Попытка систематизации связей патологий кожи и тех заболеваний пищеварительной системы, которые не являются опухолевыми. Краткие характеристики основных эпонимных симптомов и синдромов, а также патологических состояний.
В.В. ВАСИЛЕНКО, доцент кафедры терапии Первого МГМУ им. И.М.Сеченова, кандидат медицинских наук (Москва).
Углубленное исследование характера многообразных связей болезней органов пищеварения и патологии кожи целесообразно по следующим причинам. У обеих систем есть несколько общих физиологических функций, прежде всего пограничная и барьерная. Пищеварительная система является основным каналом и главнейшим местом взаимодействия организма человека с окружающей средой, а пища представляется важнейшим из ее компонентов. Полость пищеварительного тракта также является для нас средой внешней, а не внутренней: она сообщается с обоих концов с окружающим миром.
Очень важна также общность тканей, выполняющих барьерную функцию. Обе системы выполнены эпителиальными клетками, развивающимися из всех трех зародышевых листков. Пласт покровного эпителия выстилает тело и все полости, имеющиеся в организме, железистый эпителий вырабатывает и выделяет секреты.
Вследствие этого заметны такие частые проявляются.
Частичное совпадение сегментарной иннервации повреждаемых областей; наиболее частые патологические реакции именно этих систем на медикаменты; значительная распространенность болезней органов пищеварения и патологии кожи и соответственно частое их сочетание у одного больного, частые кожные проявления болезней органов пищеварения; высокий удельный вес поражений пищеварительной системы в структуре онкозаболеваемости, с одной стороны, и кожа — как наиболее частая локализация паранеопластических синдромов — с другой (последней теме была посвящена статья доктора В.В. Василенко, опубликованная в «МВ»№ 24).
Данное сообщение, являющееся продолжением вышеуказанной публикации, представляет собой попытку систематизации связей патологий кожи и тех заболеваний пищеварительной системы, которые не являются опухолевыми. Приведены краткие характеристики основных эпонимных симптомов и синдромов, а также патологических состояний.
Болезни поджелудочной железы
Острый панкреатит ассоциирован со следующими заболеваниями кожи:
Симптом Грея Тернера — Каллена: ограниченный цианоз или сетчатый цианоз кожи вокруг пупка при проникновении крови при кровотечении из забрюшинного пространства в околопупочную область. Иногда также встречается при эктопической беременности.
Симптом Грота: атрофия или некроз подкожной клетчатки в области проекции поджелудочной железы на брюшную стенку в правом подреберье. Встречается также при резком обострении панкреатита хронического.
Симптом Грюнвальда: появление экхимозов вокруг пупка, обусловленное местным токсическим поражением сосудов.
Панкреатический некротический панникулит (ПНП) может сопровождать и другие болезни: панкреатическую аденокарциному, хронический панкреатит, псевдокисты, дефицит ?1-антитрипсина. ПНП может на 2—3 недели предшествовать развернутой клинической картине болезни острого алкогольного панкреатита. Он имеет иммунное происхождение вопреки распространенному мнению о том, что ведущим механизмом является ферментное расплавление жира. ПНП может развиться на фоне нормального уровня панкреатических ферментов в крови.
Основные кожные проявления данной патологии: на голенях и бедрах появляются мягкие подкожные узелки красного цвета. Их иногда ошибочно расценивают как проявления вторичной узловатой эритемы. Однако элементы существенно отличаются от таковых при классической узловатой эритеме. Их размеры варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они подвижны. В течение 2—3 недель они подвергаются обратному развитию, иногда оставляя после себя гиперпигментированные рубцы со слегка вдавленной поверхностью.
Некролитическая мигрирующая эритема (НМЭ) фактически не является самостоятельной болезнью кожи. Эту патологию наблюдают не только при остром панкреатите, но и при воспалительных болезнях кишечника, целиакии. Высыпания имеют характерный цикл развития, продолжающийся 7—14 дней, от эритематозных пятен до больших размеров пузырей, заполненных жидкостью.
Далее появляется некроз в центре, очаги чешуйчатого шелушения, окруженные эритематозным венчиком, и, наконец, наступает заживление. После заживления может сохраняться бронзовый цвет на месте поражения. Иногда возможно суперинфицирование бактериями или грибами. При биопсии обнаруживается различной глубины некроз — от поверхностного эпидермального некроза до глубокого фолликулита. Механизм развития повреждений неясен. НМЭ может быть присуща также панкреатической глюкагономе. НМЭ в отсутствие глюкагономы обозначают как «синдром псевдоглюкагономы». Он может быть ассоциирован с синдромом мальабсорбции (например, целиакия), циррозом печени, воспалительными заболеваниями кишечника, панкреатитом, внепанкреатическими опухолями.
Хронический панкреатит связан со следующей кожной патологией:
Симптом С.А. Тужилина (синоним: симптом «красных капелек») — мелкие аневризмы кожных сосудов на животе, спине или груди.
Болезни печени
Хронические диффузные заболевания печени в целом ассоциированы со следующими заболеваниями кожи:
Симптом Жильбера — Ано — ладонная эритема; другие полиморфные менее типичные поражения: петехии, экхимозы, расчесы, ливедо, гиперпигментация; лейконихия. При обострениях появляются петехиальные высыпания обычно на ногах, угри на коже лица.
Симптом Жильбера — Ано: наличие мелких телеангиэктазий звездчатой формы на коже лица и туловища.
Лейконихия: ногти на руках и ногах становятся равномерно белыми и имеют характерный «матовый» цвет, на ногтях отсутствует граница с ногтевой луночкой. Подобные патологические изменения объясняют уменьшением васкуляризации и разрастанием соединительной ткани в ногтевом ложе. В той или иной степени выраженности лейконихия обнаруживается у 80% лиц с хроническими диффузными заболеваниями печени.
Цирроз печени связан со следующими кожными патологиями:
исчезновение волос под мышками; ногти Гиппократа, ногти Терри; красный или малиновый язык; «голова Медузы» при появлении портальной гипертензии, в т.ч. при болезни Крювелье — Баумгартена. При алкогольном циррозе — гиперемия лица с расширением мелких сосудов в виде сетки по типу «долларовой бумажки». Остановимся теперь подробнее на этих нарушениях.
Ногти Гиппократа (синоним «часовые стеклышки») — ранняя стадия деформации пальцев по типу барабанных палочек.
Ногти Терри, или половинчатые ногти, выглядят следующим образом. Проксимальная часть ногтя имеет белый цвет (отек и анемия), а дистальная часть — темный. Ногтевое ложе белое или светлорозовое, в дистальной части имеется поперечная полоска шириной от 0,5 до 0,3 мм розового или коричневого цвета. Лунула (продолжение матрицы корня, белое полулунной формы образование) может отсут-ствовать. Ногти Терри могут иметь место при физиологическом старении; однако наиболее характерно это отклонение для цирроза и застойной сердечной недостаточности.
Болезнь Крювелье — Баумгартена. Асцит при этой форме цирроза печени с портальной гипертензией (речь идет о врожденной аномалии) не развивается в результате сброса крови в незаращенные пупочную или околопупочные вены, которые анастомозируют непосредственно с системой воротной вены.
Симптом «голова Медузы» — видимые и пальпируемые варикозно расширенные вены в области пупка с четко выявляемым аускультативно венозным шумом.
Первичный билиарный цирроз ассоциирован со следующими кожными проявлениями:
Синдром Аддисона — Галла — отдельные ксантомы, зуд; красный плоский лишай — как ассоциация. Напомним, что синдром Аддисона — Галла проявляется сочетанием ксантоматоза и меланоза кожи вследствие нарушения фосфолипидного обмена
Хронический вирусный гепатит C связан со следующими кожными нарушениями:
изменения, считающиеся закономерными, — зуд, криоглобулинемия (смешанная или типа II), некролитическая акральная эритема.
Криоглобулинемия проявляется триадой Мельтцера — Франклина — типичной кожной сосудистой пурпурой, артралгиями и слабостью.
Некролитическая акральная эритема встречается практически только при хроническом вирусном гепатите С. Ее проявления — округлые очаги гиперкератоза фиолетового цвета, покрытые чешуйками, края очагов приподняты. Псориатический феномен точечного кровотечения Ауспитца отсутствует. Зудящая сыпь, не чувствительная к местному применению стероидов, располагается в основном на разгибательных поверхностях кистей и стоп. Иногда высыпания трансформируются в пузыри, а затем в язвы, вплоть до развития некрозов, после разрешения которых остается стойкая гиперпигментация, которую связывают с гемосидерозом.
Часто обнаруживаемые изменения: порфирия кожная медленная, красный плоский лишай, узелковый полиартериит.
Болезни кишечника
Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит) связаны со следующими кожными патологиями:
Пиодермия гангренозная, эритема узловатая (вторичная), эритема многоформная, некролитическая мигрирующая эритема; ногти Гиппократа, пальцы Гиппократа, ладонная эритема.
Пальцы Гиппократа, или симптом «барабанных палочек», проявляются следующими признаками: размягчение ногтевого ложа с нарушением нормального угла между ногтевым ложем и кожной складкой, увеличение выпуклости кожной складки, утолщение дистальной части пальца таким образом, что палец становится похож на барабанную палочку.
Уточним, что болезнь Крона сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта по типу «булыжной мостовой»; кожными гранулемами и фистулами; ангулярным хейлитом и часто — сыпью из-за недостаточности питательных веществ, особенно цинка и никотиновой кислоты, и кандидоза. Язвенный колит связан со следующими кожными патологиями:
Рецидивирующие афты полости рта (афтозный стоматит); ишемия пальцев. Синдром диффузного полипоза кишечника
В случае указанной патологии кожные симптомы присутствуют почти у всех больных. Наиболее частые проявления (86%) — папулезная сыпь. Это разноцветные лихеноидные папулы до 4 мм в диаметре, расположенные в основном на ушах и вокруг них, на боковой поверхности шеи и на лице, особенно вокруг глаз, рта и крыльев носа. Гистологически они представляют собой неспецифическую пролиферацию волосяного фолликула.
Акральный бородавчатый гиперкератоз, локализующийся на разгибательных поверхностях конечностей, ладонях и ступнях, обнаруживается у 28 и 20% больных соответственно. Другие возможные варианты изменений кожи включают липомы, гемангиомы, ксантомы, витилиго, нейромы, пигментные пятна цвета «кофе с молоком», черный акантоз.
Вовлечение в патологический процесс слизистой оболочки наблюдается более чем у 80% больных и имеет большое диагностическое значение. Изменения обычно присутствуют на слизистой оболочке щек и десен; сыпь имеет тенденцию к слиянию с образованием характерных очагов, напоминающих по виду булыжную мостовую (40% случаев). Сыпь может распространяться на ротоглотку, язык, гортань, слизистую оболочку полости носа и аногенитальную область. Элементы — множественные куполообразные красные папулы размером 4—6 мм.
Пищевая аллергия, или иммунологически опосредованные патологические реакции на пищевые продукты.
Указанные иммунные нарушения сопровождаются следующими кожными расстройствами: ангионевротическим отеком кожи, отеком губ, периоральным зудом; крапивницей.
Комментировать