Ранняя диагностика и комплексное лечение детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич: классификации, ранние проявления, клинические формы. Медикаментозная терапия при детском церебральном параличе: описание препаратов. Ранняя диагностика и ком­плексное лечение как повышению эффективности реабилитационных меро­приятий, снижение инвалидизации и повы­шение социальной адаптации у детей с цереб­ральным параличом.

Общая «картина» детского церебрального паралича: классификации, ранние проявления, этапы заболевания, возможные причины болезни. Клинические формы детского церебрального паралича, осложнения и основные прицепы реабилитации.

С.А. Немкова, д. м. н., ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России

Ключевые слова: детский церебральный паралич, дети, лечение, реабилитация, Пантогам^®.

Keywords: cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam^®.

Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание, возникающее в резуль­тате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие ано­малии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами [11].

КЛАССИФИКАЦИИ ДЦП:

Согласно  Международной статистической классификации МКБ-10, выделяются:

G 80.0 — Спастический церебральный паралич.

G 80.1 — Спастическая диплегия.

G 80.2 — Детская гемиплегия.

G 80.3 — Дискинетический церебральный паралич.

G 80.4 — Атаксический церебральный паралич.

G 80.8 — Другой вид детского церебрального паралича.

G 80.9 — Детский церебральный паралич неуточненный.

Клиническая классификация К.А. Семе­новой включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, сме­шанные формы [14].

Частота форм ДЦП составляет: спастиче­ская диплегия — 69,3%, гемипаретическая форма — 16,3%, атонически-астатическая форма — 9,2%, гиперкинетическая форма — 3,3%, двойная гемиплегия — 1,9% [12].

Ранними проявлениями ДЦП являются: задержка двигательного и психоречевого раз­вития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологи­ческих установок и синкинезий.

Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом после­довательности формирования этапов нервно-психиче­ского развития ребенка 1 года [1]: 1 месяц — ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы ; 2 месяца — кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца — дер­жит голову, прослеживает за предметом, ослаб­ляет хватательный рефлекс и пытается произволь­но удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца — поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев — сидит с поддержкой за 1 руку или кратковременно самостоятельно, поворачи­вается со спины на бок и живот, различает знако­мые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 меся­цев — сидит самостоятельно, встает на четверень­ки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев — встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратко­временно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев — ходит с поддержкой за 1 ручку и пытается ходить самостоятельно, выпол­няет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой.

Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития: до 3 месяцев — легкая, 3-6 месяцев — среднетяжелая, более 6 месяцев — тяжелая.

Корректирующие коэффициенты при недоношенно­сти: до 1 года — добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет — добавляется половина срока недоношенности в месяцах [11].

Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последова­тельность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием уста­новочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия.

Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 меся­ца у доношенных детей, в 3-4 месяца — у недо­ношенных) безусловных рефлексов — ладонно-ротового, хоботкового, Моро, опоры и автома­тической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических асимметричного и симметричного рефлек­сов). По мере угасания безусловных рефлек­сов, уже с 1 месяца жизни, формируются уста­новочные рефлексы (лабиринтный установоч­ный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямле­ние туловища и совершенствуются до 10-15 ме­сяцев. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, про­извольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологи­ческого позного стереотипа [11, 12, 14].

Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП [2, 11, 14]. Сохраняющийся после 4 месяцев гипер­тонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений ЦНС, угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диф­фузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клини­ческой картине отмечается тетрапарез (ниж­ние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожиль­ные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спа­стическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина боль­ных, с опорой — 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) [2, 12, 14].

Гемипаретическая форма часто обусловлена родо­вой травмой, в клинике отмечается спастиче­ский гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются уко­рочения и гипотрофии пораженных конечно­стей, гемипаретическая походка, поза Вернике -Манна со сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случа­ев).

Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доно­шенных новорожденных при уровне билируби­на в крови 428-496 мкмоль/л, у недоношенных -при 171-205 мкмоль/л. Характерны насиль­ственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в воз­расте 3-6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2-6 годам — на туловище и конечности. Отмечаются нарушениям мышеч­ного тонуса по типу дистонии, часты вегетатив­ные расстройства, гиперкинетическая дизарт­рия, нейросенсорная тугоухость (у 30-50%).

Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координа­ции движений и равновесия, а также избыточ­ным объемом движений в суставах конечностей.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями мотори­ки, повышением мышечного тонуса, сухожиль­ных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости [12, 14].

Наиболее значимые осложнения ДЦП: ортопедо-хирургические, когнитивные и сенсор­ные расстройства (у 80%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстрой­ства (у 2/3 пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%) [11, 12, 14].

Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются: раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифферен­цированный характер, непрерывность, дли­тельность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индиви­дуальной программой реабилитации и вклю­чать следующие направления [2, 6, 11, 12, 14]:

1. Медицинская реабилитация: медикамен­тозная терапия, лечебная физкультура и массаж (классический, сегментарный, периостальный, соединительнотканный, круговой тро­фический, точечный), Войта-терапия, нейроразвивающая система Б. и К. Бобат; использова­ние лечебно-нагрузочных костюмов («Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов («Атлант» и др.), механотерапия (упраж­нения с применением тренажеров и специ­альных устройств, в том числе, роботизирован­ных комплексов (Lokomat и др.), физиотерапия (электротерапия — электрофорез и электромиостимуляция, магнитотерапия, парафин-озоке­ритные аппликации, грязелечение, гидрокинезиотерапия, иглорефлексотерапия), ортопедо-хирургическое и санаторно-курортное лечение.
2. Психолого-педагогическая и логопедическая коррекция (психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кондуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т. д.).
3. Социально-средовая адаптация.

Медикаментозная терапия при ДЦП включает [6, 8, 11, 12, 14]:

• Препараты, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (Пантогам^®, кортексин, церебролизин, ноотропил, фенибут).
• Препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (кортексин, циннаризин, актовегин, трентал, инстенон и др.).
• Препараты, улучшающие метаболизм в нерв­ной системе, репаративное и рассасывающее дей­ствие (АТФ, лидаза, стекловидное тело, деринат натрия и др.).
• Антиковульсанты.
• Препараты, нормализующие мышечный тонус (при гипертонусе — мидокалм, баклофен, препараты ботулотоксина; при гипото­нии — прозерин, галантамин).
• Препараты, уменьшающие гиперкинезы (Пантогам^®, фенибут, наком, тиопридал).
• Витамины (В₁, В₆, В₁₂, С, нейромультивит, аевит и др.).

Ноотропным препаратом с широким спек­тром клинического действия, сочетающим нейрометаболический, нейропротекторный и нейротрофический эффекты, является Пантогам^® («ПИК-ФАРМА») [9, 10, 16]. Пантогам® вклю­чен в клинические рекомендации по лечению ДЦП (2014) [6]. Преимуществом применения Пантогама является наличие фармакологиче­ской формы выпуска как в виде таблеток, так и 10% сиропа, что позволяет использовать его с первых дней жизни у детей с перинатальным поражением ЦНС с целью профилактики и лечения ДЦП. Пантогам^® — препарат гопантеновой кислоты (естественного метаболита ГАМК) — удачно сочетает мягкий психостимули­рующий, умеренный седативный, противосудорожный и дезинтоксикационный эффекты [8].

Механизмы действия Пантогама: непосред­ственно влияет на ГАМКБ-рецепторы, потенци­рует ГАМК-эргическое торможение в ЦНС; регулирует нейромедиаторные системы, стиму­лирует метаболические и биоэнергетические процессы в нервной ткани; снижает уровни холестерина и бета-липопротеидов в крови [8].

Спектр клинического применения Пантогама при перинатальных поражениях ЦНС и ДЦП включает:

1)  когнитивные нарушения, в том числе задержку психоречевого развития и умственную отсталость, раннюю послеоперационную когни­тивную дисфункцию, речевые расстройства;

2)  задержку моторного развития, двига­тельные нарушения;

3)  невротические и неврозоподобные рас­стройства, эмоциональные нарушения;

4)  ДЦП в сочетании с эпилепсией (посколь­ку Пантогам^®, в отличие от большинства ноотропных препаратов, не вызывает снижения порога судорожной готовности);

5)  гиперкинезы (Пантогам^® применяется в виде длительной монотерапии — до 4-6 меся­цев, в случае недостаточной эффективности — в составе комплексной терапии с тиопридалом), экстрапирамидные побочные эффекты нейролептической терапии;

6)  астенический синдром, снижение умст­венной и физической работоспособности;

7)  синдром вегетативной дисфункции;

8)  болевой синдром (в составе комплекс­ной терапии).

Показана высокая эффективность приме­нения Пантогама у детей, имеющих ослож­ненный перинатальный анамнез, в комплекс­ной реабилитации двигательных и когнитив­ных расстройств (с улучшением показателей психомоторной деятельности и зрительно-моторной координации на 10-45%, кратко­временной памяти — на 20-40%, внимания — на 30%), нарушений сна [4, 5, 8, 10, 16]. Показано, что применение Пантогамау детей с дисфазией развития (алалией), возникшей в результате перинатального поражения ЦНС, способствует улучшению речевых пока­зателей более чем в 3 раза [7]. Выявлено, что использование Пантогама в послеоперацион­ном периоде эффективно нивелирует про­явления послеоперационной когнитивной дисфункции с восстановлением показателя концентрации внимания и его последующим улучшением у 30% пациентов в 2,5 раза [13].

У детей с перинатальной патологией и ДЦП одной из ведущих задач патогенетической фар­макотерапии является повышение энергетиче­ского потенциала мозга с применением метабо­лически активных средств. Препарат L-карнитина — Элькар^® («ПИК-ФАРМА») — является стиму­лятором энергетического обмена, обладает антиоксидантными, анаболическими, дезинтоксикационными свойствами, а также нейропротективным и нейромодулирующим действием [3, 15]. Исследования эффективности примене­ния Элькара у детей с перинатальной патологией свидетельствовали о снижении у них возбудимо­сти, нормализации вегетативных функций, улуч­шении росто-весовых показателей и двигательно-рефлекторной сферы, психического развития, ЭЭГ [3]. При патологической билирубинемии новорожденных отмечен более быстрый регресс желтухи на фоне приема Элькара со снижением непрямого билирубина в крови [3, 15]. У больных ДЦП при использовании Элькара в процессе ком­плексной реабилитации повысилась толерант­ность как к психическим, так и физическим нагруз­кам, улучшилась координация, нейросенсорные процессы (острота зрения и слуха), речевые, веге­тативные функции, ЭКГ и ЭЭГ (с нормализацией коркового электрогенеза, редукцией эпилептиче­ских проявлений) [3]. У больных ДЦП, получав­ших Элькар^® в пре- и постоперационном периоде ортопедо-хирургического лечения, отмечалось заметное улучшение трофики кожи, уменьшение послеоперационных осложнений, необходимо­сти использования анальгетиков [3].

Таким образом, ранняя диагностика и ком­плексное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных меро­приятий, снижению инвалидизации и повы­шению социальной адаптации детей с цереб­ральным параличом.