Приобретенные пороки сердца. Хроническая сердечная недостаточность у больных с приобретенными пороками сердца

Место клапанных поражений сердца в общей структуре хронической сердечной недостаточности. Ревматизм – эпидемиология и диагностика. Критерии диагностики ревматической лихорадки и ревматических поражений сердца. Диагностика и оценка степени выраженности приобретенных пороков сердца. Аортальная недостаточность. Аортальный стеноз. Митральная недостаточность и митральный стеноз.

А.И. ДЯДЫК, А.Э. БАГРИЙ, О.В. САМОЙЛОВА, Л.С. ХОЛОПОВ, К.Р. ТЮРКЯН, А.В. ОНИЩЕНКО, С.Р. ЗБОРОВСКИЙ, Ка­федра внутренних болезней и общей практики — семейной медицины Донецкого национального медицинско­го университета им. М. Горького

Место клапанных поражений сердца в общей структуре хронической сердечной недостаточности

Пороки клапанного аппарата сердца занимают важное место в группе неишемических причин раз­вития хронической сердечной недостаточности (ХСН). Данные, касающиеся удельного веса клапанных пора­жений в общей этиологической структуре ХСН, раз­личны. Анализ 31 исследования, выполненный J.R. Teerlink et al., показал, что заболевания клапанного ап­парата сердца в 4 % случаев обусловливали развитие ХСН. Согласно результатам Hillingdon Study, в котором использовались неинвазивные методы диагностики, клапанные поражения служили причиной симптомов ХСН в 7 % случаев. В одном из крупнейших популяци­онных исследований — Framingham Heart Study у 9 % мужчин и 16 % женщин этиологическим фактором ХСН выступали пороки клапанного аппарата сердца. В не­давно опубликованном крупном исследовании, про­водившемся в Великобритании с 1994 по 2001 год, среди 963 пациентов, обратившихся к врачу по пово­ду симптомов ХСН и имевших нормальные показате­ли систолической функции ЛЖ, в 5,4 % случаев причи­ной развития этих симптомов явились поражения кла­панного аппарата сердца различной степени тяжести. В то же время, по данным проспективного наблюде­ния A. Valera-Roman et al., у 229 больных, госпитализи­рованных в клинику в период с 1991 по 1994 год, ХСН ассоциировалась с наличием пороков сердца в 23,5 % случаев. Недостаточность митрального клапана (МК) и аортальный стеноз являются наиболее частыми при­чинами развития ХСН у больных с клапанными поро­ками сердца.

Более подробно нами охарактеризованы вопросы диагностики и лечения таких приобретенных пороков сердца: хронической аортальной недостаточности, аор­тального стеноза, хронической митральной недостаточ­ности и митрального стеноза. При подготовке матери­ала, касающегося перечисленных выше клапанных по­ражений, широко использованы Рекомендации Амери­канской ассоциации кардиологов и Европейского об­щества кардиологов по ведению больных с пороками сердца, 2006-2007 (далее — ААК/ЕОК, 2006-2007).

Ревматизм (ревматическая лихорадка — РЛ)

Ревматизм определяется (C. Flig-ner et al., 1999; ВОЗ, 2004) как заболевание иммунной природы, характери­зующееся воспалительными процессами в сердце, су­ставах, коже и других органах, ассоциирующееся с тон- зиллофарингитом, который вызван р-гемолитическим стрептококком группы А.

Эпидемиология. Стрептококки группы А &руо- genes) — одни из серологических представителей Р-гемолитических стрептококков — подразделяются на более чем 130 различных М-типов. Установлена этиопа- тогенетическая связь стрептококков группы А (при на­личии стрептококкового фарингита) с РЛ (в отличие от стрептококков групп В, С, D, G). В эндемических вспыш­ках РЛ (США, Западная Европа в 80-90 гг. ХХ века) вы­являлись высоковирулентные штаммы стрептококков группы А.

Распространенность РЛ в западных странах состав­ляет 1 : 100 000; в развивающихся странах она значи­тельно выше и достигает 70-150 : 100 000 (C. Otto, 1999; ВОЗ, 2004). В развивающихся странах частота госпита­лизаций по поводу ревматических пороков сердца со­ставляет до 5-10 % от общего количества госпитали­заций. Пик заболеваемости РЛ приходится на возраст 5-15 лет. Заболеваемость стрептококковым фаринги­том характеризуется существенной вариабельностью (страна, возраст, время года и др.). Наиболее часто сре­ди причин РЛ представлены М-серотипы 1, 3, 5, 6, 18, 19, 24 р-гемолитических стрептококков.

Диагностика. Ниже представлены предложенные экс­пертами ВОЗ (2002-2003 гг.) критерии диагностики РЛ и ревматических поражений сердца (базирующиеся на пе­ресмотренных критериях Джонса). По мнению этих специ­алистов, а также сотрудников комитета по РЛ и эндокарди­ту Американской ассоциации сердца (2002 г.), сейчас:

• нет аргументированных данных для кардиналь­ного пересмотра критериев Джонса;
• отсутствует золотой стандарт диагностики РЛ;
• нет ни одного специфического лабораторного те­ста, патогномоничного для острой РЛ или ее рецидива;
• эхокардиография может служить дополнитель­ным методом подтверждения клинических данных РЛ, позволяя оценить размеры камер, функцию желудоч­ков, степень вальвулярной регургитации и состояние клапанных структур;
• данные эхокардиографии не могут быть исполь­зованы в качестве больших или малых критериев для установления диагноза острой РЛ при отсутствии кли­нических симптомов.

Критерии диагностики РЛ и ревматических поражений сердца (адаптировано, ВОЗ 2002-2003 гг.)

Большие признаки:

• кардит;
• полиартрит;
• хорея;
• кольцевидная эритема;
• подкожные узелки.

Малые признаки:

• клинические (лихорадка, полиартралгия);
• лабораторные (повышенные острофазовые реак­ции (СОЭ, лейкоцитоз)).

Дополнительные доказательства предшеству­ющей стрептококковой инфекции в течение по­следних 45 дней:

• удлинение интервала PQ на ЭКГ;
• повышенные или нарастающие значения антистрептолизина-О или других стрептококковых ан­тител;
• положительная культура посева из глотки или
• экспресс-тест на наличие антигена к стрептокок­ку группы А;
• недавно перенесенная скар-латина.

Диагностические категории:

1. Первичный эпизод ревматической лихорадки (критерии: два больших или один большой и два малых признака + дополнительные доказательства предше­ствующей инфекции стрептококками группы А).
2. Повторная атака ревматической лихорадки у па­циента без установленного ревматического поражения сердца (критерии: два больших или один большой и два малых признака плюс доказательства предшествующей инфекции стрептококками группы А).
3. Повторная атака ревматической лихорадки у па­циента с установленным ревматическим поражением сердца (критерии: два малых признака плюс доказа­тельства предшествующей инфекции стрептококками группы А).

Лечение и профилактика острой РЛ (ВОЗ, 2004). Больные с острой РЛ должны быть госпитализированы. Следует проводить антибактериальную терапию (неза­висимо от возможного отрицательного результата куль­туры глотки). При этом необходимо иметь в виду, что это лечение не изменяет частоту, тяжесть и продолжитель­ность кардита. У больных с РЛ могут также использо­ваться аспирин, другие нестероидные противовоспали­тельные препараты, глюкокортикоиды (дозировки, ком­бинации и продолжительность применения этих клас­сов препаратов определяются в соответствии с индиви­дуальными особенностями больного). Перечисленные классы препаратов не изменяют частоту и тяжесть рев­матического поражения сердца.

Первичная профилактика РЛ включает диагностику и лечение стрептококкового тонзиллофарингита (в ле­чении используются бициллин, амоксициллин, эритро­мицин). Вторичная профилактика РЛ проводится с ис­пользованием бициллина или эритромицина, ее про­должительность должна составлять:

• для больных, имевших РЛ с кардитом при нали­чии поражений клапанного аппарата сердца, — более 10 лет до 40-летнего возраста;
• имевших РЛ с кардитом без поражений клапанно­го аппарата сердца, — 10 лет;
• имевших РЛ без кардита, — 5 лет до 21-летнего возраста.

Диагностика и оценка степени выраженности приобретенных пороков сердца

Подходы к диагностике и оценке степени выражен­ности приобретенных пороков сердца (адаптировано из рекомендаций экспертов ААК/ЕОК, 2006-2007)

1. Беседа с пациентом (жалобы, анамнез, переноси­мость физической нагрузки, выполнение рекоменда­ций по профилактике инфекционного эндокардита и ревматической лихорадки, при хроническом приеме пероральных антикоагулянтов — оценка кровоточиво­сти, возможных тромбоэмболических проявлений).
2. Объективное исследование. Аускультация серд­ца — наиболее широко используемый и эффектив­ный метод выявления поражений клапанного аппарата сердца. Оценка динамики мелодии сердца (в том числе у больных с протезами клапанов).
3. Электрокардиография.
4. Рентгенография органов грудной клетки.
5. Эхокардиография — основной метод диагностики поражений клапанов сердца, оценки степени их выра­женности, определения прогноза:

• Оценка степени тяжести стенотических пороков должна включать определение площади отвер­стия клапана и таких параметров потока крови на клапане, как средний градиент давления или мак­симальная скорость потока.
• Оценка клапанной регургитации должна вклю­чать определение таких количественных доппле- рографических индексов, как площадь эффек­тивного регургитационного отверстия (effective regurgitant orifice area), объем регургитации (regurgitant volume) и фракция регургитации (regurgitant fraction). Эти показатели более точны по сравнению с параметрами оценки размера ре- гургитирующего потока с помощью цветного доп­плеровского исследования.
• Для оценки степени выраженности поражений клапанного аппарата следует использовать соче­тание различных эхокардиографических подхо­дов. Также необходимо учитывать структурные особенности клапанов, механизмы развития кла­панных поражений, данные клинической карти­ны.
• Необходимо выполнять исследования всех кла­панов, а также восходящей аорты.
• Следует оценивать показатели структуры и функ­ции левого желудочка (они особенно важны для прогнозирования у больных с аортальной и ми­тральной регургитацией). Обычно используется ин­дексация размеров ЛЖ на площадь поверхности тела.
• Чреспищеводная эхокардиография используется при недостаточно высоком качестве транстора­кальных изображений, а также при подозрении на наличие тромбозов, дисфункций протезов, ин­фекционного эндокардита. Применяется также интраоперативно для мониторирования резуль­татов пластики клапанов.

6. Электрокардиографические пробы с физической нагрузкой могут быть использованы для оценки степе­ни риска у полностью бессимптомных больных с аор­тальным стенозом. Они также применяются для опре­деления допустимого уровня физической активности (в том числе при занятиях спортом).
7. Коронарная ангиография широко используется для выявления сопутствующих коронарных поражений при планировании хирургических вмешательств на кла­панах. Коронарная ангиография может не выполняться у молодых больных без факторов риска, а также в тех случаях, когда риск ее проведения превышает возмож­ную пользу, например при остром расслоении аорты, наличии крупных вегетаций перед входом в коронар­ные артерии, при окклюзирующем тромбозе протезов с нестабильной гемодинамикой.
8. Катетеризация сердца с измерением уровней давления в полостях сердца и крупных сосудах резер­вируется для ситуаций, когда имеется несоответствие между клиническими данными и данными неинвазив­ных исследований.

Аортальная недостаточность

Аортальная недостаточность (АН) рассматривается как несостоятельность аортального клапана (АК), проявляю­щаяся развитием обратного потока крови из аорты в ЛЖ в ходе диастолы. В зависимости от скорости возникновения несостоятельности АК выделяют острую и хроническую АН, которые существенно различаются по механизмам развития, характеру и особенностям гемодинамических нарушений, клиническим проявлениям и тактике лечения.

Острая АН

Этиология. Острая АН возникает при быстро развив­шемся нарушении целостности одной или нескольких створок АК. При инфекционном эндокардите могут разви­ваться либо поражение створки АК, приводящее к ее пер­форации, либо абсцесс кольца АК, что влечет за собой от­рыв целой створки. Также инфекционный эндокардит мо­жет стать причиной острой несостоятельности протези­рованного клапана. Описываются различные механизмы развития такой АН, в том числе и механическое препят­ствие закрытию искусственного клапана в виде вегетаций.

При наличии расслоения восходящего отдела аор­ты может сформироваться гематома в media аорты, рас­пространяющаяся на АК, при этом возможно изменение расположения одной или нескольких створок АК, кото­рые начинают пролабировать в полость ЛЖ, вследствие чего развивается несостоятельность АК.

Рядом авторов описываются случаи «спонтанной» острой АН при некоторых системных заболеваниях со­единительной ткани, в частности при системной крас­ной волчанке (фибриноидный некроз створки с развити­ем «стерильной» перфорации), болезни Уиппла, гиганто­клеточном аортите, артериите Такаясу, анкилозирующем спондилите. Вследствие миксоматозной дегенерации АК может возникать выворачивание или пролапс его ство­рок, например, у пациентов с синдромом Марфана.

Нарушение целостности клапана также может на­блюдаться при травмах: обычно это падение с большой высоты, промышленные или транспортные аварии или катастрофы, сопровождающиеся массовым поражени­ем различных внутренних органов.

Тактика ведения. Пациентам с острой АН показа­на госпитализация в отделение интенсивной терапии с последующим хирургическим лечением. Из медикамен­тозных средств (используемых в качестве временной меры) препаратами выбора при острой АН являются ва- зодилататоры (нитропруссид натрия, нитраты, ингиби­торы АПФ), обычно применяемые в комбинации с пет­левыми диуретиками.

Хроническая АН

Эпидемиология. В общей популяции частота регурги­тации через АК различной степени выраженности состав­ляет от 8 до 33 %. Одними из наиболее репрезентативных представляются опубликованные в 1999 г. данные Фре- мингемского исследования о проспективном обследо­вании 1696 мужчин и 1893 женщин с помощью цветного допплеровского картирования. В этом исследовании хро­ническая АН (ХАН) была отмечена у 13 % мужчин и 8,5 % женщин. Наиболее часто имела место ХАН минимальной степени выраженности, частота ее составляла от 1,1 до 14,6 % в различных половых и возрастных группах обсле­дованных. Умеренная и выраженная ХАН выявлялась зна­чительно реже, составляя от 0,3 до 2,3 %. Обращает на себя внимание отчетливая зависимость частоты и степени вы­раженности ХАН от возраста обследованных. Так, умерен­ная и тяжелая ХАН среди лиц в возрасте до 39 лет не была отмечена ни в одном из случаев, в то время как среди лиц старше 60 лет она выявлялась в 0,6-2,3 % наблюдений.

Этиология. Развитие ХАН может быть обусловле­но поражением створок АК, изменениями стенок корня аорты и аортального кольца, а также некоторыми дру­гими причинами.

Особенности клинической картины. Симптомы ХСН являются наиболее частыми симптомами, развива­ющимися у пациентов с ХАН. Это обычно происходит в отсутствие какой-либо симптоматики в течение десяти­летий. Сначала пациент может отмечать лишь некото­рое снижение толерантности к физической нагрузке, затем возникает одышка при физической активности — эти явления могут существовать в течение нескольких лет без заметного увеличения тяжести состояния. Затем развиваются признаки более тяжелой ХСН, в том числе ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка. Послед­няя более часто встречается и более выражена при ХАН сифилитической этиологии.

Диагностика (см. Подходы к диагностике и оценке степени выраженности приобретенных пороков серд­ца). Ведущим инструментальным методом диагностики ХАН является эхокардиографическое исследование. В табл. 1. представлены эхокардиографические критерии диагностики ХАН различной степени выраженности.

Показания к хирургическому лечению. При острой АН проведение оперативного вмешательства является необходимым; оно должно быть ургентным во всех случаях, когда у больного имеются симптомы гемо- динамической нестабильности. Показания к оператив­ному лечению при ХАН представлены ниже. Хирурги­ческое лечение предусматривает обычно протезирова­ние АК, а при наличии сопутствующей аневризмы аор­ты — также протезирование восходящей аорты с реим­плантацией коронарных артерий.

Показания к хирургическому лечению при ХАН (адаптировано из ААК/ЕОК, 2006-2007)¹

Тяжелая ХАН (см. табл. 1):

• При наличии клинических проявлений (одышка, стенокардия, ХСН И-М функциональных классов) (класс I, уровень доказательств В).
• При отсутствии клинических проявлений, если фракция изгнания ЛЖ в покое < 50 % (класс I, уровень доказательств В).
• Больным, которым одновременно проводятся аортокоронарное шунтирование или хирургические вмешательства на аорте или на других клапанах (класс
• уровень доказательств С).
• При отсутствии клинических проявлений у боль­ных с фракцией изгнания ЛЖ в покое > 50 %, если име­ется значительная дилатация ЛЖ (класс 11а, уровень до­казательств С):

а) конечно-диастолический размер ЛЖ > 70 мм или

б)  конечно-систолический размер ЛЖ > 50 мм (или > 25 мм/м2 площади поверхности тела).

Независимо от тяжести ХАН:

• Больным с поражениями кор­ня аорты, если максимальный диаметр корня аорты составляет:

а)  > 45 мм у больных с синдро­мом Марфана (класс I, уровень доказа­тельств С);

б) > 50 мм у больных с двустворча­тым аортальным клапаном (класс На, уровень доказательств С);

в)   > 55 мм для других больных (класс На, уровень доказательств С).

Медикаментозное лечение (ААК/ ЕОК, 2006-2007). У больных с острой АН при тяжелых гемодинамических на­рушениях для стабилизации состоя­ния перед проведением оперативного лечения могут использоваться нитро- пруссид и негликозидные инотропные препараты (допамин и добутамин).

У лиц с тяжелой ХАН при наличии клинических проявлений ХСН в случа­ях противопоказаний к проведению хи­рургического лечения, а также при со­храняющейся в послеоперационном периоде систолической дисфункции ЛЖ препаратами выбора являются ингибиторы АПФ. Развитие клинических симптомов ХСН при ХАН может быть показанием для применения сердечных гликози- дов и диуретиков. Бессимптомным больным с ХАН при повышенных уровнях АД показано проведение антиги- пертензивной терапии с использованием вазодилатато- ров, таких как ингибиторы АПФ и дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов. До настоящего време­ни не установлена способность вазодилататоров замед­лять прогрессирование ХАН у бессимптомных больных, имеющих нормальные уровни АД.

Для лиц с синдромом Марфана показано, что Р-адреноблокаторы способны замедлять прогрессиро­вание дилатации аорты; препараты этой группы долж­ны поэтому назначаться таким больным как до, так и по­сле оперативного лечения. В то же время следует иметь в виду, что при наличии тяжелой ХАН у таких больных использование р-адреноблокаторов требует особой осторожности вследствие того, что увеличение продол­жительности диастолы может приводить к увеличению объема регургитации. Р-адреноблокаторы могут ис­пользоваться у больных с синдромом Марфана, имею­щих снижение систолической функции ЛЖ (в том числе тяжелое). Представлены данные о том, что у больных с синдромом Марфана замедлять прогрессирование ди­латации аорты способны также ингибиторы АПФ.

Профилактика инфекционного эндокардита требу­ется всем пациентам с ХАН.

Основные принципы антибактериальной про­филактики инфекционного эндокардита у больных с приобретенными пороками сердца (адаптировано из Рекомендаций по диагностике, лечению и профи­лактике инфекционного эндокардита Европейского общества кардиологов, 2004)

Показания:

• наличие клапанных протезов2;
• наличие приобретенных пороков сердца;
• пролапс митрального клапана с регургитацией на клапане или со значительным утолщением створок;
• перенесенный ранее инфекционный эндокардит;
• гипертрофическая кардиомиопатия.

Диагностические или лечебные процедуры, со­пряженные с риском развития бактериемии:

• бронхоскопия;
• цистоскопия при инфекции мочевой системы;
• биопсия органов мочевой системы/предстатель­ной железы;
• стоматологические процедуры с повреждением слизистой;
• тонзиллэктомия;
• инструментальные вмешательства при билиар­ной обструкции;
• трансуретральная резекция предстательной же­лезы;
• литотрипсия;
• дилатация пищевода;
• гинекологические процедуры при наличии ин­фекции.

Профилактические антибактериальные режимы:

• при стоматологических, респираторных и эзофа- геальных процедурах:
• при отсутствии аллергии на пенициллин:

а) амоксициллин 2,0 г внутрь за 1 ч до проце­дуры;

б)  если невозможен прием внутрь: амокси­циллин 2,0 г внутривенно за 0,5-1 ч до проце­дуры;

• при аллергии на пенициллин: клиндамицин 600 мг, или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг внутрь за 1 ч до процедуры;
• при процедурах на желудочно-кишечном тракте или мочеполовых органах:

• при отсутствии аллергии на пенициллин:

а)  группа особенно высокого риска: амок- сициллин 2,0 г внутривенно + гентамицинЗ

• мг/кг внутривенно за 0,5-1 ч до процеду­ры, через 6 часов — еще 1,0 г амоксицилли- на внутрь;

б)  группа умеренного риска: амоксициллин 2,0 г внутривенно за 0,5-1 ч до процедуры или амоксициллин 2,0 г внутрь за 1 ч до процеду­ры;

• при аллергии на пенициллин:

а) группа особенно высокого риска: ванкоми- цин4 1,0 г за 1-2 ч до процедуры + гентамицин

• мг/кг внутривенно или внутримышечно;

б) группа умеренного риска: ванкомицин 1,0 г за 1-2 ч до процедуры без гентамицина.

Длительное наблюдение. В соответствии с мнени­ем экспертов обсуждаемых международных Рекомен­даций (2006-2007), пациенты с незначительной или умеренной выраженностью ХАН должны осматривать­ся врачом ежегодно; эхокардиографическое исследо­вание у них следует повторять 1 раз в 2 года. Все боль­ные с тяжелой ХАН, имеющие сохранные уровни фрак­ции изгнания ЛЖ, должны быть осмотрены повторно с выполнением эхокардиографического исследования через 6 месяцев после выявления ХАН. Если за этот пе­риод отмечены значимые изменения размеров ЛЖ или уровней фракции изгнания ЛЖ либо значения этих па­раметров близки к тем, которые представлены выше (см. Показания к хирургическому лечению при ХАН) в качестве критериев для поведения оперативного лече­ния, то дальнейшее наблюдение следует осуществлять с частотой 1 раз в 6 месяцев; если же этих особенностей нет, то осмотры и эхокардиографическое исследование проводятся ежегодно.

У больных с дилатацией корня аорты, особенно у лиц с синдромом Марфана и у имеющих двустворчатый аортальный клапан, эхокардиографическое исследова­ние необходимо производить не менее 1 раза в год или чаще, если уже имеется отчетливое расширение аорты.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз представляет собой фиксиро­ванную обструкцию изгнанию крови из ЛЖ в аорту. В за­висимости от анатомического расположения выделя­ют обструкцию на уровне створок аортального клапа­на (клапанный аортальный стеноз), над клапаном аорты (надклапанный аортальный стеноз) и ниже створок кла­пана, в выносящем тракте ЛЖ (подклапанный, или суба- ортальный, стеноз).

Этиология. Клапанный аортальный стеноз (АС) наи­более часто развивается в результате ревматическо­го поражения эндокарда АК со «спаянием» его комис- сур. В ряде случаев развитие АС связано с врожденным дефектом структуры АК (двустворчатый, четырехствор­чатый, одностворчатый клапан) с последующей каль­цификацией и склерозированием клапанных структур. Важное место среди причин АС отводится «дегенера­тивным» изменениям аппарата АК с его склерозирова­нием/кальцификацией, развивающимся чаще в пожи­лом и старческом возрасте. Другие причины АС вклю­чают поражение АК при системной красной волчанке (эндокардит Либмана — Сакса), ревматоидном артрите, инфекционном эндокардите, гиперлипопротеинеми- ях, метаболических и ферментативных нарушениях (бо­лезнь Уиппла, мукополисахаридозы, болезнь Фабри).

Клинические проявления и прогноз. Развитие ге­модинамически значимого АС независимо от этиологии обычно происходит в течение длительного времени (годы). В связи с этим, а также в связи с развитием ком­пенсаторных механизмов, способных многие годы под­держивать адекватные потребностям организма значе­ния минутного объема, АС может длительно протекать бессимптомно . И если такой пациент не подвергает­ся в течение бессимптомного периода обследованию, то впервые наличие АС устанавливается при обраще­нии к врачу по поводу клинических проявлений поро­ка, ведущими из которых являются стенокардия, синко- пальные состояния и ХСН . Развитие описанных прояв­лений АС является неблагоприятным прогностическим моментом. Выживаемость больных существенно снижа­ется, если механически не устраняется сужение: после развития ангинального синдрома приблизительно 50 % больных умирают в течение 5 лет; после развития син- копальных состояний около 50 % больных умирают в те­чение 3 лет; и после развития ХСН приблизительно 50 % больных умирают в течение 2 лет. В недавних исследо­ваниях показано, что после начала клинических прояв­лений АС, если механически не устраняется аортальное сужение, около 75 % больных умирают в течение 3 лет.

Диагностика (см. также Подходы к диагностике и оценке степени выраженности приобретенных поро­ков сердца). Далее показаны особенности эхокардио­графической диагностики АС.

Эхокардиографическая диагностика АС (адапти­ровано из ААК/ЕОК, 2006-2007)

• Эхокардиография является ключевым методом диагностики АС, определения степени кальцификации структур АК, установления размеров и функции ЛЖ, тол­щины его стенок, сопутствующих клапанных пораже­ний. Данные эхокардиографии обеспечивают получе­ние важной прогностической информации при АС.
• АС считают тяжелым при площади отверстия < 1,0 см2 (или < 0,6 см2 /м2 площади поверхности тела); уме­ренным — при площади отверстия в пределах 1,0-1,5 см2 (или в пределах 0,6-0,9 см2 /м2 площади поверхно­сти тела).
• Трансвальвулярный градиент давления суще­ственно зависит от уровней пред- и постнагрузки ЛЖ, и вследствие этого его оценка может давать менее точ­ную информацию. Однако при тяжелом АС средний гра­диент давления на АК (в обычных условиях) > 50 мм рт.ст., при умеренном — в пределах 30-50 мм рт.ст. Ско­рость потока крови на АК при тяжелом АС составляет > 4 м/с, при умеренном — в пределах 3-4 м/с.
• В случае выраженного снижения систолической функции ЛЖ у больных с тяжелым АС могут определять­ся относительно небольшие (< 40 мм рт.ст.) уровни гра­диента давления на АК (низкопотоковый низкогради­ентный вариант — low-flow, low-gradient).
• При градиенте давления на АК < 40 мм рт.ст. выяв­ление небольшой площади отверстия не всегда позво­ляет с определенностью констатировать наличие тяже­лого АС, поскольку при небольшом/умеренном суже­нии отверстия клапан может просто не полностью от­крываться, создавая ситуацию функционально малой площади отверстия — псевдотяжелого АС (functionallysmallvalvearea — pseudosevereAS). Для выявления та­ких ситуаций может использоваться низкодозовая добу- таминовая стресс-эхокардиография (при истинно тяже­лом АС не происходит значимого увеличения площади отверстия — менее чем на 0,2 см2, но существенно воз­растает градиент на АК — до более чем 50 мм рт.ст.; при псевдотяжелом АС отчетливо увеличивается площадь отверстия, но градиент возрастает незначительно).

Показания к хирургическому лечению при АС

представлены ниже. Так, все больные с тяжелым АС, име­ющие такие клинические проявления, как одышка, сте­нокардия, головокружения и синкопальные состояния, являются кандидатами для раннего оперативного лече­ния. Эксперты США и Европы (2006-2007) указывают, что оперативное лечение таких больных должно проводить­ся практически независимо от уровней фракции изгна­ния ЛЖ у них. С учетом значительного улучшения про­гноза после оперативной коррекции АС в подобных слу­чаях эксперты также считают, что такое лечение следует проводить и у лиц преклонного возраста (> 80 и даже > 90 лет); они отмечают, что возраст сам по себе не должен рассматриваться в качестве противопоказания для хи­рургического вмешательства; решение о таком лечении должно приниматься индивидуально с учетом желания больного и его сопутствующих кардиальных и некарди­альных особенностей (коморбидного фона).

Несколько менее однозначны подходы к выбору оперативного лечения у бессимптомных больных с тя­желым АС, а также у больных с низкопотоковым низко­градиентным (low-flow, low-gradient) АС (при значимом снижении фракции изгнания ЛЖ и уровнях градиента давления на АК < 40 мм рт.ст.) (см. Эхокардиографиче­ская диагностика АС. Показания к протезированию АК у больных с АС).

Оперативное лечение АС предусматривает, как пра­вило, протезирование АК . Баллонная вальвулопластика может быть использована лишь в некоторых ситуациях:

• в качестве подготовительного подхода к проте­зированию у гемодинамически нестабильных больных (имеющих из-за этой нестабильности высокий операци­онный риск) (класс 11Ь, уровень доказательств С);
• в качестве временной меры у больных с тяжелым АС с клиническими проявлениями (одышкой, стенокар­дией, головокружениями и синкопальными состояни­ями), требующими ургентного некардиального хирур­гического вмешательства (класс 11Ь, уровень доказа­тельств С);
• в качестве паллиативной меры в некоторых слу­чаях, когда протезирование противопоказано из-за тя­желого коморбидного фона (класс 11Ь, уровень доказа­тельств С).

Отдельного рассмотрения заслуживает сочетание тяжелого АС и гемодинамически значимого коронар­ного поражения. В таких ситуациях обычно выполня­ется протезирование АК в сочетании с аортокоронар­ным шунтированием. Данные о применении чрескож­ной транслюминальной коронарной ангиопластики у таких больных пока недостаточны, и этот подход резер­вируется в настоящее время для больных с острым ко­ронарным синдромом (имеющих высокий операцион­ный риск), а также для больных с нетяжелым АС. Нали­чие диффузных коронарных поражений, препятствую­щих проведению аортокоронарного шунтирования, не должно рассматриваться как противопоказание для протезирования АК у больных с тяжелым АС.

При наличии сопутствующих поражений корня аор­ты и восходящей аорты (например, у больных с дву­створчатым АК) может выполняться протезирование восходящей аорты (показания те же, что рассмотрены выше для ситуаций с ХАН — см. Показания к хирургиче­скому лечению при ХАН).

Высокие уровни давления в ЛЖ, связанные с АС, мо­гут способствовать развитию/усугублению сопутствую­щей митральной регургитации. В отсутствие структур­ных нарушений створок митрального клапана (отрыва; значительного пролапса; выраженных изменений, свя­занных с ревматическим поражением или с инфекцион­ным эндокардитом), дилатации фиброзного кольца ми­трального клапана, выраженной дилатации ЛЖ таким больным обычно не требуется оперативное вмешатель­ство на митральном клапане; их митральная регургита- ция часто значительно уменьшается после протезиро­вания АК.

Показания к протезированию АК у больных с АС (адаптировано из ААК/ЕОК, 2006-2007)

1. Больные с тяжелым АС при наличии следую­щих симптомов: одышка, стенокардия, головокруже­ния, синкопальные состояния (класс I, уровень доказа­тельств В).
2. Больные с тяжелым (класс I, уровень доказа­тельств С) или умеренным АС (класс 11а, уровень дока­зательств С), которым одновременно проводятся аор­токоронарное шунтирование, или оперативные вмеша­тельства на аорте, или оперативные вмешательства на других клапанах.
3. Бессимптомные больные с тяжелым АС при уров­не фракции изгнания ЛЖ < 50 %, если нет другой при­чины для снижения фракции изгнания ЛЖ (класс I, уро­вень доказательств С).
4. Бессимптомные больные с тяжелым АС, у которых при проведении теста с физической нагрузкой отмеча­ются:

• одышка, стенокардия, головокружения, синко­пальные состояния (класс I, уровень доказа­тельств С);
• снижение АД по сравнению с его исходным уровнем (класс На, уровень доказательств С);
• желудочковые аритмии высоких градаций (класс ИЬ, уровень доказательств С).

5. Бессимптомные больные с тяжелым АС и умерен­ной/тяжелой кальцификацией АК, если темп увеличе­ния пиковой скорости потока на АК составляет > 0,3 м/с в год (класс На, уровень доказательств С).
6. АС с низким градиентом давления на АК (< 40 мм рт.ст.) при наличии систолической дисфункции ЛЖ, если есть значимый сократительный резерв ЛЖ (класс На, уровень доказательств С) или если нет такого резерва (класс ИЬ, уровень доказательств С)5.
7. Бессимптомные больные с тяжелым АС и выра­женной гипертрофией ЛЖ (толщина миокарда ЛЖ > 15 мм), если последняя не сязана с наличием артериаль­ной гипертензии (класс ИЬ, уровень доказательств С).

Медикаментозное лечение (ААК/ЕОК, 2006-2007). У больных с кальцифицирующим дегенеративным АС в на­стоящее время пока недостаточно данных в пользу обя­зательного назначения таких групп препаратов, как ин­гибиторы АПФ и статины. Хотя несколько ретроспектив­ных исследований позволяли предположить благопри­ятный эффект этих групп препаратов, единственное ран­домизированное контролируемое исследование со ста- тином у таких больных не показало благоприятного вли­яния на прогноз. В случае наличия сопутствующей ИБС могут быть использованы и статины, и ингибиторы АПФ.

Наличие у больных с АС сопутствующей артериаль­ной гипертензии требует адекватного антигипертензив- ного лечения; следует обращать внимание на осторож­ность при его проведении с тем, чтобы тщательно избе­гать развития эпизодов гипотензии (которые могут при­водить к снижению сердечного выброса).

Важным является удержание синусового ритма (с учетом особой значимости предсердного вклада в на­полнение ЛЖ в условиях выраженной гипертрофии ЛЖ и существенного нарушения диастолической функции ЛЖ, что обычно имеет место при АС).

Больные с АС, имеющие такие клинические прояв­ления, как одышка, стенокардия, головокружения, син­копальные состояния, как уже отмечалось, нуждаются в протезировании АК. В настоящее время нет данных о том, что какой-либо вариант медикаментозного лече­ния может отсрочить необходимость в проведении хи­рургического вмешательства.

Независимо от этиологии АС, когда имеют место симптомы ХСН (а у больного есть противопоказания к оперативному лечению), могут быть использованы ди- гоксин, диуретики, ингибиторы АПФ (или АРАН). Назна­чения в-адреноблокаторов у больных с АС при наличии симптомов ХСН следует избегать. При развитии симпто­мов отека легких в некоторых случаях может быть ис­пользован нитропруссид.

Профилактика инфекционного эндокардита требу­ется всем больным с АС.

Длительное наблюдение. С учетом широкой ва­риабельности темпов прогрессирования АС больные должны быть информированы о важности регулярного врачебного контроля, а также о необходимости немед­ленного обсуждения с врачом появляющихся жалоб на одышку, боль в грудной клетке, головокружения, поте­рю сознания. Частота визитов к врачу зависит от осо­бенностей больного в начале наблюдения.

Когда у больного с АС имеет место кальцификация структур Ак по выраженности от умеренной до значи­тельной, а пиковая скорость потока на АК превышает 4 м/с, осмотры врача с повторными эхокардиографиче­скими исследованиями должны выполняться каждые 6 месяцев. Если пиковая скорость потока на АК значи­мо увеличивается в процессе наблюдения (более чем на 3 м/с за год) или имеются другие данные об отчетли­вом прогрессировании гемодинамических нарушений, то рекомендуется проведение хирургического лечения. Когда подобных изменений не происходит, то наблюде­ние продолжают, осмотры врача проводятся 1 раз в 6 месяцев, эхокардиографические исследования — 1 раз в 6-12 месяцев.

При отсутствии умеренной/значительной кальци­фикации структур АК и при уровнях скорости потока на АК < 4 м/с в начале наблюдения осмотры врача и вы­полнение эхокардиографического исследования могут быть ежегодными (при необходимости, с учетом инди­видуальных особенностей больного — более частыми).

Митральная недостаточность

Митральная недостаточность (МН) определяется как несостоятельность митрального клапана (МК), про­являющаяся развитием обратного потока крови из ЛЖ в левое предсердие в период систолы. В зависимости от скорости возникновения выделяют острую и хрониче­скую МН.

Острая МН

Этиология. Острая неишемическая МН может раз­виваться при быстром возникновении несостоятельно­сти МК в результате: перфорации или отрыва створки клапана при инфекционном эндокардите; разрыве мик- соматозно измененной хорды или створки при их мик- соматозной дегенерации; ятрогенных вмешательств (при выполнении катетеризации, биопсии, операции).

Основной причиной острой ишемической МН явля­ется полный или частичный разрыв папиллярной мыш­цы вследствие ее инфарцирования. Более часто разрыв папиллярной мышцы имеет место при инфаркте мио­карда задней стенки ЛЖ. Инфарцирование задней па­пиллярной мышцы развивается чаще, чем передней, что связывают с анатомически менее значительным объемом кровоснабжения первой из них в сравнении со второй. Разрыв папиллярной мышцы при остром ин­фаркте миокарда обычно наблюдается в сроки 2-5 дней от начала инфаркта.

Острая ишемическая МН может развиваться и при отсутствии явного разрыва папиллярных мышц. Ее воз­никновение в этих случаях связывают с остро возника­ющими при ишемии миокарда диссинергией сокраще­ния ЛЖ, асимметричной дилатацией фиброзного коль­ца и со связанным с этими факторами нарушением рас­положения папиллярных мышц. Определенную роль в развитии такого варианта острой МН отводят дисфунк­ции папиллярных мышц в результате их ишемизации.

Тактика ведения. При развитии острой выражен­ной МН показано проведение хирургического лечения (с предпочтительным выполнением клапансохраняю- щих вмешательств). На этапе подготовки к операции с целью уменьшения остро возникшей гипертензии в си­стеме малого круга крово-обращения могут быть ис­пользованы артериальные вазодилататоры (нитропрус- сид натрия); при тяжелой системной гипотензии — ин- трааортальная баллонная контрпульсация.

Хроническая МН (ХМН)

Этиология. Выделяют ХМН, связанную с первич­ным поражением клапанных структур (органическую), и ХМН, обусловленную изменениями геометрии ЛЖ (функциональную, или относительную). Рассмотрим каждый из этих вариантов.

1. Органическая ХМН с поражением створок МК мо­жет быть следствием: ревматизма (до 40 % случаев); ин­фекционного эндокардита (стадия склерозирования); дегенеративных поражений МК (пролапс МК, а также изменения МК при синдромах врожденной патологии соединительной ткани — Марфана, Элерса — Данлоса, несовершенного остеогенеза, при поликистозе почек); системных заболеваний соединительной ткани (ревма­тоидного артрита, системной красной волчанки, анки- лозирующего спондилита), болезней накопления (эндо­миокардиального фиброза, карциноидного синдрома, гиперэозинофильного синдрома), инфильтративных за­болеваний (амилоидоза, саркоидоза).
2. Органическая ХМН с поражением хорд и папил­лярных мышц может быть связана с их миксоматозной дегенерацией (при синдромах Марфана, Элерса — Дан­лоса и др., при пролапсе МК), с ревматизмом, хрониче­ской ишемической болезнью сердца.

• Функциональная ХМН (относительная) обуслов­лена изменениями геометрии ЛЖ. Ее основные при­чины: хроническая ИБС с развитием значительной ди- латации ЛЖ — ишемическая кардиомиопатия, постин- фарктная аневризма ЛЖ, дилатационная кардиомиопа­тия, миокардит с выраженной дилатацией ЛЖ.

Клинические проявления. Больные с минималь­ной и умеренной ХМН обычно бессимптомны. При тя­желой ХМН клинические проявления также могут отсут­ствовать в течение длительного времени. В последую­щем ухудшается переносимость физических нагрузок из-за появления слабости (обусловленной снижением эффективного сердечного выброса) и одышки (сначала умеренной); эти симптомы на начальных этапах доста­точно быстро устраняются в покое. В части случаев мо­гут быть представлены выраженная одышка при нагруз­ке, пароксизмальная ночная одышка, отек легких, кро­вохарканье. Возникновение этих тяжелых проявлений может быть спровоцировано эпизодом фибрилляции/ трепетания предсердий, быстрым увеличением степени МН (например, при разрыве хорды МК), развитием ин­фекционного эндокардита, появлением новых наруше­ний систолической и/или диастолической функции ЛЖ.

Диагностика (см. также Подходы к диагностике и оценке степени выраженности приобретенных пороков сердца). Как и при других рассмотренных выше приоб­ретенных пороках сердца, в диагностике ХМН централь­ное место занимает эхокардиографическое исследова­ние. Ниже представлены эхокардиографические крите­рии диагностики ХМН различной степени выраженно­сти. Эхокардиографическое исследование использует­ся для дифференциальной диагностики органической ХМН (с нарушениями створок МК) с ишемической ХМН (связанной с нарушением работы субвальвулярного ап­парата МК — хорд и папиллярных мышц) и с функцио­нальной (вторичной к значительной дилатации ЛЖ, на­пример при дилатационной кардиомиопатии). Следу­ет обратить внимание на то, что экспертами (ААК/ЕОК, 2006-2007) при ишемической ХМН предложены более низкие границы для определения тяжелой степени ре- гургитации, чем указано ниже. Наличие тяжелой ише­мической ХМН устанавливается при уровнях площади эффективного регургитационного отверстия более 0,2 см2 и объема регургитации более 30 мл. Для больных с ишемической ХМН особую важность приобретает вы­полнение коронарной ангиографии, которая позволя­ет оценить возможность одновременного с вмешатель­ством на МК выполнения процедур реваскуляризации.

Критерии диагностики ХМН различной степени выраженности (адаптировано из ААК/ЕОК, 2006­2007) Тяжелая ХМН Основные параметры:

• Ширина vena contracta > 0,7 см при наличии боль­шого центрально расположенного потока митральной регургитации (площадью > 40 % площади левого пред­сердия) либо пристеночно расположенного потока лю­бого размера, swirlingв левое предсердиеб.
• Большая конвергенция потока7.
• Обратный систолический поток в легочных венах.
• Отчетливый отрыв створки или разрыв папилляр­ной мышцы.

Вспомогательные параметры:

• Плотный треугольный (при использовании постоянно-волновой допплерографии) поток митраль­ной регургитации.
• Доминирующая волна Е в приносящем тракте ЛЖ (E> 1,2 м/с)8.
• Увеличение размеров ЛЖ и левого предсердия9 (особенно если не снижена систолическая функция ЛЖ).

Показания к хирургическому лечению. Больным с острой МН, имеющим клинические проявления (одыш­ку, отек легких), необходимо проведение ургентного оперативного лечения. Для больных с ХМН ниже пред­ставлены показания к хирургическому лечению. Обра­щаем внимание на то, что при уровнях фракции изгна­ния < 30 % оперативное вмешательство может улуч­шить симптомы, но его влияние на прогноз остается не- уточненным; поэтому решение в таких случаях прини­мается с учетом ответа на медикаментозную терапию, коморбидного фона и вероятности успеха органосо­храняющей операции.

Среди вариантов хирургического лечения у больных с тяжелой органической, а также с ишемической ХМН предпочтительными считают органосохраняющие опе­рации (они показывают лучший непосредственный и от­даленный прогноз в сравнении с протезированием МК).

Показания к хирургическому лечению ХМН (адаптировано из ААК/ЕОК, 2006-2007) Тяжелая органическая ХМН (вследствие пораже­ния створок МК):

• Больные с наличием клинических проявлений (слабость, одышка, пароксизмальная ночная одышка) при уровнях фракции изгнания ЛЖ > 30% и значениях конечно-систолического размера ЛЖ < 55 мм (класс I, уровень доказательств В).
• Бессимптомные больные с уровнем фракции из­гнания ЛЖ < 60 % и/или конечно-систолическим разме­ром ЛЖ > 45 мм10(класс I, уровень доказательств С).
• Бессимптомные больные с сохранной систоличе­ской функцией ЛЖ (с уровнем фракции изгнания ЛЖ > 60 %) при наличии фибрилляции предсердий или легоч­ной гипертензии (если уровень давления в легочной ар­терии > 50 мм рт.ст.) (класс На, уровень доказательств С).
• Больные с тяжелой дисфункцией ЛЖ (с уров­нем фракции изгнания ЛЖ < 30 %) и/или со значением конечно-систолического размера ЛЖ > 55 мм, рефрак­терные к медикаментозной терапии, если есть высокая вероятность успеха клапаносохраняющей операции и имеется низкий коморбидный фон (класс На, уровень доказательств С).
• Бессимптомные больные с сохранной систоличе­ской функцией ЛЖ, если есть высокая вероятность успе­ха клапаносохраняющей операции и имеется низкий операционный риск (класс ИЬ, уровень доказательств С).

Ишемическая МН (например, при разрыве папил­лярных мышц):

• Больные с тяжелой ХМН при уровнях фракции из­гнания ЛЖ > 30 %, которым одновременно выполняется аортокоронарное шунтирование (класс I, уровень дока­зательств С).
• Больные с умеренной ХМН, которым одновре­менно выполняется аортокоронарное шунтирование, если выполнима клапаносохраняющая операция (класс На, уровень доказательств С).
• Больные с тяжелой ХМН при наличии клиниче­ских проявлений (слабость, одышка, пароксизмальная ночная одышка), если уровень фракции изгнания ЛЖ < 30 % и имеется возможность для проведения реваску- ляризации (класс На, уровень доказательств С).
• Больные с тяжелой ХМН, если уровень фракции изгнания ЛЖ < 30 %, нет возможности для проведе­ния реваскуляризации, но они рефрактерны к медика­ментозной терапии и имеют низкий коморбидный фон (класс ИЬ, уровень доказательств С).

Функциональная, или относительная, ХМН (вследствие выраженной дилатации ЛЖ, например, при дилатационной кардиомиопатии):

• Основний вариант оперативного вмешатель­ства — рестриктивная аннулопластика.
• Это вмешательство не должно выполняться у крайне тяжелых больных, имеющих низкий сердечный выброс, тяжелую правожелудочковую недостаточность, значительный коморбидный фон.

Медикаментозная терапия. В случаях острой МН уменьшение давления в левых камерах сердца может быть достигнуто применением нитратов и диуретиков. При не­обходимости могут применяться нитропруссид (снижает преднагрузку и уменьшает фракцию регургитации), а так­же инотропные препараты (допамин и добутамин).

Все больные с ХМН, имеющие постоянную или парок­сизмальную форму фибрилляции предсердий, тромбы в левом предсердии, перенесенные ранее эпизоды систем­ных эмболий, должны получать пероральные антикоагу­лянты (варфарин) с целевыми уровнями международного нормализующего отношения в пределах 2,0-3,0.

У больных с ХМН, не имеющих клинических прояв­лений ХСН, в настоящее время нет оснований для ис­пользования вазодилататоров, включая ингибиторы АПФ. В то же время при развитии симптомов ХСН у лиц с ХМН (если имеются противопоказания к оперативному лечению) могут использоваться ингибиторы АПФ, диу­ретики, в-адреноблокаторы, спиронолактон. В некото­рых случаях может быть оправданно применение сер­дечных гликозидов (особенно у больных с фибрилляци­ей/трепетанием предсердий, а также у имеющих отчет­ливое снижение фракции изгнания ЛЖ). Профилактика инфекционного эндокардита требуется больным с ХМН в соответствии с имеющимися рекомендациями (см. Основные принципы антибактериальной профилакти­ки инфекционного эндокардита у больных с приобре­тенными пороками сердца).

Длительное наблюдение. Бессимптомные больные с умеренной ХМН при сохранной систолической функ­ции ЛЖ требуют ежегодных визитов к врачу и выполне­ния эхокардиографического исследования с частотой 1 раз в год. Бессимптомные лица с тяжелой ХМН и сохран­ной систолической функцией ЛЖ должны осматривать­ся 1 раз в 6 месяцев, эхокардиографическое исследова­ние следует повторять не реже 1 раза в год (наблюде­ние должно быть более частым у больных с более зна­чительными изменениями структуры клапанов и левых камер сердца, а также у больных, имеющих отчетливые изменения клинических и эхокардиографических па­раметров по сравнению с предыдущим визитом). Эти больные должны быть тщательно инструктированы о необходимости быстрого обсуждения с врачом любых возникающих изменений самочувствия, которые могли бы быть связаны с ХМН.

Митральный стеноз

Митральный стеноз (МС) представляет собой об­струкцию приносящего тракта ЛЖ на уровне МК.

Этиология. Основной причиной МС является рев­матизм. Связь МС с ревматизмом столь постоянна, что в подавляющем большинстве случаев при выявлении МС у взрослого можно говорить о ревматической природе МС (J.S. Alpert et al., 2000), даже с учетом того, что более чем у половины таких больных в анамнезе отсутствуют эпизоды острой ревматической лихорадки. Редкие причины МС включают: врожденный стеноз (с формой МК в виде парашюта или воронки), кальцификацию фиброзного кольца МК, ревматоидный артрит, инфекционный эндокардит (при наличии выраженных вегетаций). Клинические проявления. Одышка, связанная с
повышением давления в левом предсердии и малом круге крово¬обращения, обычно демонстрирует отчетливую связь с площадью отверстия МК: при уровнях площади более 2,5 см2 одышка отсутствует; при площади в пределах 1,5–2,5 см2 она возникает при нагрузке; при значениях менее 1,5 см2 одышка присутствует в покое, может сопровождаться орто-пноэ, эпизодами пароксизмальной ночной одышки, отеком легких, кровохарканьем. При выраженном снижении сердечного выброса (развивающемся вследствие ухудшения наполнения ЛЖ) в клинической картине представлена значительная общая слабость. У больных с тяжелой гипертен-
зией в малом круге кровообращения развиваются клинические проявления правожелудочковой недостаточности (расширение вен шеи, гепатомегалия, периферические отеки). Одним из частых осложнений у больных с МС, в том числе и бессимптомных, является фибрилляция предсердий, у 56 % носящая пароксизмальный характер по данным холтеровского мониторирования. В 95 % случаев эпизоды фибрилляции предсердий не сопровожда­ются клиническими проявлениями.

Тромбоэмболии у пациентов с МС — наиболее се­рьезное осложнение, которое может стать первым про­явлением заболевания более чем у 20 % пациентов, при этом в 30-40 % случаев выявляются тромбоэмболии в бассейне сосудов головного мозга. Частота тромбоэм­болических осложнений увеличивается с возрастом, при наличии фибрилляции предсердий, дилатации ле­вого предсердия и ассоциируется с более выраженным стенозом отверстия МК.

Диагностика (см. также Подходы к диагностике и оценке степени выраженности приобретенных пороков сердца). Ведущим методом оценки структурных особен­ностей МК при МС, а также степени выраженности сте- нозирования является эхокардиографическое исследо­вание. Далее представлены особенности эхокардиогра­фической диагностики МС.

Эхокардиографическая диагностика МС (адапти­ровано из ААК/ЕОК, 2006-2007)

• Степень выраженности стенозирования следует оценивать с использованием двух основных методов: двухмерной планиметрии и метода pressurehalf-time; эти методы дополняют друг друга при оценке площади отверстия МК. Планиметрия (при возможности ее вы­полнения) является методом выбора, особенно сразу после чрескожной митральной комиссуротомии.
• Измерения среднего трансваль- вулярного градиента (на основании допплеровской оценки скоростей по­тока через МК) в значительной степени зависят от частоты сердечных сокраще­ний и от уровней пред- и постнагрузки; однако они могут использоваться для серийной оценки степени выраженно­сти стенозирования, особенно у боль­ных с синусовым ритмом.
• У больных с МС обычно не на­блюдаются клинические проявления (одышка при нагрузке, пароксизмаль­ная ночная одышка) в покое при уров­нях площади отверстия МК > 1,5 см2, за исключением лиц с особенно большим размером тела.
• При отборе больных для чрес-кожной митральной комиссуро- томии большое значение имеет оцен­ка структурных особенностей МК. Для оценки его подвижности, кальцифика­ций, субвальвулярных деформаций и других характеристик широкое распро­странение получили различные шкалы (табл. 3, 4).
• Эхокардиографическое исследо­вание используется для оценки уров­ней давления в легочной артерии, уста­новления наличия сопутствующих кла­панных поражений, измерения размера левого предсердия.
• Чреспищеводное эхокардиогра­фическое исследование следует при­менять для выявления тромбов в ле­вом предсердии перед выполнением чрес-кожной митральной комиссуро- томии, после перенесенных эпизодов системных эмболий, при наличии сопутствующей ми­тральной регургитации, а также при недостаточно вы­соком качестве визуализации при выполнении трансто­ракальной эхокардиографии.

Среди вмешательств на МК доминирует чрескож­ная баллонная митральная комиссуротомия, показания и противопоказания к которой представлены далее. Эксперты (ААК/ЕОК, 2006-2007) указывают, что боль­шинство больных, имеющих клинические проявления (одышку при нагрузке, пароксизмальную ночную одыш­ку) при наличии подходящих клинико-анатомических особенностей МК должны подвергаться этому вмеша­тельству. Для лиц с клинико-анатомическими особен­ностями МК, при которых успех чрескожной баллонной митральной комиссуротомии менее вероятен (см. Пока­зания к чрескожной баллонной митральной комиссуро­томии при МС с площадью отверстия < 1,5 см^[1]) , а так­же для лиц с противопоказаниями к ее проведению (см. Противопоказания к чрес-кожной баллонной митраль­ной комиссуротомии при МС с площадью отверстия < см²) резервируется хирургическое лечение; чаще всего это протезирование МК.

Показания к чрескожной баллонной митральной комиссуротомии при МС с площадью отверстия 1,5 < см² (адаптировано из ААК/ЕОК, 2006-2007)

• Больные с клиническими проявлениями, имеющие клинико-анатомические особенности МК, подходящие для проведения чрескожной баллонной митральной ко- миссуротомии11 (класс I, уровень доказательств В).
• Больные с клиническими проявлениями, имею­щие противопоказания к проведению оперативного ле­чения или при высоком риске такого лечения (класс I, уровень доказательств С).
• Как начальное лечение у больных с клинически­ми проявлениями при наличии подходящих для прове­дения чрескожной митральной комиссуротомии клини­ческих, но не анатомических характеристик (класс 11а, уровень доказательств С).
• Бессимптомные больные, имеющие клинико­анатомические особенности, подходящие для прове­дения чрескожной баллонной митральной комиссу- ротомии при наличии высокого риска тромбоэмболий или высокого риска гемодинамической декомпенсации (класс 11а, уровень доказательств С):

а) с перенесенными ранее эмбо-лиями;

б) с феноменом спонтанного эхоконтраста в левом предсердии;

в) с пароксизмальной фибрилляцией предсердий;

г) с систолическим давлением в легочных венах > 50 мм рт.ст. в покое;

д) нуждающиеся в крупных некардиальных хирурги­ческих вмешательствах;

е) желающие иметь беременность.

Противопоказания к чрескожной баллонной ми­тральной комиссуротомии при МС с площадью от­верстия < 1,5 см² (адаптировано из ААК/ЕОК, 2006­2007)

• Площадь отверстия МК > 1,5 см;
• наличие тромба в левом предсердии;
• митральная недостаточность более чем мини­мальной степени;
• кальцификация МК: тяжелая или затрагивающая две комиссуры;
• отсутствие спаяния (fusion) комиссур;
• сопутствующие тяжелое поражение аортально­го клапана или тяжелое комбинированное поражение трикуспидального клапана;
• сопутствующее поражение коронарных артерий, требующее проведения аортокоронарного шунтирования.

Медикаментозное лечение. Для транзиторного уменьшения степени выраженности одышки могут быть использованы диуретики и нитраты пролонгированного действия. в-адреноблокаторы и замедляющие ЧСС бло- каторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем) ис­пользуются для снижения частоты ритма; они могут зна­чительно улучшать переносимость физических нагрузок путем увеличения продолжительности диастолы и тем са­мым увеличения времени для наполнения ЛЖ через сте- нозированное отверстие МК. Больным с МС при наличии постоянной или пароксизмальной форм фибрилляции предсердий показано проведение лечения пероральны- ми антикоагулянтами (варфарином) с целевыми уровня­ми международного нормализующего отношения в пре­делах 2,5-3,0. Пероральные антикоагулянты показаны также больным, имеющим: эпизоды системных эмболий в анамнезе; тромб в полости левого предсердия; феномен спонтанного эхоконтрастирования в левом предсердии по данным чреспищеводного эхокардиографического ис­следования; дилатацию левого предсердия (> 50 мм). При фибрилляции предсердий кардиоверсия с восстановле­нием синусового ритма (без выполнения вмешательства на МК) не является показанной у больных с тяжелым МС — после ее проведения синусовый ритм обычно не удержи­вается на значительный период времени. Если фибрил­ляция предсердий имеет небольшую давность, а левое предсердие лишь умеренно увеличено, кардиоверсия может выполняться вскоре после проведения успешно­го вмешательства на МК. Поддержание синусового ритма после его восстановления осуществляется с использова­нием противоаритмических препаратов !с или III классов.

Больным с МС показаны профилактика ИЭ (см. Основные принципы антибактериальной профилакти­ки инфекционного эндокардита у больных с приобре­тенными пороками сердца) и профилактика ревматиз­ма (ревматической лихорадки).

Длительное наблюдение. Бессимптомные больные с клинически значимым МС, которые не являются кан­дидатами для оперативного лечения, должны осматри­ваться ежегодно с выполнением эхокардиографическо­го исследования; при меньшей степени выраженности МС возможно наблюдение с более длительными интер­валами. Ведение больных после успешной чрескожной митральной комиссуротомии подобно тому, что указа­но выше для бессимптомных больных. При отсутствии успеха чрескожной митральной комиссуротомии тре­буется раннее выполнение хирургического вмешатель­ства (при отсутствии явных противопоказаний).

⁵Уровень сократительного резерва ЛЖ устанавливает­ся при выполнении низкодозового добутаминового стресс- эхокардиографического теста (этот резерв считается значимым в слу­чае увеличения ударного объема в ходе этого теста более чем на 20 %). После оперативного лечения необходимо выполнить следующие исследования: рентгеновское органов грудной клетки, электро- и эхо­кардиографическое; их данные будут необходимы при последующем наблюдении за больным.

⁶При уровнях Nyquist limit в пределах 50-60 см/с.

⁷При радиусе конвергенции потока > 0,9 см для центрально рас­положенного потока, уровни для эксцентрично расположенных пото­ков могут быть выше.

“Обычно в возрасте более 50 лет или при состояниях с нарушен­ным расслаблением ЛЖ, в отсутствие митрального стеноза или других причин повышения давления в левом предсердии.

⁹При отсутствии других причин развития дилатации ЛЖ или лево­го предсердия, а также при отсутствии острой МН.

¹⁰Меньшие значения конечно-систолическо-го размера ЛЖ могут приниматься во внимание у лиц с небольшим размером тела. После оперативного лечения необходимо выполнить: рентгеновское иссле­дование органов грудной клетки, электро- и эхокардиографическое исследования; их данные будут необходимы при последующем на­блюдении за больным.

¹¹Для проведения чрескожной баллонной митральной комиссу­ротомии необходимо отсутствие некоторых клинических (пожилой возраст, перенесенные ранее комиссуротомии, ХСН IV функциональ­ного класса, фибрилляция предсердий, тяжелая легочная гипертен­зия) и анатомических (> 8 баллов по шкале Wilkin’s, группа 3 по шкале Cormier, очень малая площадь отверстия МК, тяжелая трикуспидаль- ная регургитация) характеристик.

¹После оперативного лечения необходимо выполнить следую­щие исследования: рентгеновское органов грудной клетки, электро- и эхокардиографическое; их данные будут необходимы при последую­щем наблюдении за больным.

^[1]Группа особенно высокого риска.

Чувствительность микробной флоры к гентамицину в странах СНГ весьма низкая, следует использовать альтернативный антибио­тик (возможно, амикацин).