Класифікації кардіоміопатій та міокардитів, які були затверджені на IX Національному конгресі кардіологів Україні (Київ, вересень 2008)

В даних класифікаціях враховані зміни, що запропоно­вані Американською асоціацією серця (ААС) та Євро­пейським Товариством кардіологів (ЄТК).

Проект класифікації кардюмюпатій.

В основу нової класифікації КМП покладено класифіка­цію ЄТК 2008 року.

Визначення.

Кардіоміопатія — патологія міокарду, при якій відбува­ються його структурні або функціональні порушення, і які не зумовлені ішемічною хворобою серця, гіпертен­зією, клапанними вадами і вродженими захворювання­ми серця.

Види (фенотипи) кмП:

1. ГКМП (гіпертрофічна КМП);
2. ДКМП (дилатаційна КМП);

• АДПЖ (аритмогенна дисплазія правого шлуночка);

1. РКМП (рестриктивна КМП);
2. Некласифіковані:

• некомпактний міокард;
• стрес-індукована (КМП Такацубо);

Усі види (фенотипи) КМП, в свою чергу, поділяються на:

А. Сімейні/спадкові (генетичні):

1. неідентифіковані генні дефекти;
2. підтип захворювання:

а.  з відомим геном: мутації генів саркомерних, регуляторних, цитоскелетних білків, руанідино- вих рецепторів (RyR2), білку вставного диску і т.ін;

б. мітохондриальні КМП;

в. хвороби метаболізму:

• порушення накопичення гликогену:
• II типу — хвороба Помпе (Pompe’s disease);
• III типу — хвороба Форбе (Forbes diseases);
• хвороба Данону (Danon disease);
• лизосомальні хвороби накопичення:
• хвороба або синдром Андерсона-Фабрі (Anderson-Fabry

disease),

• синдром Харлера (Hurler’s syndrome або Hurler-Pfaundler syndrome);

• порушення метаболізму жирних кислот;

Б. Несімейні/набуті (негенетичні):

а. ідіопатичні;

б. підтип захворювання:

• токсична КМП (в тому числі індукована медика­ментозно, радіаційним ураженням і т.і.);
• ендокринні КМП;
• аліментарні (нутритивні)КМП: дефіцит тіаміну, се­лену, гіпофосфатемія, гіпокальціемія і т.д.;
• алкогольна КМП;
• тахікардіопатія;
• перипартальна КМП;
• «спортивне серце»;
• КМП у дітей, матері яких хворіють на інсулинза- лежний цукровий діабет;
• запальна КМП/міокардит *.

Слід підкреслити, що продовжується дискусія з питання про можливість включення в розділ КМП:

I. синдромальних або вторинных кмП:

• синдром Нунана (Noonan’s syndrome);
• синдром ЛЕОПАРД (LEOPARD syndrome або cardiomyopathic lentiginosis);
• Атаксія Фрідриха (Friedreich’s ataxia);
• Синдром Беквіта-Ведермана (Beckwith- Wiedermann syndrome або EMG syndrome);
• Синдром Свіра (Swyer’s syndrome).

II. порушень іонних каналів — «каналопатій»:

• синдром подовженого інтервалу QT (LQTS);
• синдром Бругада;
• синдром скороченого інтервалу QT (SQTS);
• синдром Ленегре (Lenegre);
• катехоламінергична поліморфна шлуночкова тахі­кардія (CPVT);
• Азійський синдром нез’ясованої раптової нічної смерті (Asian SUNDS).
• — запальна КМП/міокардит — хронічний міокардит з дисфункцією лівого шлуночка та при відсутності інфек­ційного агенту в тканинах міокарду.

КЛАСИФІКАЦІЇ МІОКАРДИТІВ.

В її основу покладена класифікація, що була прийнята на VI Конгресі кардіологів України (Київ, 2000). Доповнення внесені згідно останнім рекомендаціям ААС та ЄТК з діа­гностики міокардитів та запальної КМП.

Визначення.

Міокардит — ураження серцевого м’язу запального ха­рактеру, яке обумовлене безпосереднім або опосеред­кованим через імунні механізми впливом цілого ряду факторів, та асоційоване з порушеннями механічної або електричної функції серця.

I. Стадії:

• гострий — I40;
• підгострий — 10;
• хронічний — 4;.
• міокардиофіброз — 4

II. Етіологія:

• з встановленою етіологією I40, I41 (інфекційний — I40, бактеріальний — I0, вірусний — I41.1, парази­тарний — I41.2, при інших захворюваннях — I41.8;
• неуточненої етіології — 9.

III. Морфологічні особливості інфільтрату (за дани­ми ендоміокардиальної біопсії (ЕМБ)):

• лімфоцитарний;
• еозинофільний;
• гігантоклітинний;
• гранулематозний.

IV. Поширеність:

• вогнищевий — 1;
• дифузний — 8.

V. Характер перебігу *:

• легкий;
• середньої важкості;
• важкий.

VI. Ускладнення: порушення серцевого ритму і про­відності, тромбоемболії та інші.

VII. Серцева недостатність: 0-IIIстадії, I-IVФК.

• — Легкий перебіг — переважно вогнищевий міокар­дит без збільшення порожнин та порушенням систолічної функції серця, без життєво небезпечних порушень серце­вого ритму та провідності, СН І-0 стадії; Середньої важко­сті — вогнищевий або дифузний міокардит з незначним збільшенням порожнин серця та помірним порушенням (або без дисфункції) систолічної функції серця, без життє­во небезпечних порушень серцевого ритму та провіднос­ті, СН І-ІІА стадії; Важкий — переважно дифузний міокар­дит із кардіомегалією, значними порушеннями систоліч­ної функції серця та проявами СН ІІ А-Б стадії, з життєво не­безпечних порушеннями серцевого ритму та провідності.

У об’єднаних рекомендаціях ААС та ЄТК визначені пока­зання до проведення ЕМБ для діагностики міокардитів в клінічній практиці (L.T Cooper., et al. 2007).

• ЕМБ слід проводити у випадках СН, яка розвину­лась без будь-яких причин і:

1. продовжується більш ніж два тижні та асоціюється з порушеннями гемодинаміки при нормальному або дилатованому ЛШ;
2. продовжується від 2-х тижнів до 3-х місяців, асоцію­ється з дилатацією ЛШ та супроводжується:

а.  розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму,

б. розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня;

в.  недостатньою ефективністю звичайної терапії протягом 1-2 тижнів.

3. продовжується більш ніж 3 місяці, асоціюється з ди­латацією ЛШ та супроводжується:

а.  розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму,

б. розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня;

в.  недостатньою ефективністю звичайної терапії протягом 1-2 тижнів

4. розвилась на фоні ДКМП незалежно від тривалос­ті цього захворювання і асоціюється з підозрою на алергійну реакцію і еозинофілію.

• ЕМБ може бути виконана у випадках розвитку СН, яка розвинулась без будь-яких причин і:
• продовжується від 2-х тижнів до 3-х місяців, асоці­юється з дилатацією ЛШ та не супроводжується: роз­витком шлуночкових порушень серцевого ритму, розвитком АВ-блокади IIступеня типу Мобіц IIабо

АВ-блокади III ступеня, і недостатньою ефективністю звичайної терапії протягом 1-2 тижнів.

• продовжується більш ніж 3 місяці, асоціюється з дилатацією ЛШ та не супроводжується: розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму, розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня, і недостатньою ефективністю звичайної те­рапії протягом 1-2 тижнів.
• продовжується більш ніж 3 місяці, асоціюється з дилатацією ЛШ та не супроводжується: розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму, розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня, і недостатньою ефективністю звичайної те­рапії на протязі 1-2 тижнів.
• Як виключення ЕМБ може бути проведена у випад­ках розвитку приступів шлуночкової аритмії без якихось причин.