Крипторхизм: описание заболевания. Физиологическое исследование.
Крипторхизм, или неопущение яичка, является самым частым патологическим состоянием, характерным для новорожденных мальчиков. Среди доношенных младенцев мужского пола крипторхизм встречается примерно в 4% случаев; из них в 15% случаев он является двусторонним. В течении 3-6 мес после рождения в 75% случаев первоначального неопущения яичек последние оказываются на своем месте, возможно, из-за постепенного повышения уровня тестостерона. Поэтому в возрасте 9 месяцев крипторхизм отмечается почти у 1% мальчиков. Этот процент остается постоянным, т.к. на протяжении всей жизни этих мальчиков, а затем мужчин крипторхизм при отсутствии лечения сохраняется.
Вероятность развития данного патологического состояния у недоношенных младенцев даже больше, поскольку в процессе беременности опущение яичек происходит относительно поздно. Действительно, чем выше степень недоношенности ребенка, тем больше вероятность обнаружения у него крипторхизма. Крипторхизм отмечается у всех мальчиков с массой при рождении менее 910 г, и лишь у 17% недоношенных мальчиков, масса тела которых превышает 2040 г.
Яички формируются, находясь в брюшной полости, и опускаются в мошонку в течении последнего триместра беременности. Считается, что опущение яичек определяется несколькими механизмами, включая внутрибрюшное давление, локальное наличие тестостерона, состояние gubernaculums testis и его прикрепление к мошонке и изменение придатка яичка. Нормальное развитие яичек определяется их локализацией в пределах мошонки. Температура мошонки на 2…3°С ниже, чем в брюшной полости. Это различие является решающим для нормального сперматогенеза. Было отмечено, что неопушенное яичко обычно меньше, чем нормально опущенное, расположенное рядом.
Способные втягиваться яички (мигрирующие яички, ложный крипторхизм, разновидность нормы) следует отличать от истинного крипторхизма. На практике у большинства пациентов направленных к урологу обнаруживался ложный крипторхизм. Способные втягиваться в паховый канал яички могут иногда находиться в мошонке, но они находятся несколько выше физиологического положения. При физикальном обследовании такие яички могут быть перемещены в мошонку, где они остаются на несколько секунд, а затем вновь перемещаются в паховый канал. Расположение яичек при крипторхизме может быть определено при физикальном обследовании. В большинстве случаев (80%) неопустившиеся яички пальпируются и расположены дистальнее внутреннего отверстия пахового канала. Это позволяет разделить их на эктопические и истинно неопушенные яички (клинические различия между этими двумя видами несущественны). Эктопические яички вышли из наружного отверстия пахового канала, но отклонились от нормального пути вниз и не достигли мошонки. Чаще всего они локализуются в поверхностном паховом пространстве. Возможно другая локализация – промежность, бедро, бедренный канал и зона основания полового члена.
В случае истинного крипторхизма яички располагаются вдоль нормального пути их опущения, но из-за укорочения семенного канатика яичко не достигло полости мошонки.
Примерно 16% неопустившихся яичек располагаются в брюшной полости. Чем выше расположено яичко, тем меньше шансов у него нормально развиваться и адекватно функционировать. Сложность лечения высокого крипторхизма весьма высока, при этом велика вероятность злокачественного перерождения яичек. Из этих соображений было предложено (но это не является общепринятым) при нормальном расположении второго яичка считать тактикой выбора оперативное удаление неопустившегося яичка.
Не существует адекватного пути, более короткого, чем хирургическое вмешательство, для определения наличия или отсутствия яичка при одностороннем крипторхизме у ребенка. Рентгенография или УЗИ не могут служить методами выбора, особенно для маленьких мальчиков, из-за небольших размеров яичка и наличия окружающей жировой ткани. В редких случаях двустороннего крипторхизма, когда яички пропальпировать невозможно, до того, как решиться на оперативное вмешательство для их поиска, показана попытка гормональной стимуляции (внутримышечно вводят по 2000 ЕД / сут в течении 5 дней человеческий хорионический гонадотропин).
Физикальное исследование
Обследование выполняют обеими руками. Ведущей рукой осуществляют пальпацию яичек, а другой производят скользящее движение по коже от spina iliaca anterior superior вдоль паховой связки. Полезно смочить руку мыльной жидкостью для того, чтобы легче было осуществить это скользящее движение; порой именно это помогает обнаружить неопределяемое при других обстоятельствах яичко. После того, как локализация яичек определена, следует сделать попытку скользящим движением переместить его в мошонку. Если яичко остается в пределах мошонки хотя бы на несколько секунд, то диагностируют наличие мигрирующего яичка. Если яичко не удается переместить в мошонку или оно после опущения мгновенно «уходит» вверх в паховый канал, то диагностируют неопущение яичка. Следует обратить внимание на создание максимально комфортных условий для больного до начала и во время исследований. Руки врача должны быть согреты; пациента необходимо обследовать в разных положениях, в частности вертикальном, горизонтальном и на корточках.
Если диагноз «неопущение яичка» ставят новорожденному, то родителям следует порекомендовать сохранять спокойствие, так как в большинстве случаев крипторхизма у новорожденных яичко в конечном счете спонтанно опускается, занимая правильное положение, в течении первых нескольких месяцев жизни. Если ребенок старше 6 месяцев, то необходимо обсудить методы лечения с родителями.
У молодых мужчин с крипторхизмом в анамнезе наблюдается увеличение частоты развития опухолей яичка. Было доказано, что перемещение яичек в мошонку снижает вероятность развития опухолей. Яичко в мошонке можно легко пропальпировать и рано обнаружить его патологические изменения, что позволяет назначить раннее лечение.
Крипторхизм также влияет на оплодотворяющую способность. Так наличие одноили двустороннего крипторзизма в анамнезе у обследуемых мужчин снижает количество сперматозоидов в сперме (т.е. в опущенном яичке сперматогенез весьма ограничен). Вместе с тем у мужчин с односторонним крипторхизмом в анамнезе отмечается нормальная способность к оплодотворению, несмотря на то, что число сперматозоидов в образцах спермы таких мужчин ниже нормы (т.е. 20 млн / мл). С другой стороны, у мужчин с двусторонним крипторхизмом в анамнезе отмечается как снижение числа сперматозоидов, так и сниженная потенциальная возможность стать отцом.
Восприятие пациентом собственного образа является другим аргументом в пользу лечения крипторхизма. По мере того, как мальчик становится подростком, у него появляется желание ничем не отличаться от своих сверстников. В некоторых случаях асимметрия из-за крипторхизма столь велика, что физический дефект виден на расстоянии. Это может вызвать насмешки со стороны сверстников-друзей, что может оказаться катастрофическим для подростка. Поэтому ранняя коррекция патологического состояния является разумной.
Лечение
Лечение крипторхизма может быть терапевтическим (гормональным) или хирургическим . На первом этапе показано терапевтическое лечение, поскольку тестостерон является одним из стимуляторов нормального процесса опущения яичка.
Для детей старше 6 мес используют человеческий хорионический гонадотропин. Препарат следует вводить внутримышечно, и успешность этой терапии весьма ограничена, особенно в детском возрасте. Используется несколько схем введения препарата. Чаще всего рекомендуют общую дозу, колеблющуюся между 10000 и 12000 ИЕ внутримышечно в течении 2-3 недель. Следует избегать больших доз, вводимых на протяжении длительного периода ввиду возможности преждевременного закрытия зон роста при воздействии тестостерона. Самыми частыми из нежелательных эффектов, вызываемых повышенным уровнем тестостерона в крови, являются небольшое увеличение полового члена, ранняя морщинистость мошонки и постепенное появление значительных по размерам волос в паховой области. Успех терапии в значительной степени зависит от первоначальной локализации яичек. Чем ближе последние расположены к мошонке, тем больше вероятность благоприятного исхода (около 90%). Существуют и иные данные о длительности первоначального эффекта от терапии человеческим хорионическим гонадотропином. В результате некоторых исследований была получена информация, согласно которой первоначальные положительные результаты терапии исчезали: яичко вновь «уходило» наверх. Поэтому необходимо повторное обследование через несколько месяцев.
Мальчикам, рефрактерным к проводимой гормональной терапии, и тем, чьи родители отказались от такого вида лечения, предлагается хирургическое вмешательство. Действительно, родители часто высказываются за первичное оперативное вмешательство, поскольку механизм действия гормональной терапии и ее эффективность спорны. Тем мальчикам, у кого яички не могут быть найдены методом пальпации, в настоящее время настоятельно рекомендуют проведение лапароскопии в качестве первоначального хирургического вмешательства. Это исследование выполняют через небольшой разрез в околопупочной области. В ходе исследования может быть подтверждено отсутствие яичка. Если одновременно будут обнаружены слепые концы семенных сосудов и vas deferens. В таких случаях обычное оперативное вмешательство противопоказано. Если при лапароскопии обнаруживается яичко в брюшной полости, то необходимо взвесить различные варианты терапии, чтобы облегчить выполнение требуемого оперативного вмешательства.
В некоторых лечебных центрах все процедуры орхипексии выполняются в ходе лапароскопии. В то же время в большинстве случаев производят открытое оперативное вмешательство, поскольку анатомические особенности каждого пациента становятся понятными. Если яичко обнаруживается в брюшной полости, то делают более высоко расположенный разрез, что позволяет лучше ориентироваться в тканях и провести необходимое вмешательство. С другой стороны, если видно, что семенных сосудов и vas deferens в брюшной полости нет, то необходимо провести исследование паховой области. Если в паховой области обнаруживается слепое окончание vas deferens и сосудов, то операцию заканчивают и ставят диагноз атрофии яичка. Если же яичко обнаруживается, то выполняют орхипексию.
Хирургическое вмешательство по поводу пальпируемого яичка начинается с разреза в области паховой связки. Обнажают фасцию наружной косой мышцы и раскрывают паховый канал. Идентифицируют семенной канатик, а также семенные сосуды, vas deferens, а часто и грыжевый мешок. Семенной канатик обследуют каудально, пока не обнаруживают яичко, которое освобождают от окружающих тканей. Грыжевые ворота закрывают, и яичко помещают на новое место, в мошонку. Оперативное вмешательство может быть выполнено амбулаторно, число осложнений при этом невелико (не превышает 1%). Это – повреждение семенных сосудов, кровотечение, инфекция и т. д .
Более изощренную технику оперативного вмешательства используют при сложности низведения яичка в мошонку. Эти технические особенности включают разделение семенных сосудов (операция Фовлера – Стефенса), поэтапное низведение яичка (когда яичко низводится максимально низко во время первого вмешательства, а вторая попытка перемещения яичка в мошонку осуществляется через 6 месяцев), а также микрососудистое перемещение после реаностомозирования семенных сосудов и vas deferens.
Учитывая возможные осложнения от игнорирования неопустившегося яичка. Необходимо провести взвешенное лечение выявленного крипторхизма в возрасте старше 6 месяцев. Необходимо еще выяснить, изменит ли раннее лечение к лучшему ситуацию, сложившуюся с частым образованием злокачественных перерождений и снижением оплодотворяющей способности, вызываемых крипторхизмом.
Комментировать