфату кальцію, інгібуюча дія кальцитоніну на розсмоктування кістки, зниження впливу паратгормону на кісткову тканину, порушення гомеостазу магнію призводять до розвитку гіпокальціємії.

Прояви тетанії новонароджених зникають до 21-го дня життя. Якщо гіпокальціємія зберігається найбільш довгий час, потрібно терміново виявляти її причини.

Ступінь тяжкості клінічних проявів тетанії у разі дефіциту діяльності паращитоподібних залоз надзвичайно широкий – від відсутності всіх симптомів до стійкого синдрому гипопаратиреозу.

До числа перших ознак тетанії відносяться болі в м’язах і їх спазми, відчуття повзання мурашок, оніміння в області верхньої губки, пальців ніг і рук, похолодання кінцівок, скутість і скутість рухів в суглобах. З інтервалом у декілька днів, тижнів або місяців розвиваються судоми з втратою свідомості, які бувають, в основному, в м’язах–згиначах, тому кисть сприймає вимушене положення «руки акушера».

Судоми м’язів обличчя супроводжуються тризмом і «сардонічною усмішкою», появою «риб’ячого рота». Почасти судоми можуть початися з болю в животику, з’являються пілороспазми з нудотою і блювотою, спазми кишкового тракту і сечового міхура. Потрібно пам’ятати про те, що спазм вінцевих артерій супроводжується гострими болями в області серця зі змінами на ЕКГ, що характерні як для гіпокальціємії, так  і для ішемії міокарду.

Дитина закидає голову, виникає ларингоспазм (із задишкою і ціанозом) аж до розвитку асфіксії. Цей стан нерідко невірно приймають за епілепсію. Само-собою зрозуміло, судоми можуть супроводжуватися підвищенням внутрішньочерепного тиску, головним болем, набряком дисків зорових нервів.

Ентерогенна тетанія є результатом порушення всмоктування кальцію в кишковому тракті.

Підшлункова тетанія виникає після нерідкої рясної блювоти з втратою величезної кількості хлоридів, у разі раннього токсикозу вагітних, у хворих зі стенозом воротаря, а також у разі вродженої хлоридної діареї. Потрібно пам’ятати про те, що придбана втрата хлоридів веде до скорочення об’ємів позаклітинної води і збільшення концентрації бікарбонатів у плазмі, розвитку метаболічного алкалозу.

 Клінічні прояви ентерогенної тетанії схожі з проявами у разі дефіциту паращитоподібних залоз.

Гіпервентиляційна тетанія виникає у разі первинного гіпервентиляційного синдрому внаслідок ураження Ц.Н.С. (енцефаліт, крововилив у мозок, травма), вірусної інфекції, обструктивного бронхіту, внаслідок розвику довготривалого гіперпное, що призводить до респіраторного алкалозу. Алкалоз, в свою чергу, обумовлює зниження іонізації кальцію.

Також у разі всіх видів патології, що супроводжуються посиленням дихальної активності, під час вагітності, перебіг якої ускладнюється анемією, просто виникає гіпервентиляційна тетанія.

Механічна гіпервентиляція, наприклад під час штучної вентиляції легень,  є можливою передумовою ятрогенної тетанії. Така тетанія розвивається у разі надмірної терапії лугами станів ацидозу в постацидотичній фазі; під час гемотрансфузій, коли кількість введеного цитрату велика, а кальцію, навпаки, недостатня; у разі інтоксикації хлороформом, окисом вуглецю, морфіном, саліцилатами; зловживання сечогінними і проносними засобами; отруєння солями щавелевої кислоти, фтору; під час лікування аміноглікозидами (внаслідок гіпомагнезіеміі) тощо.

Тетанія, особливо у малюків, є вкрай небезпечним станом. Тому дуже важливо раннє визначення прихованої (латентної) тетанії, наприклад за допомогою виявлення симптомів Хвостека, Вейсса і Труссо, а також гіпокальціємії.

Постукування пальцем або молоточком у зовнішнього краю очниці по ходу виличної гілки лицевого нерва викликає скорочення очної частини кругового м’язу ока і лобового м’язу (симптом Вейсса).

Симптом Хвостека виникає після  легкого постукування по стовбуру лицьового нерва спереду від зовнішнього слухового проходу, при цьому скорочуються або всі м’язи, що інервуються лицьовим нервом (симптом Хвостека I), або м’язи області кута рота і крил носа (симптом Хвостека II), або лише м’язи області кута рота (симптом Хвостека III).

Симптом Трусс розвиток тетанічної контрактури кисті («рука акушера») внаслідок стискування плеча до зникнення пульсу на 2-3 хв.

Симптом Шлезінгера–Пула  виникнення судомного спазму розгиначів ноги і супінація стопи внаслідок пасивного згинання в тазостегновому суглобі ноги, випрямленої в колінному суглобі в положенні хворого лежачи на спині.

Симптом Петен судорожне підошовне згинання стопи, що виникає внаслідок удару неврологічним молоточком по середній частині передньої поверхні гомілки.

Зниження концентрації загального кальцію в крові нижче 2,12 ммоль / л супроводжується судорожними приступами.

У новонароджених тетанії потрібно диференціювати з судомами в результаті набряку мозку внаслідок асфіксії, білірубінової енцефалопатії, гіпоксії, внутрішньочерепних крововиливів, гіпоглікемії, пороків розвитку мозку; особливі тетанічні судоми відмічаються у разі захворювання на правець, гнійний менінгіт, вроджений токсоплазмоз.

У малюків грудного віку напад судом почасти проявляється у разі високої (близько 39°) температури тіла, майже завжди в 1-ий день лихоманки, у первинний період інфекційного захворювання (ГРВІ, інфекції кишково-шлункового тракту, сечовивідних шляхів тощо), також в результаті вакцинації.

Ларингоспазм  необхідно  диференціювати  з  ларинготрахеобронхітом,  гострим  стенозуючим, вродженим стридором.

Напад тетанії знімають повільним внутрішньовенним введенням 10-15 мл 10% розчину глюконату або хлориду кальцію. Маніпуляцію по мірі необхідності повторюють до 2-4 разів на день.

Внутрішньом’язово вводять 5-10 мл 25% розчину сульфату магнію; призначають сибазон (седуксен, реланіум).

У разі розвитку ларингоспазму, якщо відсутній швидкий ефект від введення кальцію і наростають явища асфіксії, показана трахеотомія.

Екстрені заходи з коригування метаболічних порушень з наступним оперативним втручанням потрібні у разі шлункової тетанії внаслідок декомпенсованого стенозу воротаря шлунку.

Консервативна   терапія   повинна   бути   спрямованою   на   нормалізацію   кальцієвого,                                кислотноосновного гомеостазу та попередження тетанічних нападів. Її склад залежить від захворювання, що є передумовою тетанії.

Прогноз в цілому залежить від раціональної терапії основного захворювання. Під час нападу тетанії конкретною небезпекою для життя хворого є розвиток ларингоспазму.

Прогноз тетанії, що виникає у разі придбаної ниркової недостатності, несприятливий.

Профілактика нападів тетанії – це лікування основного захворювання, нормалізація вмісту в крові іонізованого кальцію, виключення причин, що сприяють прояву тетанії (гіпервентиляція, переохолодження, психологічні травми тощо).

Комментировать

Нажмите для комментария