Наказ МОЗ України від 12.05.2010 № 394 «Про внесення змін до наказу МОЗ України від 29.12.03 № 624 «Про затвердження Протоколів лікування дітей зі спеціальності «Дитяча урологія»

Статус: Чинний

На виконання спільного наказу Міністерства охорони здоров’я України та Академії медичних наук України від 11.09.03 № 423/59 «Про затвердження складу робочих груп з розробки протоколів надання медичної допомоги дітям і матерям за спеціальностями» та з метою уніфікації вимог до обсягів і якості надання медичної допомоги дітям з хворобами сечовивідної системи

НАКАЗУЮ:

1. Унести до Протоколів лікування дітей зі спеціальності «Дитяча урологія», затверджених п. 1 наказу МОЗ України від 29.12.03 № 624 «Про затвердження Протоколів лікування дітей зі спеціальності «Дитяча урологія» такі зміни:

1.1. Розділ «Природжені обструкції ниркової миски та вади розвитку сечоводів» підрозділ «Гідронефроз» абзац перший після слів «та зниження її функції» доповнити новими пунктами такого змісту:

«ЕТІОЛОГІЯ. Не відома.

ПАТОГЕНЕЗ ПОШКОДЖЕННЯ НИРКИ. Прогресуюче підвищення тиску в збиральній системі нирки спричиняє стоншення її паренхіми за рахунок порушення ниркової уродинаміки та розвитку нефросклерозу.

УМОВИ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. Лікування хворих проводиться в умовах урологічного стаціонару обласних дитячих лікарень.

ОЗНАКИ ТА КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ЗАХВОРЮВАННЯ.

Скарги. Відсутність скарг або тупий біль у відповідній поперековій ділянці. У випадках приєднання запалення нирки (пієлонефриту) біль супроводжується гіпертермією (38-40С).

Насторожуючий анамнез. Періодичні больові відчуття в поперековій ділянці або ділянці пупка, короткотермінові (2-4 діб) «безпричинні» підвищення температури тіла, біль у відповідній поперековій ділянці свідчать про прогресування ретенційних змін збиральної системи нирки.»

Підрозділ «Уретерогідронефроз» абзац другий після слів «скоротлива функція сечовода» доповнити новими пунктами такого змісту:

«УМОВИ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. Лікування хворих проводиться в умовах урологічного стаціонару обласних дитячих лікарень. Диспансерний нагляд і консервативне лікування здійснюється лікарем- урологом дитячим поліклінічного відділу зазначених лікарень.

КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ ЗАХВОРЮВАННЯ.

Скарги. Відсутність скарг або гіпертермія (38 — 40 С) у випадках приєднання запалення нирки.».

Пункт «КЛІНІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ УРЕТЕРОГІДРОНЕФРОЗА» підпункт «І тип» викласти у такій редакції:

«органічно-обструктивний, при якому порушення уродинаміки виникають за рахунок вродженого звуження дистального відділу сечоводу».

1.2. У розділі «Нейром’язеві дисфункції сечового міхура» перші чотири абзаци викласти у наступній редакції:

«ВИЗНАЧЕННЯ ЗАХВОРЮВАННЯ.

Нейром’язеві дисфункції сечового міхура — порушення координації функціональних складових сечового міхура, а саме: резервуарної (накопичувальної), евакуаторної (акт сечовипускання) та вентильної (запобігання ретроградному потоку сечі).

ЕТІОЛОГІЯ.

— неорганічного походження, які виникають внаслідок порушення контролю з боку нервової системи за функцією сечового міхура та сфінктера уретри при повному збереженні цілісності її центрального та периферичного відділів і при відсутності анатомічних обструкцій нижніх сечових шляхів;

— органічного походження: спинальний сечовий міхур, який викликаний вродженими (менінгомієцелє) або травматичними ураженнями термінального відділу спинного мозку.

ПАТОГЕНЕТИЧНІ ВАРІАНТИ.

Виділяють дві основні клінічні форми нейром’язевих дисфункцій, характерні для обох зазначених груп:

— гіперрефлекторний (спастичний) сечовий міхур;

— гіпорефлекторний (гіпотонічний) сечовий міхур.

ОЗНАКИ ТА КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ.

Скарги.».

1.3. Розділ «Крипторхізм» абзац третій після слів «однобічним та двобічним» доповнити новими пунктами такого змісту:

«ТЕРМІНИ ОГЛЯДУ. Перший огляд відразу ж після народження. Другий огляд — через 3-4 місяці після народження.

УМОВИ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. Лікування хворих здійснюється в поліклініці лікарем-урологом дитячим та в урологічному стаціонарі дитячої обласної лікарні.».

Підрозділ «Показання до хірургічної корекції крипторхізма» викласти у такій редакції:

«- всі види ектопії яєчка».

Абзац перший підрозділу «Терміни виконання» викласти у наступній редакції:

«За рекомендаціями ВОЗ хірургічне лікування крипторхізму має бути розпочато з 10-ти місячного віку дитини і завершено до 1,5-річного віку.».

Підрозділ «Післяопераційне лікування в стаціонарі» пункт «Реабілітаційні заходи» після слів «полівітаміни впродовж 1-2 міс» доповнити новим підпунктом наступного змісту:

— «Гормонотерапія хоріогонічним гонадотропіном лише при гіпоплазії обох яєчок і ознаках гіпогонадизму.».

2. Міністру охорони здоров’я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь (головних управлінь) охорони здоров’я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій, керівникам лікувально-профілактичних закладів, підпорядкованих МОЗ, забезпечити впровадження в діяльність закладів охорони здоров’я змін до Протоколів лікування дітей зі спеціальності «Дитяча урологія», затверджених п. 1 наказу МОЗ України від 29.12.03 № 624 «Про затвердження Протоколів лікування дітей зі спеціальності «Дитяча урологія» відповідно до п.1 цього наказу, починаючи з 1 червня 2010 року.

3. Контроль за виконанням наказу покласти на Першого заступника Міністра охорони здоров’я України Лазоришинця В. В.

Код МКХ — 10. N 31

ВИЗНАЧЕННЯ ЗАХВОРЮВАННЯ. Нейром’язеві дисфункції сечового міхура — порушення координації функціональних складових сечового міхура, а саме: резервуарної (накопичувальної), евакуаторної (акт сечовипускання) та вентильної (запобігання ретроградному потоку сечі).

ЕТІОЛОГІЯ:

— неорганічного походження, які виникають внаслідок порушення контролю з боку нервової системи за функцією сечового міхура та сфінктера уретри при повному збереженні цілісності її центрального та периферичного відділів і при відсутності анатомічних обструкцій нижніх сечових шляхів;

— органічного походження, спинальний сечовий міхур, який викликаний вродженими (менінгомієцелє) або травматичними ураженнями термінального відділу спинного мозку.

ПАТОГЕНЕТИЧНІ ВАРІАНТИ.

Виділяють дві основні клінічні форми нейром’язевих дисфункцій, характерні для обох зазначених груп:

— гіперрефлекторний (спастичний) сечовий міхур;

— гіпорефлекторний (гіпотонічний) сечовий міхур.

ОЗНАКИ ТА КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ.

Скарги. Енурез, денне нетримання сечі (імперативні поклики на сечовипускання), часте сечовипускання (через 30 хв. — 1.5 год.), рідке сечовипускання (2 — 3 рази на добу) великими порціями (400 — 600 мл) сечі. Натужування підчас сечовипускання, наявність тонкої і в’ялої струї сечі, гостра затримка сечі, повне або часткове нетримання сечі, відсутність поклику на сечовипускання.

МЕТОДИ ОБСТЕЖЕННЯ ДІТЕЙ З НЕЙРОМ’ЯЗЕВИМИ ДИСФУНКЦІЯМИ СЕЧОВОГО МІХУРА ТА ПОСЛІДОВНІСТЬ ЇХ ВИКОНАННЯ:

— загальноклінічні методи дослідження крові та сечі;

— бактеріологічні дослідження сечі з визначенням чутливості мікрофлори до антибіотиків та уросептиків;

— реєстрація добового ритму спонтанних сечовипускань (методи дивись в розділі «Уретерогідронефроз»);

— ультразвукове дослідження з визначенням ємкості сечового міхура, залишкової сечі та її об’єму;

— екскреторна урографія при заповненому та спорожненому сечовому міхурі;

— мікційна цистографія;

— цистоскопія;

— урофлоуметрія і ретроградна цистотонометрія.

Діагностичні критерії гіперрефлекторного (спастичного) сечового

міхура:

— часте сечовипускання (кожні 30 хв. — 1,5 год.) малими об’ємами (30 — 70 мл) сечі, денне нетримання сечі;

— енурез;

— періодична «безсимптомна» гіпертермія (38 — 40 С), коли відсутні признаки запалення верхніх дихальних шляхів;

— «туге» заповнення рентгеноконтрастною речовиною обох сечоводів на всьому протязі, що виділяється на екскреторних урограмах;

— малі розміри сечового міхура, «фестончатість» його контурів за даними мікційної цистографії;

— трабепулярність слизової оболонки, що виділяється при цистоскопії;

— зменшення порога чутливості сечового міхура (до 45 — 90 мл), підвищення тонуса детрузора і внутрішньоміхурового тиску, зменшення ефективності ємкості сечового міхура (100 — 137 мл), що виділяється ретроградною цистотонометрією.

Діагностичні критерії гіпорефлекторного (гіпотонічного) сечового

міхура:

— рідке сечовипускання (2 — 3 рази на добу) великими порціями сечі (400 — 600 мл);

— натужування при сечовипусканні;

— сечовипускання здійснюється в’ялою струєю;

— часткове нетримання сечі (парадоксальна ішурія), як признак декомпенсації скоротливої здатності сечового міхура;

— пальпація сечового міхура в надлобковій ділянці;

— наявність залишкової сечі, що визначається за допомогою УЗД або катетеризацією сечового міхура;

— збільшення і нерівність контурів сечового міхура за даними екскреторної урографії та цистографії;

— збільшення порога чутливості сечового міхура (до 200 — 350 мл), збільшення ефективності ємкості сечового міхура (400 — 550 мл) за даними ретроградної цистостомії.

Діагностичні критерії гіпорефлекторного (гіпотонічного, атонічного) спинального сечового міхура:

— відсутність поклику на сечовипускання;

— повне або часткове нетримання сечі (парадоксальна ішурія);

— пальпується сечовий міхур в надлобковій ділянці або на рівні пупка;

— наявність великого об’єму (200 — 350 мл) залишкової сечі;

— дефект (відсутність) дужок поперекових та крижових хребців за даними рентгенографії хребта;

— в ряді випадків дисфункція сечового міхура поєднується з нетриманням кала.

Ускладнення дисфункцій сечового міхура:

— пієлонефрит або цистит, їх поєднання;

— міхурово-сечовідний рефлюкс;

— сечоміхуровозалежний уретерогідронефроз;

— хронічна ниркова недостатність.

ЛІКУВАННЯ.

Лікування нейром’язевих дисфункцій сечового міхура здійснюється комплексом патогенетичних заходів в залежності від виду порушень скоротливої здатності стінки сечового міхура: при гіперрефлекторному (спастичному) сечовому міхурі заходи, спрямовані на усунення підвищеної скоротливості, при гіпорефлекторному (гіпотонічному) сечовому міхурі заходи, спрямовані на підвищення скоротливої здатності стінки сечового міхура.

Лікування гіперрефлекторного (спастичного) сечового міхура включає одночасний прийом одного з препаратів наступних фармакологічних груп і фізіотерапевтичних методів:

— препарати направленої медіаторної дії: М-холінолітики (сибутін, дріптан, препарат красавки);

— стимулятори тканинного дихання (нікотинамід, рібофлавіна мононуклеотид);

— аплікації парафіна або озокерита на надлобкову ділянку тривалістю кожної аплікації 30 — 40 хв.;

— антипростоглантинові препарати;

— електростимуляція м’язів промежини чи ануса;

— антибактеріальна терапія антибіотиками широкого спектру дії та уросептиками (лише у випадках запальних ускладнень — пієлонефрита чи цистита).

Основний курс лікування триває 5 — 6 міс., який здійснюється таким чином: 12 — 14 днів кожного місяця призначається один з препаратів (чи фізпроцедур) кожної групи (препарати медіаторної дії приймати впродовж 3 — 5 місяців без перерви), останні 16 — 18 днів кожного місяця призначають фітопрепарати, піддержуючі 2-х місячні курси лікування проводять після 3 — 4 міс. перерви після основного курсу і переважно в весняно-осінні періоди року. Лікування триває до досягнення стабільної відсутності розладів сечовипускання.

Лікування гіпорефлекторного (гіпотонічного), в т. ч. спинального сечового міхура, здійснюється одночасним прийомом одного з препаратів наступних фармакологічних груп та перманентної катетеризації сечового міхура або накладанням пункціонної надлобкової цистостоми:

— препарати направленої медіаторної дії (інгібітори холінестерази), М- холіноміметики (наприклад: ацеклідин, карбохілін та ін.);

— стимулятори тканинного дихання (дивись розділ «Лікування гіперрефлекторного сечового міхура»).

Перманентна катетерізація сечового міхура (у дівчаток) або надлобкова пункційна цистостома з наступним затисканням і розтисканням цистостомічної трубки через певні проміжки часу (у хлопчиків).

Для визначення оптимального проміжку між кожною катетеризацією сечового міхура чи затисканням і розтисканням цистостомічного дренажу використовують наступну методику: через одну добу після накладання надлобкової пункційної цистостоми шляхом її затискання почергово на 1, 2, 3, 4, 5 годин визначають об’єм накопиченої сечі, при наявності якого максимальний внутрішньоміхуровий тиск не перевищує норму (10 мм рт. ст.), визначають час, за який накопичувався цей об’єм сечі, що слугує часовим орієнтиром періодичності розтискання цистостомічної трубки та спорожнення сечового міхура індивідуально у кожного хворого. В середньому ці інтервали становлять 3 — 5 годин; по мірі покращення функції сечового міхура інтервали збільшуються, орієнтиром для перегляду часових проміжків розтискання цистостомічної трубки слугує величина об’єму залишкової сечі. Періодичність катетеризації сечового міхура визначають за аналогічною методикою за допомогою катетера. В амбулаторних умовах катетеризацію здійснюють батьки хворого після інструктажа і набування навиків в урологічному стаціонарі.

КРИТЕРІЇ ВИЗНАЧЕННЯ ТРИВАЛОСТІ ЛІКУВАННЯ ТА ЙОГО ЕФЕКТИВНОСТІ.

Для нейром’язевих дисфункцій сечового міхура неорганічного походження:

— відсутність або суттєве зменшення проявів клінічних симптомів (енурез, денне нетримання сечі, нормальна частота сечовипускання та ін.);

— відновлення до вікової норми чутливості та ефективної емності сечового міхура;

— відсутність або суттєве зменшення залишкової сечі;

— відсутність пієлонефрита (цистита).

Для нейром’язевих дисфункцій органічного походження — спинального сечового міхура (гіпотонічний):

— повне або суттєве відновлення почуття поклику до сечовипускання;

— повне або суттєве зменшення об’єму залишкової сечі;

— зменшення об’єму сечового міхура та розширення верхніх сечових шляхів.

Код МКХ — 10:Q 53

Визначення захворювання. Крипторхізм — узагальнююча назва природженої вади зовнішніх статевих органів у хлопчиків (яєчок), що характеризується: а) відсутністю одного або обох яєчок в мошонці при народженні хлопчика (клінічно); б) морфологічно — порушенням розвитку структурно-функціональних одиниць яєчка (гермінативний епітелій, клітини Сертолі, ендокриноцити).

Розрізняють дві основні клінічні категорії:

Ретенція — зупинка яєчка на шляху з черевної порожнини до мошонки;

Ектопія — відхилення від природного шляху яєчка з черевної порожнини до мошонки (пахвинна, промежинна та ін.).

Крипторхізм буває однобічним та двобічним.

ТЕРМІНИ ОГЛЯДУ. Перший огляд зразу ж після народження. Другий огляд — через 3-4 місяці після народження.

УМОВИ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. Лікування хворих здійснюється в поліклініці у дитячого уролога та в урологічному стаціонарі дитячої обласної лікарні.

Методи діагностики, послідовність їх застосування, діагностичні критерії.

Основним методом діагностики крипторхізма є фізикальне обстеження, за результатами якого визначають наявність: 1) одно- чи двобічного крипторхізму; 2) локалізацію неопущеного яєчка (пальпується місце знаходження, не пальпується) та ступінь його рухливості. Пальпація яєчка виконується бімануально в положенні хворого лежачи та стоячи.

МОЖЛИВІ ПРИЧИНИ ВІДСУТНОСТІ ЯЄЧКА ПРИ ПАЛЬПАЦІЇ:

— надмірний розвиток підшкірної клітковини;

— високий ступінь гіпоплазії яєчка, що знаходиться в пахвинному каналі;

— наявність яєчка в черевній порожнині;

— відсутність яєчка (анархія).

Діагностичні методики, що можуть бути застосовані при яєчках, що не пальпуються:

— УЗД пахвинного каналу та черевної порожнини (дані не завжди достовірні);

— лапароскопія;

— гормональні тести (тільки при 2-бічному крипторхізмі), що визначають зміни рівня тестостерону після стимуляційної проби з хоріопічним гонадотропином (ХГТ) виконуються лише в умовах ендокринологічних відділень за наявності спеціальних наборів (вірогідність похибки становить ± 50 %).

Приклади формулювання діагнозу:

— лівобічний крипторхізм, пахвинна ектопія яєчка;

— правобічний крипторхізм, яєчко, що не пальпується;

— двобічний крипторхізм, пахвинна ретенція яєчок;

— двобічний крипторхізм, яєчка, що не пальпуються.

Лікування.

Лікування крипторхізма переважно хірургічне, при певних умовах допускається консервативне лікування. З консервативного лікування починають застосування гондотропіна, полівітамінів у випадках несправжнього крипторхізма, при локалізації яєчок біля зовнішнього отвору пахвинного канала. Тривалість 6 — 8 місяців.

ПОКАЗАННЯ ДО ХІРУРГІЧНОЇ КОРЕКЦІЇ КРИПТОРХІЗМА:

— всі види ектопії яєчка;

ТЕРМІНИ ВИКОНАННЯ. За рекомендаціями ВОЗ хірургічне лікування крипторхізма має бути розпочато з 10 міс. і завершено до 1,5-річного віку.

Хірургічне лікування полягає в низведенні яєчка, що не опустилося в мошонку операційним шляхом — узагальнююча назва операції «низведення яєчка в мошонку».

Завершальним етапом орхипексії є фіксація яєчка в мошонці. Серед методик фіксації перевагу слід надавати нетрадиційним методикам (типа Петривальскі — Shoemaker та ін.). Фіксація яєчка із застосуванням різних варіантів тракції (фіксація до шкіри стегна, створення мошоночно-стегневої манжетки та ін.) не повинні застосовуватися як такі, що сприяють атрофії яєчка. У випадках, коли технічно неможливо перемістити яєчко до дна мошонки (внутріочеревинний крипторхізм та ін.) без натягу сім’яного канатика, операцію виконують в 2 етапи:

— 1 етап — яєчко переміщають за межі зовнішнього кільця пахвинного канала;

— 2 етап — переміщення яєчка на дно мошонки виконують через 10 — 12 місяців після 1 етапу.

ПОКАЗАННЯ ДО ВИДАЛЕННЯ ЯЄЧКА, ЩО НЕ ОПУСТИЛОСЯ В МОШОНКУ:

— гіпоплазія при об’ємі яєчка меншого на 70 % від нормального відповідно об’єму віку (останній визначається на підставі інтраопераційної орхиметрії).

Дані обов’язково записуються в протокол операції, видалений орган направляється для патогістологічного дослідження.

Терміни перебування в стаціонарі:

— 1-3 доби (без ускладнень);

— за наявності післяопераційних ускладнень (за необхідністю 7-10 днів).

ПІСЛЯОПЕРАЦІЙНЕ ЛІКУВАННЯ В СТАЦІОНАРІ:

— знеболюючі препарати;

— антибактеріальна терапія — тільки в умовах відхилення від типового перебігу післяопераційного періоду.

Реабілітаційні заходи:

— післяопераційна терапія (амбулаторно): вітамін Е (токоферола ацетат) відповідно до вікової дози 3 тижні кожен квартал впродовж року;

— препарати, що покращують гемомікроциркуляцію (наприклад, ксантинола нікотинад, пентоксмифілін, ацетилсаліцилова кислота та подібні), полівітаміни впродовж 1-2 міс. Гормонотерапія хоріогонічним гонадотропіном лише при гіпоплазії обох яєчок і признаках гіпогонадізму.

Особливості хірургічної корекції клінічних форм крипторхізма за наявності «короткої судинної ніжки», що визначається під час операції, застосовується, так звана, етапна орхипексія, яка складається з двох етапів:

— 1 етап — максимальна мобілізація судинної ніжки яєчка в ділянці внутрішнього пахвинного кільця з наступною орхифіксацією в найнижчій точці пахвинного каналу або в області поверхневого пахвинного кільця;

— П етап виконується не раніше ніж за 8-12 місяців після 1-го етапу і полягає в: а) мобілізації сім’яного канатика; б) повторної максимальної мобілізації його елементів; і в) безпосередньої фіксації яєчка (без застосування тракції) на найнижчому рівні відповідної половини мошонки.

ПІСЛЯОПЕРАЦІЙНЕ ЛІКУВАННЯ.

Післяопераційне лікування аналогічне тому, що застосовують після одноетапної операції. Аналогічно 2-етапну операцію виконують у випадках рецидиву крипторхізму.

Критерії оцінки результатів хірургічної корекції крипторхізма у дітей:

— термін оцінки — не раніше, ніж через 2-3 місяці після операції;

— критерії оцінки результатів лікування:

добрий — яєчко розташоване на дні мошонки, об’єм яєчка більший за 50 % вікової групи;

задовільний — яєчко розташоване в середній третині мошонки, об’єм яєчка менший за 50 % вікової групи;

незадовільний — яєчко розташоване у верхній третині мошонки, об’єм яєчка менший за 50 % вікової групи;

рецидив крипторхізма;

атрофія.

ДИСПАНСЕРНИЙ НАГЛЯД. Проводить уролог, терміни оглядів — 1 раз на рік впродовж всього життя.