В даних класифікаціях враховані зміни, що запропоно-вані Американською асоціацією серця (ААС) та Євро-пейським Товариством кардіологів (ЄТК).
Проект класифікації кардіоміопатій.
В основу нової класифікації КМП покладено класифіка-цію ЄТК 2008 року.
Визначення.
Кардіоміопатія — патологія міокарду, при якій відбува-ються його структурні або функціональні порушення, і які не зумовлені ішемічною хворобою серця, гіпертен-зією, клапанними вадами і вродженими захворювання-ми серця.
Види (фенотипи) кмП:
I. ГКМП (гіпертрофічна КМП);
II. ДКМП (дилатаційна КМП);
III. АДПЖ (аритмогенна дисплазія правого шлуночка);
IV. РКМП (рестриктивна КМП);
V. Некласифіковані:
1) некомпактний міокард;
2) стрес-індукована (КМП Такацубо);
Усі види (фенотипи) КМП, в свою чергу, поділяються на:
а. сімейні/спадкові (генетичні):
1.неідентифіковані генні дефекти;
2. підтип захворювання:
а. з відомим геном: мутації генів саркомерних, регуляторних, цитоскелетних білків, руанідино-вих рецепторів (RyR2), білку вставного диску і т.iн;
б. мітохондриальні КМП;
в. хвороби метаболізму:
• порушення накопичення гликогену:
• II типу — хвороба Помпе (Pompe’s disease); • III типу – хвороба Форбе (Forbes diseases); • хвороба Данону (Danon disease);
• лизосомальні хвороби накопичення:
• хвороба або синдром Андерсона-Фабрі (Anderson-Fabry
disease),
• синдром Харлера (Hurler’s syndrome або Hurler-Pfaundler
syndrome);
• порушення метаболізму жирних кислот;
Б. Несімейні/набуті (негенетичні):
а. ідіопатичні;
б. підтип захворювання:
• токсична КМП (в тому числі індукована медика-ментозно, радіаційним ураженням і т.і.);
• ендокринні КМП;
• аліментарні (нутритивні)КМП: дефіцит тіаміну, се-лену, гіпофосфатемія, гіпокальціемія і т.д.;
• алкогольна КМП; • тахікардіопатія;
• перипартальна КМП; • «спортивне серце»;
• КМП у дітей, матері яких хворіють на інсулинза-лежний цукровий діабет;
• запальна КМП/міокардит *.
Слід підкреслити, що продовжується дискусія з питання про можливість включення в розділ КМП:
I. синдромальних або вторинных кмП:
1) синдром Нунана (Noonan’s syndrome);
2) синдром ЛЕОПАРД (LEOPARD syndrome або cardiomyopathic lentiginosis);
3) Атаксія Фрідриха (Friedreich’s ataxia);
www.medprosvita.com.ua • 2010 • Все права защищены
4) Синдром Беквіта-Ведермана (Beckwith-Wiedermann syndrome або EMG syndrome);
5) Синдром Свіра (Swyer’s syndrome).
II. порушень іонних каналів — «каналопатій»:
1) синдром подовженого інтервалу QT (LQTS);
2) синдром Бругада;
3) синдром скороченого інтервалу QT (SQTS);
4) синдром Ленегре (Lenegre);
5) катехоламінергична поліморфна шлуночкова тахі-кардія (CPVT);
6) Азійський синдром нез’ясованої раптової нічної смерті (Asian SUNDS).
* — запальна КМП/міокардит — хронічний міокардит з дисфункцією лівого шлуночка та при відсутності інфек-ційного агенту в тканинах міокарду.
класифікаціїміокардитіВ.
В її основу покладена класифікація, що була прийнята на VI Конгресі кардіологів України (Київ, 2000). Доповнення внесені згідно останнім рекомендаціям ААС та ЄТК з діа-гностики міокардитів та запальної КМП.
Визначення.
Міокардит — ураження серцевого м’язу запального ха-рактеру, яке обумовлене безпосереднім або опосеред-кованим через імунні механізми впливом цілого ряду факторів, та асоційоване з порушеннями механічної або електричної функції серця.
I. стадії:
1) гострий — I40;
2) підгострий — I40.10; 3) хронічний — I51.4;.
4) міокардиофіброз — I51.4
II. етіологія:
1) з встановленою етіологією I40, I41 (інфекційний — I40, бактеріальний — I41.0, вірусний — I41.1, парази-тарний — I41.2, при інших захворюваннях — I41.8;
2) неуточненої етіології — I40.9.
III. морфологічні особливості інфільтрату (за дани-ми ендоміокардиальної біопсії (емБ)):
1) лімфоцитарний; 2) еозинофільний; 3) гігантоклітинний; 4) гранулематозний.
IV. Поширеність:
1) вогнищевий — I40.1; 2) дифузний — I40.8.
V. Характер перебігу *: 1) легкий;
2) середньої важкості; 3) важкий.
VI. Ускладнення: порушення серцевого ритму і про-відності, тромбоемболії та інші.
VII. серцева недостатність: 0-III стадії, I-IV фк.
* — Легкий перебіг — переважно вогнищевий міокар-дитбеззбільшенняпорожнинтапорушеннямсистолічної функції серця, без життєво небезпечних порушень серце-вого ритму та провідності, СН І-0 стадії; Середньої важко-сті – вогнищевий або дифузний міокардит з незначним збільшенням порожнин серця та помірним порушенням (або без дисфункції) систолічної функції серця, без життє-вонебезпечнихпорушеньсерцевогоритмутапровіднос-ті, СН І-ІІА стадії; Важкий — переважно дифузний міокар-дит із кардіомегалією, значними порушеннями систоліч-ноїфункціїсерцятапроявамиСНІІА-Бстадії,зжиттєвоне-безпечнихпорушеннямисерцевогоритмутапровідності.
У об’єднаних рекомендаціях ААС та ЄТК визначені пока-зання до проведення ЕМБ для діагностики міокардитів в клінічній практиці (L.T Cooper., et al. 2007).
• ЕМБ слід проводити у випадках СН, яка розвину-лась без будь-яких причин і:
1. продовжується більш ніж два тижні та асоціюється з порушеннями гемодинаміки при нормальному або дилатованому ЛШ;
2. продовжується від 2-х тижнів до 3-х місяців, асоцію-ється з дилатацією ЛШ та супроводжується:
а. розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму,
б. розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня;
в. недостатньою ефективністю звичайної терапії протягом 1-2 тижнів.
3. продовжується більш ніж 3 місяці, асоціюється з ди-латацією ЛШ та супроводжується:
а. розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму,
б. розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня;
в. недостатньою ефективністю звичайної терапії протягом 1-2 тижнів
4. розвилась на фоні ДКМП незалежно від тривалос-ті цього захворювання і асоціюється з підозрою на алергійну реакцію і еозинофілію.
• ЕМБ може бути виконана у випадках розвитку СН, яка розвинулась без будь-яких причин і:
1) продовжується від 2-х тижнів до 3-х місяців, асоці-юється з дилатацією ЛШ та не супроводжується: роз-витком шлуночкових порушень серцевого ритму, розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або
АВ-блокади III ступеня, і недостатньою ефективністю звичайної терапії протягом 1-2 тижнів.
2) продовжується більш ніж 3 місяці, асоціюється з дилатацією ЛШ та не супроводжується: розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму, розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня, і недостатньою ефективністю звичайної те-
рапії протягом 1-2 тижнів.
3) продовжується більш ніж 3 місяці, асоціюється з дилатацією ЛШ та не супроводжується: розвитком шлуночкових порушень серцевого ритму, розвитком АВ-блокади II ступеня типу Мобіц II або АВ-блокади III ступеня, і недостатньою ефективністю звичайної те-рапії на протязі 1-2 тижнів.
• Як виключення ЕМБ може бути проведена у випад-ках розвитку приступів шлуночкової аритмії без
якихось причин.
Комментировать