Глоссарий

Саркоидоз,  болезнь Бенье – Бека – Шауманна

глоссарий_медпросвита

Саркоидоз,  болезнь Бенье – Бека – Шауманна – системное заболевание с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях. Саркоидные гранулемы отличаются от туберкулезных главным образом отсутствием некротических изменений. В пораженных органах возможно развитие фиброза, приводящего к стойкому нарушению их функции. По современным представлениям, саркоидоз является болезнью нарушенной иммунореактивности с особой реакцией организма на воздействие различных факторов окружающей среды. Возникает в возрасте 20 – 50 лет, чаще болеют женщины.

В большинстве случаев поражаются внутригрудные лимфатические узлы, бронхи и легкие (саркоидоз органов дыхания); возможны комбинированное поражение двух‑трех органов, генерализованная форма саркоидоза с вовлечением многих органов и тканей, внегрудная форма саркоидоза.

Саркоидоз органов дыхания чаще начинается бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании легких. По мере развития болезни появляется сухой кашель, иногда боль в груди, затем ведущей становится жалоба на одышку вначале при повышенной, потом при обычной физической нагрузке. Могут выявляться жесткое дыхание и сухие хрипы. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить увеличение внутригрудных лимфатических узлов (преимущественно двустороннее), очаговоподобные тени в легких, диффузную инфильтрацию легочной ткани, плевральную реакцию. При длительном прогрессирующем течении процесса формируется фиброз легких, снижается жизненная емкость легких, нарастает дыхательная недостаточность (одышка возникает даже в покое, появляется диффузный цианоз, усиливающийся во время физической нагрузки); нередко можно выявить симптом барабанных пальцев. Одышка при саркоидозе легких носит инспираторный характер (затрудненный, ограниченный в объеме вдох, свободный быстрый выдох), речь больных прерывиста из‑за необходимости часто восполнять выдыхаемый объем воздуха.

Перкуторно определяются высокое стояние нижних границ легких и ограничение их дыхательной экскурсии. Над нижними и средними отделами легких нередко выслушиваются однородные по калибру и звучности влажные хрипы трескучего тембра. Постепенно формируется картина хронического легочного сердца, которое в поздних стадиях болезни декомпенсируется.

Для генерализованной формы саркоидоза характерны жалобы на слабость, утомляемость, снижение аппетита, отмечаются похудание, боли в суставах. Выявляются признаки поражения органов и тканей, например увеличения печени, периферических лимфатических узлов, при рентгенологическом исследовании – изменения органов грудной полости и т. д.; возможен субфебрилитет. В отдельных случаях наблюдается острое начало болезни с лихорадкой, появляются узловатая эритема, боли в мышцах и суставах (иногда возможен полиартрит).

Из внегрудных проявлений чаще наблюдаются саркоидоз кожи, саркоидозный гепатит (без значительных нарушений функций печени), поражение селезенки, периферических лимфатических узлов (в большинстве случаев шейных, которые увеличены, но безболезненны и не спаяны с окружающими тканями), костей скелета (диффузный остеопороз, кистозные изменения чаще в дистальных фалангах пальцев кистей и стоп), глаз (саркоидозный иридоциклит с вовлечением сетчатки и сосудистой оболочки глаза, иногда зрительного нерва). Реже встречаются саркоидозный миокардит (проявляется аритмиями и быстро развивающейся сердечной недостаточностью), менингит и менингоэнцефалит (протекают тяжело, как правило, со смертельным исходом), невриты (часто лицевого нерва).

При саркоидозе кожи главным образом на лице, верхней половине туловища, разгибательных поверхностях верхних конечностей и тыльной стороне пальцев кистей образуются множественные мелкие (диаметром 1 – 5 мм) или немногочисленные крупные узелки (саркоиды кожи), либо нерезко очерченные коричневато‑синюшные очаги (диффузно‑инфильтративный саркоид). Характерны мелкие желтые пятна в центре узелков или инфильтративных очагов при сдавлении их прозрачной пластинкой (например, предметным стеклом), поверхностная атрофия кожи на месте исчезающих узелков с пигментацией (часто в виде ободка) или депигментацией ее и образованием телеангиэктазий. Разновидностью саркоидоза кожи является ознобленная волчанка, или ознобленный люпосаркоид, при которой на пальцах кистей иногда формируются веретенообразные вздутия фиолетового цвета (рентгенологически при этом выявляют кистозный остит фаланг), на пораженных участках могут образовываться пузырчатые высыпания, легко заживающие поверхностные изъязвления. Иногда наблюдаются атипичные проявления саркоидоза кожи, напоминающие ее изменения при красном плоском лишае, эритродермии и др.

В течении саркоидоза обычно прослеживаются фазы обострения и ремиссии. В период обострения болезни нарастает общая слабость, возникают боли в мышцах и суставах; увеличивается СОЭ, наблюдаются лейкоцитопения, лимфоцитопения, моноцитоз. Как проявление гиперкальциемии возможны жажда, полиурия, тошнота, запоры. Наиболее серьезными осложнения ми саркоидоза являются дыхательная недостаточность и легочное сердце при саркоидозе органов дыхания; глаукома, катаракта, стойкое снижение зрения при саркоидозе глаз.

Лечение  в активной фазе состоит в длительном (6 мес и более) применении глюкокортикоидов внутрь или местно (например, при поражении глаз). Их обязательно назначают больным с поражением глаз, сердца, нервной системы, при генерализованном саркоидозе. В комплексном лечении  применяют также иммунодепрессанты, делагил, витамин Е. В зависимости от локализации поражения и характера осложнений проводят соответствующую патогенетическую и симптоматическую терапию (лечение дыхательной недостаточности, некомпенсированного легочного сердца, хирургическое лечение осложнений саркоидоза глаз и т. д.).

Прогноз  для жизни и трудоспособности при лечении  в ранних стадиях благоприятный. Возможно выздоровление после первого курса гормональной терапии; у ряда больных достигаются многолетние ремиссии. При поздних стадиях болезни лечение малоэффективно. Больные со стабильной дыхательной недостаточностью и легочным сердцем не трудоспособны; в этой стадии саркоидоза органов дыхания, а также при саркоидозе сердца и ЦНС прогноз для жизни значительно ухудшается.

Профилактика , направленная на предупреждение обострений и осложнений болезни, состоит в своевременном проведении курсов лечения на основе результатов динамического наблюдения за больными, которые подлежат диспансеризации в противотуберкулезных учреждениях.

Комментировать

Нажмите для комментария

Медична виставка ГалМЕД

Мы на Facebook

Самое популярное