Продолжение сообщения «Патология системы гемостаза. Гемофилия».
родолжение сообщения «Патология системы гемостаза. Гемофилия»
Нумерация рисунков продолжается.
ПЯТНИСТО-ПЕТЕХИАЛЬНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ характеризуется:
- беспричинным появлением петехий и синяков, а при физическом воздействии обильной непальпируемой пурпуры и крупных синяков и экхимозов, больших синяков после инъекций и венепункций (см. http://vrachirf.ru/concilium/1466.html, рис.1-3),
- кровотечениями из неповрежденных слизистых оболочек (носовыми, десенными, маточными),
- встречаются кровоизлияния в конъюнктиву склеры (рис.10).
- при критической тромбоцитопении могут быть кровоизлияния в сетчатку глаз и в вещество мозга.
Рис.10. Кровоизлияние в конъюнктиву склеры случилось 5 дней назад. Оно уже существенно уменьшилось.
Основными причинами пятнисто-петехиального типа кровоточивости являются тромбоцитопения и тромбоцитопатия (нарушение функции тромбоцитов при нормальном или несколько сниженном количестве).
Если врач, после расспроса и обследования пациента физическими методами, диагностировал кровоточивость пятнисто-петехиального типа, он должен сделать ряд лабораторных исследований, минимально: общий анализ крови, тромбоциты, ретикулоциты (мазок крови исследуется под микроскопом)
АПТВ (АЧТВ)
длительность кровотечения ПТИ (МНО)
ретракция кровяного свёртка
При тромбоцитопении, если нет другой причины кровоточивости, обнаруживается увеличение длительности кровотечения при уколочной пробе и снижение ретракции свёртка крови. Может быть анемия, обусловленная кровопотерей. АПТВ и ПТИ нормальны. Для исключения другой патологии системы крови (лейкоз, аплазия, миелодиспластический синдром) целесообразна пункция грудины.
Уколочная проба, предложенная Duke, в настоящее время проводится редко. Часто в качестве теста на длительность кровотечения используют разные модификации пробы. Одна из них: на плечо накладывается манжета аппарата для измерения АД, нагнетается воздух до 40 мм рт. ст., проводится укол в мякоть 4-го пальца стандартным копьём-скарификатором, включается секундомер, палец пациента опускается в стаканчик с физиологическим раствором, видна струйка крови, вытекающая из ранки, после прекращения вытекания крови секундомер выключается.
Удлинение времени кровотечения подтверждает нарушение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (см. http://vrachirf.ru/concilium/1466.html, рис.7 и 8). При тромбоцитопении в повреждённом микрососуде тромбоциарный тромб образуется плохо, и кровотечение превышает норму N =1 4 мин). Этот тест можно заменить пробой щипка (рис. 11).
Рис.11. Проба щипка. Большим и указательным пальцами обеих рук врач собирает кожу в складку под ключицей или на передней поверхности предплечья, резко их сближает, ещѐ сильнее сжимая кожу. Проба считается выполненной, если образовалось 1 – 2 петехии. Это свидетельствует о повреждении микрососудов. Если петехии не образовались, пробу надо повторить.
Оценка пробы щипка (рис.12) проводится спустя 30-40 мин и через сутки. Если через 30-40 мин ничего не изменилось (иногда бывает небольшая отёчность в области петехии), проба отрицательна, если появился синяк, проба положительна. Если экхимоз резко положительна.
Рис.12. Оценка пробы щипка: а через сутки видны следы петехий, синяк практически отсутствует, проба отрицательна, тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нормальный; б и в небольшие экхимозы появились уже через 30 40 мин после щипка проба резко положительна, тромбоцитарнососудистый гемостаз нарушен.
Нарушения ретракции свёртка крови также свидетельствует в пользу нарушения тромбоцитарнососудистого гемостаза, т.к. она зависит от тромбоцитарых факторов. Количественно тест выражается в процентном объёме сыворотки, выделившейся из свёртка крови в процессе ретракции (рис.13).
Рис.13. Схема определения ретракции свѐртка крови.
При удачной аспирационной биопсии костного мозга грудины у больных с тромбоцитопенической пурпурой подсчёт мегакариоцитов в камере и в мазке выявляет их нормальное или повышенное количество. Если их мало, но другие болезни системы крови исключены при просмотре мазка костного мозга, трепанобиопсию можно не делать.
При клинической картине пятнисто-петехиального типа, отсутствии увеличения селезёнки и типичных изменениях лабораторных тестов предполагается иммунная тромбоцитопеническая пурпура. При типичных лабораторных тестах, но без кровотечений, диагностируется сухая форма.
Если речь идёт об иммунной форме тромбоцитопении,проводится дифференциальная диагностика между четырьмя формами (табл.1):
трансиммунной, аллоиммунной, гетероиммунной (табл.2) и аутоиммунной тромбоцитопенией синдромом другого заболевания с иммунным патогенезом NВ: системная красная волчанка, особенно у молодых женщин, могла не иметь других ярко выраженных симптомов).
К этому времени ревматоидный артрит, хронические и острые лейкозы, лимфомы и миеломная болезнь, саркоидоз уже исключены по клиническим симптомам и показателям анализа крови и костного мозга. Тиреотоксикоз, иногда сопровождающийся иммунной тромбоцитопенической пурпурой, также имеет достаточно типичную клиническую картину и лабораторные признаки.
Табл.1. Варианты иммунных тромбоцитоений,
Табл.2. Причины гетероиммунных тромбоцитопений
Исключение всего перечисленного даёт основание диагностировать идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП).
Для ИТП не характерно увеличение селезенки, нет общих симптомов (потеря веса, лихорадка), слабость наблюдается только при анемии. Очень редко встречаются гематурия, мелена, кровавая рвота. Но нередки кровоизлияния в конъюнктиву склеры. Возможны кровоизлияния в сетчатку глаза и в головной мозг, лишь при количестве тромбоцитов менее 10 тыс./мкл. В этом плане прогностически неблагоприятно спонтанное появление петехий на лице.
ИТП может протекать в остром варианте с внезапного появления пурпуры и обильных синяков без причины и (или) носовых, дёсенных и маточных кровотечений, а также в хроническом: чаще у женщин 20-40 лет с постепенным нечетким началом.
Принципы лечения острой ИТП
Назначение глюкокортикостероидов (преднизолон 1 мг/кг массы тела внутрь)
Остановка кровотечения:
— носового (тампонада)
— десенного (местно еАКК)
— маточного (консультация гинеколога)
Дополнительно назначают:
Дицинон внутрь
еАКК внутрь или в/в капельно (до 5г/сутки)
Аскорбиновую кислоту
Нельзя назначать еАКК при гематурии (!), т.к. она выводится с мочой и может вызвать коагуляцию гемоглобина закупорку канальцев нефронов и ОПН.
Проводится гастропротективная терапия.
При хорошем ответе на приём преднизолона
Через 4 недели дозу начинают снижать, чем ниже доза, тем медленнее снижение. Общая продолжительность лечения может составить 3-4 мес.
Возможно выздоровление
При рецидиве вновь назначают Рг и решают вопрос о спленэктомии При недостаточном эффекте от преднизолона в дозе 1мкг массы тела необходима консультация гематолога.
Варианты дальнейшего лечения:
дозу преднизолона повышают вдвое или
проводят пульс-терапию дексаметазоном в дозе 40 мг/сутки в/в в течение 4 дней (возможно проведение нескольких курсов 1 раз в месяц), или
решают вопрос о цитостатической иммуносупрессии (винкристин, циклофосфан, имуран), или решают вопрос о спленэктомии По определенным показаниям используют: Даназол, плазмаферез.
Вопрос о спленэктомии обсуждается гематологами коллегиально с хирургами и реаниматологами Спленэктомия противопоказана: при первом, эффективно леченном эпизоде ИТП, при высоком риске операции, у детей до 2 лет
Следует воздержаться от спленэктомии во время беременности.
При критической тромбоцитопении возможно переливание донорских тромбоцитов (должна быть консультация гематолога).
При необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов (предстоящие роды, операция) можно провести курс лечения высокими дозами иммуноглобулина для в/в введения (интраглобин 400 мг/кг в течение 4 дней). Эффект хороший, но продолжается недолго 4-6 недель. Лечение очень дорогое, что не позволяет его широкое использование.
Лечение хронической ИТП.
При отсутствии петехий, кровотечений и количестве тромбоцитов >30 тыс./мкл лечение ГКС не требуется. Необходимо ограничение физической нагрузки, особенно поднятия тяжести, работы в наклон.
Вследствие снижения толерантности микрососудов к диапедезу эритроцитов с возрастом безопасный уровень содержания тромбоцитов может быть существенно больше, чем 30 тыс./мкл.
Если вопрос о начале лечения ГКС решен положительно, оно начинается со стандартной дозы преднизолона 1 мг/кг массы тела в день, и далее, как и при острой ИТП. В последнее время набирают опыт использования Ромиплатина (NPlate).
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
Определение. Тромбоцитопатия является геморрагическим заболеванием, обусловленным дефицитом функциональных способностей тромбоцитов, что приводит к нарушению гемостаза и кровоточивости. Существует огромное количество тромбоцитопатий, клинически проявляющихся чаще всего геморрагическим синдромом пятнисто-петехиального типа. При этом может быть различной степени (не глубокая) тромбоцитопения. Очень важен семейный анамнез, т.к. нередко играет роль наследственность.
Тромбоцитопатия может быть составной частью мезенхимопатии (геморрагическая мезенхимопатия). Среди клинических проявлений ее наблюдаются: системная гипермобильность суставов, гиперрастяжимость кожи, дисплазии сердца, аномалии скелета сколиоз, прогения, арахнодактилия и др.; синие склеры, опущение почек и т.д.
Важное значение в диагностике играет исследование тромбоцитов в окрашенном мазке (гигантизм, отсутствие гранул и др.). Решающим звеном диагностики является оценка функций тромбоцитов, что лучше всего делать на агрегометре.
Этапы диагностики представлены на рис.14.
Рис.14. Симптоматика и этапы диагностики тромбоцитопатий. патии нередко являются
Приобретенные тромбоцитопатии нередко являются следствием лекарственного воздействия. Наиболее часто диагностируются тромбоцитопатии на фоне или после приема аспирина, других антиагрегантов, больших доз нестероидных противовоспалительных препаратов, делагила, курантила, трентала, препаратов, содержащих хинин (в т.ч. напитков – швепс, тоник) (табл.3).
Лечение тромбоцитопатий осуществляется под руководством гематолога в зависимости от выявленного варианта.
Комментировать