Крипторхізм: описання. Фізикальне дослідження. Лікування.
Крипторхізм, або неопуcкання яєчка, є найчастішим патологічним станом, характерним для новонароджених хлопчиків. Серед доношених немовлят чоловічої статі крипторхізм зустрічається приблизно в 4% випадків, з них в 15% випадків він є двостороннім. У перебігу 3-6 міс після народження в 75% випадків первинного неопуcкання яєчок останні виявляються на своєму місці, можливо, через поступове підвищення рівня тестостерону. Тому у віці 9 місяців крипторхізм відмічається майже у 1% хлопчиків. Цей відсоток залишається постійним, тому що протягом усього життя цих хлопчиків , а потім чоловіків крипторхізм при відсутності лікування зберігається.
Вірогідність розвитку даного патологічного стану у недоношених немовлят навіть більше, оскільки в процесі вагітності опущення яєчок відбувається відносно пізно. Дійсно, чим вище ступінь недоношеності дитини, тим більше ймовірність виявлення у нього крипторхізму. Крипторхізм відмічається у всіх хлопчиків з масою тіла при народженні менше 910 г, і лише у 17% недоношених хлопчиків, маса тіла яких перевищує 2040.
Яєчка формуються, перебуваючи в черевній порожнині, і опускаються в мошонку в перебігу останнього триместру вагітності. Вважається, що опущення яєчок визначається декількома механізмами, включаючи внутрішньочеревний тиск, локальну наявність тестостерону, стан gubernaculums testis і його прикріплення до мошонки і зміна придатка яєчка. Нормальний розвиток яєчок визначається їх локалізацією в межах мошонки. Температура мошонки на 2-3° С нижче, ніж в черевній порожнині. Ця відмінність є вирішальним для нормального сперматогенезу. Було відзначено, що неопушене яєчко зазвичай менше, ніж нормально опущене, розташоване поруч.
Слід відрізняти від істинного крипторхізму здібність яєчка втягуватися (мігруючі яєчка, помилковий крипторхізм, різновид норми). На практиці, у більшості пацієнтів, спрямованих до уролога, виявлявся помилковий крипторхізм. Здібні втягуватися до пахового каналу яєчка можуть іноді знаходяться в мошонці, але вони знаходяться трохи вище, ніж у фізіологічному стані. Під час фізикального обстеження такі яєчка можуть бути переміщені в мошонку, де вони залишаються на кілька секунд, а потім знову переміщаються до пахового каналу. Розміщення яєчок у разі крипторхізму теж може бути визначене під час фізикального обстеження. У більшості випадків (80%) яєчка, що не опустились, пальпуються і розташовані дистальніше внутрішнього отвору пахового каналу. Це дозволяє розділити їх на ектопічні і істинно неопущені яєчка (клінічні відмінності між цими двома видами несуттєві). Ектопічні яєчка вийшли з зовнішнього отвору пахового каналу, але відхилилися від нормального шляху вниз і не досягли мошонки. Найчастіше вони локалізуються в поверхневому паховому просторі. Можливо інша локалізація промежина, стегно, стегновий канал і зона підстави статевого члена.
У разі істинного крипторхізму яєчка розташовуються уздовж нормального шляху їх опускання, але через укорочення сім’яного канатика яєчко не досягло порожнини мошонки.
Приблизно 16% яєчок, що не опустилися, розташовуються в черевній порожнині. Чим вище розташоване яєчко, тим менше у нього шансів нормально розвиватися і адекватно функціонувати. Складність лікування високого крипторхізму вельми висока, при цьому існує велика ймовірність злоякісного переродження яєчок. З цих міркувань було запропоновано (але це не є загальноприйнятим) у разі нормального розташування другого яєчка вважати тактикою вибору оперативне видалення яєчка, що не опустилося.
Не існує адекватного шляху, більш короткого, ніж хірургічне втручання, для визначення наявності або відсутності яєчка у разі одностороннього крипторхізму у дитини. Рентгенографія або УЗД не можуть служити методами вибору, особливо для маленьких хлопчиків, з причини невеликих розмірів яєчка і наявності навколишнього жирової тканини. У рідкісних випадках двостороннього крипторхізму, коли яєчка пропальпувати неможливо, до того, як зважитися на оперативне втручання для їх пошуку, показана спроба гормональної стимуляції (внутрішньом’язово вводять по 2000 ОД/добу протягом 5 днів людський хоріонічний гонадотропін) .
Фізикальне дослідження
Обстеження виконують обома руками. Провідною рукою здійснюють пальпацію яєчок, а іншою виконують ковзаючий рух по шкірі від spina iliaca anterior superior уздовж пахової зв’язки. Корисно змочити руку мильною рідиною для того, щоб легше було здійснити цей ковзаючий рух; часом саме це допомагає виявити невиявлене за інших обставин яєчко. Після того, коли локалізація яєчок визначена, слід зробити спробу ковзаючим рухом перемістити його до мошонки. Якщо яєчко залишається в межах мошонки хоча б на кілька секунд, то діагностують наявність мігруючого яєчка. Якщо ж яєчко не вдається перемістити в мошонку або воно після опущення миттєво «йде» вгору, в паховий канал, то діагностують неопускання яєчка. Слід звернути увагу на створення максимально комфортних умов для хворого до початку і під час досліджень. Руки лікаря повинні бути зігріті; пацієнта необхідно обстежити в різних положеннях, зокрема вертикальному, горизонтальному і навпочіпки.
Якщо діагноз «неопускання яєчка » ставлять новонародженому, то слід рекомендувати батькам зберігати спокій, тому що в більшості випадків крипторхізму у новонароджених яєчко в кінцевому рахунку спонтанно опускається, займаючи правильне положення, в перебігу перших кількох місяців життя. Якщо дитина старше 6 місяців, то необхідно обговорити з батьками подальші методи лікування.
У молодих чоловіків з крипторхізм в анамнезі спостерігається збільшення частоти розвитку пухлин яєчка. Було доведено, що переміщення яєчок в мошонку знижує ймовірність розвитку пухлин. Яєчко в мошонці можна легко пропальпувати і рано виявити його патологічні зміни, що дозволяє призначити раннє лікування .
Крипторхізм також впливає на здатність до запліднення . Так наявність одноабо двостороннього крипторхізму в анамнезі у обстежуваних чоловіків знижує кількість сперматозоїдів в спермі (тобто в опущеному яєчку сперматогенез вельми обмежений). Разом з тим у чоловіків з одностороннім крипторхізмом в анамнезі відзначається нормальна здатність до запліднення , незважаючи на те , що число сперматозоїдів в зразках сперми таких чоловіків нижче норми (тобто 20 млн/мл). З іншого боку, у чоловіків з двостороннім крипторхізмом в анамнезі відзначається як зниження числа сперматозоїдів, так і знижені потенційні можливості стати батьком.
Сприйняття пацієнтом власного образу є вагомим аргументом на користь лікування крипторхізму. У міру того, як хлопчик стає підлітком, у нього з’являється бажання нічим не відрізнятися від своїх однолітків. У деяких випадках асиметрія через крипторхізму настільки велика, що фізичний дефект видно на відстані. Це може викликати глузування з боку однолітків-друзів, що може виявитися катастрофічним для підлітка. Тому рання корекція патологічного стану є раціональною .
Лікування
Лікування крипторхізму може бути терапевтичним (гормональним) або хірургічним. На першому етапі показано терапевтичне лікування, оскільки тестостерон є одним з стимуляторів нормального процесу опускання яєчка .
Для дітей старше 6 міс використовують людський хоріонічний гонадотропін. Препарат слід вводити внутрішньом’язово, і успішність цієї терапії дуже обмежена, особливо в дитячому віці. Використовується кілька схем введення препарату. Найчастіше рекомендують загальну дозу, що коливається між 10 000 і 12 000 МО внутрішньом’язово протягом 2-3 тижнів. Слід уникати великих доз, що вводяться протягом тривалого періоду з причини можливості передчасного закриття зон росту внаслідок впливу тестостерону. Найчастішими з небажаних ефектів, викликаних підвищеним рівнем тестостерону в крові, є невелике збільшення статевого члена, рання зморшкуватість мошонки і поступова поява значного за розмірами волосся в паховій області. Успіх терапії в значній мірі залежить від початкової локалізації яєчок. Чим ближче останні розташовані до мошонки, тим більше ймовірність успішного результату (близько 90%). Існують і інші дані щодо тривалості початкового ефекту від терапії людським хоріонічним гонадотропіном. В результаті деяких досліджень було отримано інформацію, згідно з якою початкові позитивні результати терапії зникали: яєчко знову «йшло» навгору. Тому необхідно проводити повторне обстеження через кілька місяців.
Хлопчикам, рефрактерним до проведеної гормональної терапії, і тим, чиї батьки відмовилися від такого виду лікування, пропонується хірургічне втручання. Дійсно, батьки часто висловлюються за первинне оперативне втручання, оскільки механізм дії гормональної терапії та її ефективність є досить спірними. Тим хлопчикам, у кого яєчка не можуть бути знайдені методом пальпації, в даний час настійно рекомендують проведення лапароскопії в якості початкового хірургічного втручання. Це дослідження виконують через невеликий розріз в навколопупковій області. У ході дослідження може бути підтверджена відсутність яєчка. Якщо одночасно будуть виявлені сліпі кінці насіннєвих судин і vas deferens. У таких випадках звичайне оперативне втручання протипоказане. Якщо під час лапароскопії виявляється яєчко в черевній порожнині, то необхідно зважити різні варіанти терапії, щоб полегшити виконання необхідного оперативного втручання.
У деяких лікувальних центрах всі процедури орхіпексії виконуються в ході лапароскопії. У той же час у більшості випадків виробляють відкрите оперативне втручання , оскільки анатомічні особливості кожного пацієнта стають зрозумілими . Якщо яєчко виявляється в черевній порожнині , то роблять більш високо розташований розріз , що дозволяє краще орієнтуватися в тканинах і провести необхідне втручання . З іншого боку, якщо видно, що насіннєвих судин і vas deferens в черевній порожнині немає, то необхідно провести дослідження пахової області. Якщо в паховій області виявляється сліпе закінчення vas deferens і судин, то операцію закінчують і ставлять діагноз атрофії яєчка. Якщо ж яєчко виявляється, то виконують орхіпексію .
Хірургічне втручання з приводу яєчка, що палькується, розпочинається з розрізу в області пахової зв’язки. Оголюють фасцію зовнішнього косого м’яза і розкривають паховий канал. Ідентифікують насіннєвий канатик, а також насіннєві судини, vas deferens, а часто і мішок кили. Насіннєвий канатик обстежують каудально, поки не виявляють яєчко, яке звільняють від навколишніх тканин. Ворота кили закривають і яєчко поміщають на нове місце, в мошонку. Оперативне втручання може бути виконане амбулаторно, число ускладнень при цьому невелика (не перевищує 1%). Це пошкодження насіннєвих судин , кровотеча, інфекція тощо .
Більш витончену техніку оперативного втручання використовують у разі складності зведення яєчка до мошонки. Ці технічні особливості включають поділ насіннєвих судин (операція ФовлераСтефенса), поетапне зведення яєчка (коли яєчко зводиться максимально низько під час першого втручання, а друга спроба переміщення яєчка до мошонки здійснюється через 6 місяців), а також мікросудинного переміщення після реанастомозування насіннєвих судин і vas deferens.
Враховуючи можливі ускладнення від ігнорування яєчка, що не опустилося, необхідно провести зважене лікування виявленого крипторхізму у віці старше 6 місяців. Необхідно ще з’ясувати, чи змінить раннє лікування на краще ситуацію, що склалася з частим утворенням злоякісних перероджень і зниженням запліднюючої здібності, що викликаються крипторхізмом.
Комментировать