Кардиология

Класифікації кардіоміопатій та міокардитів, які були затверджені на IX національному конгресі кардіологів у країні (Київ, вересень 2008).

Класифікації кардіоміопатій та міокардитів

В даних класифікаціях враховані зміни, що запропоно-вані Американською асоціацією серця (ААС) та Євро-пейським Товариством кардіологів (ЄТК).

Проект класифікації кардіоміопатій.

В основу нової класифікації КМП покладено класифіка-цію ЄТК 2008 року.

Визначення.

Кардіоміопатія — патологія міокарду, при якій відбува-ються його структурні або функціональні порушення, і які не зумовлені ішемічною хворобою серця, гіпертен-зією, клапанними вадами і вродженими захворювання-ми серця.

Види (фенотипи) кмП:

I. ГКМП (гіпертрофічна КМП);

II. ДКМП (дилатаційна КМП);

III. АДПЖ (аритмогенна дисплазія правого шлуночка);

IV. РКМП (рестриктивна КМП);

V. Некласифіковані:

1) некомпактний міокард;

2) стрес-індукована (КМП Такацубо);

Усі види (фенотипи) КМП, в свою чергу, поділяються на:

а. сімейні/спадкові (генетичні):

1.неідентифіковані генні дефекти;

2. підтип захворювання:

а. з відомим геном: мутації генів саркомерних, регуляторних, цитоскелетних білків, руанідино-вих рецепторів (RyR2), білку вставного диску і т.iн;
б. мітохондриальні КМП;

в. хвороби метаболізму:

• порушення накопичення гликогену:

• II типу — хвороба Помпе (Pompe’s disease); • III типу – хвороба Форбе (Forbes diseases); • хвороба Данону (Danon disease);
• лизосомальні хвороби накопичення:

• хвороба або синдром Андерсона-Фабрі (Anderson-Fabry
disease),

• синдром Харлера (Hurler’s syndrome або Hurler-Pfaundler
syndrome);

• порушення метаболізму жирних кислот;

Б. Несімейні/набуті (негенетичні):

а. ідіопатичні;

б. підтип захворювання:

• токсична КМП (в тому числі індукована медика-ментозно, радіаційним ураженням і т.і.);
• ендокринні КМП;

• аліментарні (нутритивні)КМП: дефіцит тіаміну, се-лену, гіпофосфатемія, гіпокальціемія і т.д.;
• алкогольна КМП; • тахікардіопатія;
• перипартальна КМП; • «спортивне серце»;
• КМП у дітей, матері яких хворіють на інсулинза-лежний цукровий діабет;
• запальна КМП/міокардит *.

Слід підкреслити, що продовжується дискусія з питання про можливість включення в розділ КМП:

I. синдромальних або вторинных кмП:

1) синдром Нунана (Noonan’s syndrome);

2) синдром ЛЕОПАРД (LEOPARD syndrome або cardiomyopathic lentiginosis);

3) Атаксія Фрідриха (Friedreich’s ataxia);

www.medprosvita.com.ua • 2010 • Все права защищены

4) Синдром Беквіта-Ведермана (Beckwith-Wiedermann syndrome або EMG syndrome);

5) Синдром Свіра (Swyer’s syndrome).

II. порушень іонних каналів — «каналопатій»:

1) синдром подовженого інтервалу QT (LQTS);

2) синдром Бругада;

3) синдром скороченого інтервалу QT (SQTS);

4) синдром Ленегре (Lenegre);

5) катехоламінергична поліморфна шлуночкова тахі-кардія (CPVT);

6) Азійський синдром нез’ясованої раптової нічної смерті (Asian SUNDS).

* — запальна КМП/міокардит — хронічний міокардит з дисфункцією лівого шлуночка та при відсутності інфек-ційного агенту в тканинах міокарду.

класифікаціїміокардитіВ.

В її основу покладена класифікація, що була прийнята на VI Конгресі кардіологів України (Київ, 2000). Доповнення внесені згідно останнім рекомендаціям ААС та ЄТК з діа-гностики міокардитів та запальної КМП.

Визначення.

Міокардит — ураження серцевого м’язу запального ха-рактеру, яке обумовлене безпосереднім або опосеред-кованим через імунні механізми впливом цілого ряду факторів, та асоційоване з порушеннями механічної або електричної функції серця.

I. стадії:

1) гострий — I40;

2) підгострий — I40.10; 3) хронічний — I51.4;.
4) міокардиофіброз — I51.4

II. етіологія:

1) з встановленою етіологією I40, I41 (інфекційний — I40, бактеріальний — I41.0, вірусний — I41.1, парази-тарний — I41.2, при інших захворюваннях — I41.8;
2) неуточненої етіології — I40.9.

III. морфологічні особливості інфільтрату (за дани-ми ендоміокардиальної біопсії (емБ)):
1) лімфоцитарний; 2) еозинофільний; 3) гігантоклітинний; 4) гранулематозний.

IV. Поширеність:
1) вогнищевий — I40.1; 2) дифузний — I40.8.

V. Характер перебігу *: 1) легкий;
2) середньої важкості; 3) важкий.

VI. Ускладнення: порушення серцевого ритму і про-відності, тромбоемболії та інші.

VII. серцева недостатність: 0-III стадії, I-IV фк.

* — Легкий перебіг — переважно вогнищевий міокар-дитбеззбільшенняпорожнинтапорушеннямсистолічної функції серця, без життєво небезпечних порушень серце-вого ритму та провідності, СН І-0 стадії; Середньої важко-сті – вогнищевий або дифузний міокардит з незначним збільшенням порожнин серця та помірним порушенням (або без дисфункції) систолічної функції серця, без життє-вонебезпечнихпорушеньсерцевогоритмутапровіднос-ті, СН І-ІІА стадії; Важкий — переважно дифузний міокар-дит із кардіомегалією, значними порушеннями систоліч-ноїфункціїсерцятапроявамиСНІІА-Бстадії,зжиттєвоне-безпечнихпорушеннямисерцевогоритмутапровідності.

У об’єднаних рекомендаціях ААС та ЄТК визначені пока-зання до проведення ЕМБ для діагностики міокардитів в клінічній практиці (L.T Cooper., et al. 2007).

• ЕМБ слід проводити у випадках СН, яка розвину-лась без будь-яких причин і:

1. продовжується більш ніж два тижні та асоціюється з порушеннями гемодинаміки при нормальному або дилатованому ЛШ;

2. продовжується від 2-х тижнів до 3-х місяців, асоцію-ється з дилатацією ЛШ та супроводжується:
а. розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму,
б. розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня;
в. недостатньою ефективністю звичайної терапії протягом 1-2 тижнів.

3. продовжується більш ніж 3 місяці, асоціюється з ди-латацією ЛШ та супроводжується:
а. розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму,
б. розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня;
в. недостатньою ефективністю звичайної терапії протягом 1-2 тижнів

4. розвилась на фоні ДКМП незалежно від тривалос-ті цього захворювання і асоціюється з підозрою на алергійну реакцію і еозинофілію.

• ЕМБ може бути виконана у випадках розвитку СН, яка розвинулась без будь-яких причин і:

1) продовжується від 2-х тижнів до 3-х місяців, асоці-юється з дилатацією ЛШ та не супроводжується: роз-витком шлуночкових порушень серцевого ритму, розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або

АВ-блокади III ступеня, і недостатньою ефективністю звичайної терапії протягом 1-2 тижнів.

2) продовжується більш ніж 3 місяці, асоціюється з дилатацією ЛШ та не супроводжується: розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму, розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня, і недостатньою ефективністю звичайної те-
рапії протягом 1-2 тижнів.

3) продовжується більш ніж 3 місяці, асоціюється з дилатацією ЛШ та не супроводжується: розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму, розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня, і недостатньою ефективністю звичайної те-рапії на протязі 1-2 тижнів.

• Як виключення ЕМБ може бути проведена у випад-ках розвитку приступів шлуночкової аритмії без
якихось причин.

Комментировать

Нажмите для комментария

Здравствуйте,
Выйти