Другие специальности

Шизоциты и шизоцитоз

Данное сообщение является кратким изложением статьи «ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ВЫЗВАННАЯ ФРАГМЕНТАЦИЕЙ ЭРИТРОЦИТОВ. Филатов Л. Б., Томилов А. Ф., Алексеева Т. А.

Диагностическим критерием гемолитической анемии, вызванной фрагментацией эритроцитов, служит шистоцитоз в мазке крови. Распознавание шистоцитов в мазке крови сопряжено с серьезными трудностями. В качестве признаков шистоцита рассматривается наличие не менее двух углов и линия, указывающая на разлом. Наиболее типичные формы шистоцита: шлем, полумесяц, треугольник. Не следует считать шистоцитами фрагменты в виде запятой, палочки, а также «надкусанные» эритроциты. Эритроциты могут фрагментироваться нитями фибрина, на тромбоцитарных агрегатах в микрососудах, протезами клапана сердца и т. д. В зависимости от места фрагментации эритроцитов гемолитические анемии делятся на микроангиопатические и макроангиопатические. Шистоциты могут обнаруживаться при различных заболеваниях, но лишь некоторые из них представляются угрожающими жизни и нуждаются в срочной диагностике — это тромботические микроангиопатии (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром), требующие незамедлительной терапии. Игнорирование шистоцитов в мазке крови препятствует диагностике этих заболеваний, приводя к тяжелым последствиям для больных. Выявленный шистоцитоз, будучи краеугольным камнем в диагностике ряда тяжелых заболеваний, требует от врача-лаборанта и врачаклинициста быстрых действий по установлению диагноза.

Что такое шизоцит? Schistocyte, или schizocyte (от греч. Schistos – разделить и kytos – клетка) – фрагмент эритроцита в мазках крови.

В мазках крови могут встречаться фрагменты эритроцитов различной формы. Чтобы назвать фрагмент эритроцита шизоцитом, необходимо наличие нескольких морфологических признаков (рис.1,2).

Первое – это линия разлома, которая может быть прямой, дугообразной или неправильной;

второе – наличие у фрагмента не менее двух углов, которые могут быть закруглёнными; более того, при хорошей пластичности и репарации мембраны, фрагмент может превратиться в микросфероцит (см.рис.2). Важно отличать микросфероцит, объём которого существенно меньше объёма нормоцита, от сфероцита, типичного для наследственной сфероцитарной и некоторых аутоиммунных гемолитических анемий, когда диаметр эритроцита уменьшен, но объём его нормальный.

Рис. 1. Различные формы шизоцитов:  а – шляпа Наполеона, б,в – каска, г,з – треугольник, д,е,ж – полумесяц, в,з – каска и треугольник с зазубренным контуром (дефект фиксации и окраски).

Есть ли норма для количества шизоцитов?

Единичные шизоциты встречаются в мазках крови многих пациентов, и их не следует принимать во внимание. Нижней границы нормы можно считать 0,2% (некоторые считают 0,27%). Lesesve, Salignac и Lecompte (2007) нашли максимальный уровень 0.19% у 119 в группе здоровых людей.

Burns, Lou and Pathak (2004) нашли верхний предел 0.2% у здоровых людей, 0.6% ‒ у пациентов с почечной недостаточностью, 0.45% ‒ у женщин в преэклампсии, 0.48% ‒ у пациентов с нормально функционирующими протезными клапанами сердца; они также нашли шизоциты у всех шести пациентов с тромботичесской тромбоцитопенической пурпурой (ТТП, болезнь Мошковица) с диапазоном 1.1-9.4%.

Фрагменты эритроцитов часто встречаются у родившихся в срок новорождённых (1,4–1,9%) и ещё чаще у недоношенных (4.9–5.5%).

Шизоцитоз

Шизоцитозом называют увеличенное количества шизоцитов при условии, что это не входит в комплексное изменение размера и формы эритроцитов, т.е. отсутствует (или почти отсутствует) смешанный анизопойкилоцитоз. Факт обнаружения шизоцитоза лаборант не только вписывает в бланк анализа, но и немедленно сообщает об этом лечащему врачу, т.к. в ряде случаев пациенту бывает нужна неотложная помощь.

Причины шизоцитоза и механизм образования шизоцитов

Появление шизоцитоза может указывать на внутреннюю ненормальность эритроцитов, что вызывает их фрагментацию. Но шизоцитоз чаще возникает в результате нахождения крови в ненормальных условиях, таких как термическая или механическая травма, а также от разрезания эритроцитов нитями фибрина  (рис.2,3) или от соприкосновения эритроцитов с поврежденным эндотелием или протезом (стент, клапан) при большой скорости кровотока.

Рис. 2. Схема образования шизоцитов и микросфероцитов

Рис. 3. Схема образования шизоцитов при агрегации тромбоцитов в сосудистом русле. Псевдоподиеподобные выпячивания активированных тромбоцитов соединяются молекулами фибрина (обозначены синим цветом), образуя сеть (рыхлый тромбоцитарный тромб), проходя через которую эритроциты фрагментируются.

При фрагментации эритроцитов в микроциркуляторном русле с развитием анемии, используется термин микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА).

Основные причины шизоцитоза

Травматическая гемолитическая анемия. Она может развиться у пациентов с патологией сердца и крупных сосудов:

  • протезы клапанов, особенно синтетические, параклапанные фистулы;
  • разрыв сухожильных хорд;
  • операции устранения дефектов внутрисердечных перегородок;
  • дефекты клапанов (неоперированные);
  • артериовенозные фистулы;
  • коарктация аорты.

Микроангиопатическиая гемолитическая анемия. Она возможна при следующей патологии:

  • диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
  • микроангиопатия, обусловленная иммунными механизмами;
  • гемангиомы;
  • диссеминированный рак;
  • злокачественная гипертензия;
  • легочная гипертензия;
  • другие (у пожилых наблюдаются редко):

‒  тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;

‒ гемолитико-уремический синдром (ГУС и атипияный ГУС);

‒  беременность.

Есть ли шизоцитоз в исследуемом мазке крови?

Для ответа на этот вопрос, надо просматривать мазок при среднем увеличении (от 200х до 400х), обращая внимание на наличие типичных форм: шляпы Наполеона (рис.1а), клеток в форме каски или полумесяца (см. рис.1 б,в,д,е,ж) и треугольных клеток (рис.1 г,з). Если такие формы эритроцитов легко обнаруживаются, а смешанный анизопойкилоцитоз отсутствует, наличие микросфероцитов также учитывается как проявление шизоцитоза.

Количественный анализ на шизоцитоз проводится по запросу лечащего врача. Поиск шизоцитов должен проводиться на правильно сделанном мазке в области однородного распределения без перекрывания клеток. Эта область очень ограничена, но абсолютно необходимо придерживаться её. Не надо проводить исследование в самом начале (пятке) мазка, по его краям, а также в «усиках» и близко к ним.

Количественный ответ выражают в процентах, просматривая минимум 1000 (до 5000) эритроцитов. Точность повышается при увеличении количества подсчитанных эритроцитов. Если количественные данные требуются в динамике ведения больных с выявленной МАГА, с целью минимизации ошибки рекомендуется пересчет тем же лаборантом или подсчет двумя лаборантами.

Рис. 4. Пиропойкилоцитоз

Рис. 5. Шизоцитоз при параклапанной фистуле после

Рис. 6. Ложный шизоцитоз. По форме многие эритроциты выглядят как каски, полулуния и треугольники, однако их контуры конгруэнтны контурам рядом лежащих эритроцитов – налицо простая деформация.

Обнаружение большого количества шизоцитов в качестве изолированного проявления пойкилоцитоза необходимо подтвердить наличием внутрисосудистого гемолиза (повышение ЛДГ, свободного гемоглобина плазмы крови, наличие гемосидерина в моче, снижение гаптоглобина плазмы) и признаков активации эритропоээза (ретикулоцитоз, иногда нормобластоз в крови), а также исключить его аутоиммуную природу. Повышения количества непрямого билирубина часто не бывает.

Рис. 7. Схема действий врача при подозрении на болезни или синдромы, протекающие с шизоцитозом.

Комментировать

Нажмите для комментария

Здравствуйте,
Выйти

Мы на Facebook