Вторая часть статьи. Изменения глаз при заболеваниях крови. Болезни, обусловленные нарушением липидного обмена. Болезни, обусловленные нарушением обмена гликозамингликанов.
Гусева М.Р.
Патологические изменения органа зрения у детей, возникающие вследствие общих болезней, составляют около 75%. Глазные проявления многих заболеваний в течение длительного времени могут оставаться незамеченными. Некоторые из них нередко вызывают грубые морфологические изменения в структурах глазного яблока и приводят к снижению зрения слабовидению, а подчас и к необратимой слепоте. Эти изменения могут возникать в результате врожденных нарушений обмена веществ, инфекционных заболеваний, а так же тех общих заболеваний, которые и у взрослых приводят к изменению органа зрения, однако течение заболеваний в детском возрасте имеет некоторые особенности.
Изменения глаз при заболеваниях крови
Наиболее тяжело протекают заболевания глаз при лейкозах. При этом дебют основного заболевания нередко начинается с глазных изменений. Первым и ранним симптомом заболевания достаточно часто становится односторонний экзофтальм, быстро нарастающий, без симптомов воспалительной реакции в орбите. Изменения на глазном дне при лейкозах встречаются в 70% случаев. На глазном дне выявляется ангиопатия в виде извитости и расширения вен сетчатки, кровоизлияния, застойный диск зрительного нерва. Лейкоз может начаться в виде выраженного экссудативного изменения стекловидного тела вследствие периферического лейкозного увеита. Часто при лейкозах возникают иридоциклиты, сопровождающиеся массивной инфильтрацией радужки и наличием желтого экссудата в передней камере. Сопутствующая анемия и инфильтрация хориоидеи определяет бледный фон глазного дна. В сетчатке по ходу сосудов видны беловатые полосы, представляющие собой периваскулярную лейкемическую инфильтрацию. Нередко в центре ретинального кровоизлияния можно видеть белый участок, вызванный аккумуляцией лейкоцитов. В наиболее тяжелых случаях появляются ишемические ватообразные очаги в слое нервных волокон, а также перивазаты в виде выступающих и проминирующих в стекловидное тело очагов экссудации. Тяжесть изменений коррелирует с тяжестью болезни, и при эффективном лечении основного заболевания улучшается и состояние глазного дна.
Гистиоцитозы это разнообразная группа заболеваний, при которых происходит пролиферативный процесс в системе мононуклеарных фагоцитов.
Глазные симптомы являются постоянным признаком гистиоцитоза Х. Наиболее частой формой, характеризующейся ранним поражением органа зрения, является эозинофильная гранулема. Это самая доброкачественная форма гистиоцитозов. Наблюдается преимущественно в старшем детском и юношеском возрасте. У больных отмечается небольшой отек, синюшность и уплощение верхнего века; глазная щель суживается. Пальпаторно в области верхней стенки орбиты определяется разлитое плотное образование, безболезненное при пальпации, интимно соединенное с надкостницей. Глазное яблоко значительно смещается книзу, наблюдается ограничение его подвижности. Может наблюдаться частичная атрофия зрительного нерва вследствие сдавления зрительного нерва тканями орбиты. При рентгенотерапии прогноз благоприятен.
Острый системный гистиоцитоз (болезнь Леттерера-Сиве) возникает чаще на первом году жизни. Изменения со стороны глаз характеризуются кровоизлияниями в конъюнктиву глазного яблока, сетчатку, глазодвигательными расстройствами, косоглазием.
Более доброкачественно протекает хронический системный гистиоцитоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена), встречается обычно на 45 году жизни. У детей наблюдается односторонний или чаще двусторонний прогрессирующий экзофтальм. Выраженный отек век, ксантомы и экхимозы кожи век, частичная жировая дегенерация роговицы, в сетчатке и сосудистой оболочке обнаруживаются экссудаты и геморрагии, застой и атрофия зрительного нерва. В дальнейшем могут присоединиться тяжелые изменения со стороны роговицы, вплоть до ее перфорации и гибели глаза. Лечение симптоматическое, глюкокортикоиды и рентгенотерапия.
Близким для хронического системного гистиоцитоза является генерализованный ксантоматоз. Наряду с массивными изменениями кожи туловища и конечностей в процесс вовлекается веки, конъюнктива и роговица. Ксантоматозные плоские и бугорчатые разрастания быстро прогрессируют и приводят к снижению зрения. На глазном дне липемия сетчатки.
При анемиях глазное дно выглядит бледным. Этот симтом не всегда можно оценить изза различий в пигментации хориоидеи. Легче обнаруживается деколорация диска зрительного нерва. Артериальные сосуды имеют тенденцию расширяться и приближаются к калибру венозных. Наиболее характерный симптом при анемиях множественные кровоизлияния в сетчатку, которые связывают с нарушением проницаемости сосудистой стенки вследствие ее гипоксии. В некоторых случаях ишемия может быть причиной отека диска зрительного нерва (ДЗН) и сетчатки.
Значительно более тяжелые изменения наблюдаются при серповидноклеточной анемии. Поражение сетчатки локализуется преимущественно в экваториальной и периферической зонах и проходит пять стадий: периферическая артериальная обструкция, возникновение артериовенозных анастомозов, неоваскуляризация и фиброзная пролиферация, кровоизлияния в стекловидное тело, отслойка сетчатки.
При болезни Верльгофа (геморрагической пурпуре) обнаруживают геморрагии во всех слоях сетчатки, а также между сосудистой оболочкой и склерой (ретрохориоидальные). Ретрохориоидальные геморрагии имеют синеватоаспидный цвет, неправильно округлую форму и величину до 4-5 размеров соска. Кроме того, бывают и беловатые очаги, иногда наблюдается застойный ДЗН, как проявление повышенного давления на почве внутричерепных кровоизлияний.
Чедиака-Хигаси синдром наследственное заболевание, при котором нарушен гемотаксис нейтрофилов и моноцитов, характерна имунная недостаточность. Глазные симптомы складываются из обесцвечивания радужки, слабой пигментации глазного дна, светобоязни, уменьшения слезоотделения, перикорнеальной инъекции, нистагма, диффузного помутнения роговицы, побледнения дисков зрительного нерва.
Поражение глаз при нарушениях обмена веществ
Сахарный диабет
Учитывая, что сахарный диабет одно из самых распространенных эндокринных заболеваний (наследственный характер заболевания выявляется до 55% случаев), а также то, что из всех эндокринных paсстройств диабет наиболее часто вызывает изменения со стороны органа зрения, приводящие к тяжелой ретинопатии и слепоте, изучение ранних глазных симптомов этого заболевания представляется актуальным не только для офтальмологов, но и педиатров. Знание этих изменений позволяет следить за динамикой основного заболевания и нередко служит контролем за эффективностью проводимой терапии. В связи с тем, что длительность жизни больных с сахарным диабетом увеличилась, поражения органов зрения стали встречаться чаще. Как причина слепоты, заболевания глаз, связанные с сахарным диабетом, составляют 10% среди всех возрастных групп и 20% среди людей старше 45 лет.
Нередко глазные симптомы при сахарном диабете дают возможность оценить общее состояние больного (например, резкая гипотония глаз при диабетической коме, временные зрительные расстройства при гипогликемической коме).
Важным является тот факт, что у детей при своевременно начатом лечении отмечается исчезновение транзиторной близорукости, рассасывание начавшейся катаракты, улучшение состояния сосудов сетчатки. Наиболее перспективная профилактика диабетической ретинопатии, ее пролиферативной стадии лазеркоагуляция сетчатки на фоне ангиопротекторной терапии.
Болезни, обусловленные нарушением липидного обмена
Липидозы группа лизосомальных болезней, проявляющихся накоплением липидов в связи отложением липидных комплексов, содержащих аминоспирт сфингозин, в нервной ткани и некоторых внутренних органах.
Ганглиозидозы
Ганглиозидозы амавротические идиотии. Наследственные заболевания из группы липидозов, при которых в мембранах нейронов накапливаются ганглиозиды. В настоящее время они именуются болезнями накопления ганглиозидов. Со стороны глаз главным образом поражаются ганглиозные клетки сетчатки, что приводит к потере зрения.
Амавротическая идиотия детская ранняя (болезнь Тея-Сакса), Gm2ганглиозидоз, тип 1 возникает между 38 месяцами жизни ребенка. Заболевание характеризуется слабостью мышц и судорогами, которые сочетаются с изменениями на глазном дне в виде сероватожелтого окрашивания сетчатки вокруг макулярной области за счет ее утолщения и инфильтрации липоидами. Макула на фоне бледной сетчатки имеет вишневокрасный цвет. ДЗН бледнеет за счет сужения артерий. К заболеванию присоединяется нистагм и паралитическое косоглазие.
Болезнь Сандхоффа (Gm2ганглиозидоз, тип2) развивается к концу первого года жизни. Со стороны глаз развивается пигментная дегенерация сетчатки, симптом вишневой косточки, резкое снижение зрения.
Болезнь Фогта-Шпильмера (Gm2, тип 3). Проявляется в возрасте 26 лет. Для этого типа характерны дегенерация сетчатки, резкое снижение зрение, вплоть до слепоты. Симптом вишневой косточки встречается редко.
Болезнь Нормана-Вуда (Gm3-ганглиозидоз, тип 1). Сразу после рождения появляется косоглазие, симптом вишневой косточки наблюдается у 50% больных.
Болезнь Нормана-Ландинга (Gm1ганглиозидоз, тип 1). Вскоре после рождения возникает снижение зрения. На глазном дне симптом ｫвишневой косточкиｻ.
Сфингомиелинозы
Болезнь Нимана-Пика. При заболевании имеет место нарушения обмена сфингомиелина с накоплением его в мозге и внутренних органах, прежде всего в системе мононуклеарных фагоцитов. На 3-6 месяце жизни у ребенка отмечается: гепатолиенальный синдром, желтоватое окрашивание кожи. В ганглиозных клетках сетчатки откладываются липоиды, обусловливая ее желтоватый оттенок вокруг макулярной области, желтоватое окрашивание диска зрительного нерва. В макулярной области так же, как и при амавротической идиотии, имеется вишневокрасное пятно.
Цероидлипофусцинозы
Липофусциноз нейронов. При этих липидозах происходит накопление в нейронах липидсодержащих пигментов. Выделяют четыре основных типа заболевания.
Тип 1 ранний детский. На втором году жизни появляется пигментная дегенерация сетчатки и атрофия зрительного нерва, что приводит к слепоте.
Тип 2 поздний детский (БольшовскогоЯнковского болезнь). Те же изменения, но появляются в 2-4 года.
Тип 3 ювенильный (БашейнаШпильмейераФогта болезнь). Проявляется в возрасте 6-14 лет, характерно нарушение зрения в связи с атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки.
Тип 4 взрослый (болезнь Куфса). Появляется после 20 лет. Характерно снижение остроты зрения, сужение полей зрения, частичная атрофия зрительных нервов.
Цереброзидозы
Болезнь Гоше. В связи с ферментативной недостаточностью происходит накопление глюкоцереброзидов в печени, селезенке, лимфатических узлах, головном мозге. Наиболее яркие глазные изменения возникают при остром детском висцеральном типе. Уже на втором году жизни наблюдается пигментная дегенерация сетчатки, иногда в сочетании с вишневой косточкой, гепатоспленомегалией. При раннем начале заболевания доминирует поражение глазодвигательных нервов в виде сходящегося косоглазия.
Синдром Лоуренса-МунаБарде-Бидля сопровождается многочисленными офтальмологическими симптомами, среди которых наиболее постоянными являются пигментная дегенерация сетчатки и гемералопия. Достаточно часто встречаются такие изменения, как катаракта, атрофия зрительного нерва, косоглазие, нистагм, микрофтальм.
При синдроме Прадера-Вили обнаруживаются выворот века, глаукома, косоглазие.
Церамидтригексозидоз (болезнь Фабри). Глазные изменения наиболее ярко проявляются в пубертатном возрасте. В связи с отложением в тканях глаза гликолипида церамидтригексозида 3го вида в стенках вен конъюнктивы отмечаются ампулоподобные расширения. На роговице имеются помутнения в виде полосок веерообразной или клиновидной формы, располагающиеся в поверхностных слоях. При этом снижения зрения не происходит. В радужке нередко возникают узелки, часто бывают спонтанные гифемы.
Лейкодистрофии
Группа заболеваний, при которых происходит диффузная дегенерация белого вещества головного мозга. В основе заболевания лежат генетически детерминированное нарушение обменных процессов в миелиновых структурах и распад неправильно сформированного миелина. На фоне общих неврологических расстройств появляются глазодвигательные нарушения, атрофия зрительных нервов, быстрое снижение остроты зрения.
Болезни, обусловленные нарушением обмена гликозамингликанов
Морфологической основой которых являются изменения соединительной ткани в самых разных стадиях заболевания, на первый план могут выступать офтальмологические симптомы. Их обнаружение имеет диагностическое значение и с учетом других симптомов позволяет проследить за развитием болезни, определить форму и прогноз. При различных формах мукополисахаридоза изменения глаз обнаруживаются уже в первые месяцы жизни, особенно при первом типе мукополисахаридоза. Изменения характеризуются гипертелоризмом, густыми ресницами, латеральным проптозом, эпикантусом, пастозными веками (особенно нижними, имеющими вид валика). Конъюнктива век и глазного яблока цианотична, отечна, особенно по ходу кровеносных сосудов на 3 и 9 часах у лимба. Сосуды лимбальной зоны расширены и прорастают в прозрачные отделы роговицы. Кровоток в них резко замедлен, капилляры имеют вид крючков, местами наблюдается полный стаз.
Поражение глаз при первом типе мукополисахаридоза (синдром Гурлер) предшествует появлению костных изменений и приводит к неправильному диагнозу врожденной глаукомы. Самыми ранними симптомами являются: макрокорнеа (до 13 мм) без изменений лимба, расширение калибра сосудов конъюнктивы, утолщение и помутнение глубоких слоев роговицы, более интенсивные у лимба в зоне глазной щели.
В некоторых случаях в радужке наблюдаются новообразованные сосуды на 3 и 9 часах. Нередко выявляется застойный диск зрительного нерва. У всех больных увеличение размеров глазных яблок на 2,0-2,5 мм по сравнению с возрастной нормой. Крайне редко имеется повышение внутриглазного давления.
Второй тип мукополисахаридоза синдром Гунтера (Хантера) характеризуется сходными симптомами с первым типом. Однако увеличение глазного яблока и роговицы происходит в меньшей степени. Помутнение роговицы выявляется к 4-м годам, а иногда и позже, локализуясь в глубоких слоях роговицы, строма которой утолщена. Оно более выражено на 3 и 9 часах. На глазном дне расширенные кровеносные сосуды с утолщенной стенкой, нередко застойные диски зрительных нервов.
Глазные симптомы третьего типа мукополисахаридоза (синдром Санфиллипо) характеризуется небольшим гипертелоризмом и проптозом.
Четвертый тип (синдром Моркио) характеризуется отсутствием ранних изменений со стороны переднего отрезка глаза. Помутнение роговиц, едва заметное вначале, развивается к 10 годам, но попрежнему оставаясь легким, нежным. Зато с большим постоянством отмечается отек ДЗН на фоне выраженных изменений скелета.
Пятый тип (синдром Шейе) отличается тем, что на фоне некоторой болезненности, тугоподвижности суставов, незначительных изменений скелета и отсутствия снижения интеллекта со стороны глаз имеются грубые изменения: помутнение роговиц выраженное (иногда буллезное перерождение). В начальной стадии помутнение локализуется в области боуменовой мембраны, а затем распространяется на все слои роговицы. Такое сочетание общих и глазных симптомов нередко приводит к ошибочному диагнозу ревматоидного артрита.
При шестом типе (синдром Марото-Лами) скелетные аномалии и глазные симптомы выражены в такой же степени, как при синдроме Гурлера. Однако интеллект страдает незначительно. Важным является тот факт, что изменения глазного дна в виде отека ДЗН, отека сетчатки связаны не только с возможным повышением внутричерепного давления, но и локальным отложением кислых гликозамингликанов. Установлена прямая корреляция между глазными изменениями и состоянием обмена кислых гликозамингликанов и оксипролина.
Мукополисахаридоз 7 типа (Слая болезнь) и 8 типа (Ди Ферранте синдром) по изменениям глаз сходны с 4 типом мукополисахаридоза. Глазные симптомы позволяют отдифференцировать мукополисахаридозы от гипотиреоза, полигландулярной недостаточности, рахита, ревматоидного артрита, врожденной глаукомы.
Болезни, обусловленные сочетанным нарушением обмена липидов и гликозамингликанов
Муколипидозы группа заболеваний, обусловленных нарушением обмена липидов и гликозамингликанов в связи с энзимопатиями. Характеризуются сочетанным накоплением кислых гликозамингликанов, сфинголипидов в клетках нервной системы и внутренних органов. Имеется клиническое сходство с мукополисахаридозами и гаглиозидозами.
При маннозидозе (Оккермана болезнь) на первом году жизни появляется катаракта.
При сульфатидозе ювенильном нистагм, слабовыраженная пигментация глазного дна.
Муколипидоз 1 типа, липомукополисахаридоз. В 2-3 года появляется помутнение роговицы, на глазном дне симптом вишневой косточки.
Муколипидоз 34 типа. На 2-году жизни выраженное помутнение роговицы, снижение зрения, косоглазие.
Поражение органа зрения при нарушении обмена металлов
Большую диагностическую ценность имеют изменения глаз при нарушении обмена металлов. Наиболее яркая симптоматика выявляется при гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона-Коновалова). При этом происходит отложение меди в роговице, радужной оболочке, в хрусталике. При биомикроскопии на роговице определяется пигментированное кольцо от слабокоричневого, до зеленобурого цвета (кольцо КайзераФлейшера). Развивается помутнение хрусталика в более поздних стадиях заболевания.
Еще более тяжелые изменения глаз, сопровождающиеся прогрессирующим снижением зрения, наблюдаются присиндроме Менкеса (кудрявых волос синдром). В сетчатке определяется истончение слоя нервных волокон, уменьшение количества ганглиозных клеток, замещение нервных волокон зрительного нерва глиальной тканью. Атрофия зрительного нерва и дистрофия сетчатки связаны со снижением меди и недостаточностью артериального кровотока.
При нарушении обмена железа, приводящем к отложению железа в различных тканях, гемохроматозе (диабет бронзовый) наблюдается бронзовая окраска кожи век. Тяжесть век, иногда птоз вследствие миотонии развиваются при периодическом гиперкалиемическом параличе, в основном, в межприступный период.
Болезни, обусловленные нарушением обмена аминокислот
Цистиноз. Заболевание обусловлено ферментативным блоком в обмене цистина. Появляется в конце первого полугода жизни. У ребенка на фоне общих изменений появляется светобоязнь изза отложения цистина в виде сильно рефлектирующих кристаллов. В роговице, конъюнктиве наблюдаются дистрофические изменения, также бывают конъюнктивит, сходящееся косоглазие. На периферии сетчатки иногда наблюдается отложение пигмента.
При алкаптонурии гомогентизиновая кислота не расщепляется в организме до конечных продуктов, а откладывается в конъюнктиве, склере, которые принимают при этом темносинюю окраску. На склере окрашенные участки имеют форму треугольников синего цвета, обращенных основанием к лимбу.
Одно из нарушений пигментного обмена альбинизм, сопровождается дефицитом меланина в оболочках глазного яблока. Глазной альбинизм характеризуется отсутствием пигмента только в глазах; радужки слегка пигментированы, слабая пигментация глазного дна, хорошо видны хориоретинальные сосуды. С возрастом пигмент накапливается в радужке, но не в хориоидее. Наблюдаются светобоязнь, нистагм, различные аномалии рефракции. При Хсцепленном типе глазного альбинизма отмечаются нарушения цветового зрения. Радужка просвечивает только у маленьких детей. Острота зрения улучшается в течение жизни. Характерны нистагм, светобоязнь, аномалии рефракции, однако они менее выражены, чем при тирозиназонегативном альбинизме. Для всех видов альбинизма рекомендуются светозащитные очки, коррекция аномалий рефракции, при нистагме и косоглазии хирургическое лечение.
Гомоцистинурия проявляется марфаноподобным синдромом: подвывих хрусталика чаще книзу, нередко катаракта, миопия, врожденная глаукома, дегенерация сетчатки, тромбозы артерий и вен.
При фенилкетонурии с большим постоянством встречается голубой цвет радужки, развиваются глазодвигательные расстройства, косоглазие, амблиопия, атрофия зрительного нерва.
Наследственные болезни соединительной ткани
Синдром Марфана наследственная доминантная болезнь соединительной ткани, при которой нарушен синтез белка соединительнотканных волокон фибриллина, что приводит к повышению растяжимости ткани. Офтальмологические изменения встречаются в 100% случаев вне зависимости от возраста детей. Наиболее часто встречается миопия различной степени (66%), гипоплазия радужки и пигментной каймы зрачкового края (57%), эктопия хрусталиков кверху, кнутри или кнаружи различной степени (54%), изменение калибра сосудов сетчатки (34%), катаракта, зрачковая перепонка, передний эмбриотоксон (8%), косоглазие и вторичная глаукома (6%), дегенерация сетчатки и врожденная глаукома в 2% случаев. Эктопия хрусталиков вследствие надрывов, разрывов и деструкции хрусталиковых связок постоянно прогрессирует, что отражается на зрительных функциях и плохо поддается коррекции очками. Наиболее часто эктопия хрусталиков встречается в среднем школьном возрасте, носит двусторонний характер, но степень выраженности эктопии может быть различной. Прослеживается прямая корреляция между степенью глазных изменений при синдроме Марфана и обменом оксипролина, высокая экскреция которого с мочой указывает на выраженные нарушения метаболизма коллагена.
При синдроме Элерса-Данлоса-Черногубова (наследственная мезенхимальная дисплазия), в основе которого лежит дефект коллагена, глазные изменения наблюдаются у 15% больных: голубые склеры, эктопия хрусталика, глаукома, отслойка сетчатки, ретинопатия с множественными микроаневризмами, птоз, косоглазие, легкость выворота век, кератоконус, спонтанные разрывы склеры.
Глазные изменения являются ранним признаком синдрома Грендбланд-Страндберга (наследственная доминантная деструкция эластической ткани) у 50% больных. Характерно поражение сетчатки в виде красноватокоричневых извилистых полос в области диска зрительного нерва ангиоидные полосы. Иногда они могут выглядеть, как полосы желтоватого, бурого или серого цвета. На ранних стадиях заболевания по периферии сетчатки одиночные или собранные в группы пятна оранжеворозового цвета. Некоторые из них имеют блестящий белый цвет, другие пигмент по краю. В поздних стадиях заболевания дегенерация сетчатки и изменение хориоидальных и ретинальных сосудов приводят к разрыву сетчатки и ее отслойке. Лечение описанных глазных симптомов симптоматическое и хирургическое.
Изменения глаз при несовершенном остеогенезе (синдроме ломких костей, голубых склер) могут быть единственным ранним симптомом заболевания. Поражение глаз характеризуется голубой окраской склер, от слабовыраженной до насыщенной. Это наиболее постоянный симптом заболевания. Часто участок склеры ближе к роговице светлее, образуется так называемое кольцо Сатурна. Нередко возникает эмбриотоксон, истончение роговицы, мегалокорнеа, пятнистость роговицы, первичная и вторичная глаукома.
Брахидактилиисферафакии синдром (Вейля Марчезани синдром). Общие симптомы заболевания противоположны болезни Марфана. Изменения со стороны глаз характеризуются мелкой передней камерой в центре и глубокой по периферии, с дрожанием радужки, последняя атрофична. Хрусталик шаровидной формы, уменьшен в размерах. Хорошо видны волокна хрусталиковой связки, часто наблюдается вывих или подвывих хрусталика в переднюю камеру и стекловидное тело. Нередко развивается глаукома изза дисэмбриогенеза структур угла передней камеры. Наблюдаются пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительного нерва, высокая хрусталиковая близорукость, отслойка сетчатки.
Изменения органа зрения при ревматических болезнях
Ревматизм системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией, вызванной bгемолитическим стрептококком группы А. Заболевание глаз при ревматизме наблюдается весьма часто от 4 до 6%, по данным различных авторов.
У детей наиболее часто наблюдаются ревматические увеиты и ретиноваскулиты. Ревматический увеит может сочетаться со склеритом или возникает самостоятельно. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним. Иридоциклит носит диффузный негранулематозный характер с обильным серозным экссудатом и мелкими роговичными преципитатами. Течение быстрое, бурное, возможны рецидивы.
Как правило, увеит начинается на фоне обострения атаки ревматизма. Так как в клинической картине увеита преобладают процессы экссудации, наступает раннее помутнение стекловидного тела. На глазном дне наблюдаются явления реактивного папиллита, отека сетчатки и ретиноваскулита.
Частым симтомом поражение глаза при системной красной волчанке является ретинопатия в виде ватообразных очагов в перипапиллярной области сетчатки, в более тяжелых случаях наблюдаются кровоизлияния в сетчатку и отек зрительного нерва. У детей нередки тяжелые склериты, приводящие к перфорации и вызывающие воспаление в оболочках глаза. Исходом заболевания является атрофия глазного яблока.
Своеобразные изменения глаз наблюдаются при склеродермии. Чаще всего изменяется кожа век в виде уплотнений и участков атрофии. Типичны хронические конъюнктивиты, при вовлечении в процесс слезных желез возникает сухой кератоконъюнктивит.
Поражение глаз при ювенильном ревматоидном артрите наблюдается в 40-70% случаев. Чаще болеют девочки. Возникает вялотекущий фибринозный иридоциклит, рано появляется катаракта и дистрофия роговиц, более выраженная по ходу глазной щели. Процесс, как правило, рецидивирует. Ежемесячный осмотр окулиста необходим каждому ребенку с ревматоидным увеитом. Лечение комплексное и длительное.
В последние годы внимание клиницистов привлекает антифосфолипидный синдром, клиника которого крайне многообразна, поскольку имеет месть проявления, характерные для аутоиммунных заболеваний. Со стороны глаз характерно наличие рецидивирующего увеита, поражение сосудов сетчатки, орбиты, связанные с тромбозом. В этих случаях назначается комплексная терапия с обязательной иммуномодулирующей терапией по определенной схеме.
Особенности течения увеитов у детей
Особенности строения глазного яблока, как одного из ｫзабарьерныхｻ органов, состоят в том, что, например, сосудистая оболочка глаза (радужка, цилиарное тело, хориоидея) может быть одной из первых вовлечена в патологический процесс при заболеваниях ребенка различной этиологии.
Воспаление сосудистой оболочки увеиты, одно из тяжелых проявлений общих детских болезней, их исходом в 25% случаев является слепота и слабовидение. Скрытое начало заболевания (особенно у детей раннего возраста), двусторонность поражения, хроническое рецидивирующее течение, частые осложнения требуют возможно более ранней диагностики, своевременного лечения и профилактики.
25летний опыт по диагностике и лечению эндогенных увеитов у детей показал, что преобладают стрепто и стафилококковые токсикоаллергические увеиты, ассоциированные с хроническими очагами инфекции (25%) и вирусные увеиты (25%). В последние годы отмечается увеличение до 24% увеитов туберкулезной этиологии. Весьма широко распространены поражения глаз при ювенильном ревматоидном артрите и реже при токсоплазмозе. Однако в последние годы четко прослеживается тенденция к уменьшению числа больных с ревматоидным и токсоплазмозным увеитом, соответственно до 9 и 3% случаев.
В 2 раза чаще увеиты возникают у детей школьного возраста (до 79% случаев). Отмечается выраженная тенденция к увеличению числа больных увеитами среди детей 7-12 лет (56%). Соотношение количества впервые выявленных и рецидивирующих увеитов у мальчиков и девочек остается постоянным (42 и 58%, соответственно).
Характерна связь этиологии увеита и возраста больного. Фокальные токсикоаллергические увеиты чаще возникают у детей 4-6 лет и 7-12 лет, вирусные увеиты преимущественно у школьников (71-86%), особенно 7-12-летних, у детей до 1 года жизни, а также и в сочетании с бактериальной инфекцией в возрасте до 3-х лет.
Туберкулезные увеиты, в основном в виде токсикоаллергических, в 4 раза чаще встречаются у школьников, преимущественно в 13-15 лет, а в последнее десятилетие при урежении случаев ювенильного ревматоидного увеита у детей младшего возраста, увеличилась заболеваемость этой патологией у школьников 712 лет.
Тяжесть увеитов у детей отличается билатеральным поражением глаз при первичных и рецидивирующих увеитах, соответственно в 48 и 55% случаев, что указывает на аутоиммунный характер заболевания.
Характерной клинической чертой является зависимость симметричности поражения глаз от этиологии увеита: при ревматоидной этиологии у 79% больных, токсоплазмозной у 59% и смешанной у 52%. Достаточно часто двустороннее заболевание глаз наблюдается при туберкулезной (35%) и фокальной (40%) инфекции. В основном одностороннее поражение характерно для увеитов вирусной этиологии (94% случаев). Частота двустороннего поражения сосудистой оболочки увеличивается при экссудативнопролиферативном течении воспалительного процесса.
В оценке тяжести воспалительного процесса имеет значение острота течения заболевания, которая коррелирует с этиологией увеита и возрастом больного. При первичном увеите в 71% случаев наблюдается острое течение процесса, в то время как при рецидивирующих увеитах преобладает подострое (69% случаев).
Ведущей формой увеита у детей разного возраста является иридоциклит (75% больных).
Периферический увеит наблюдается у 23-48% больных. В клинической картине преобладает поражение плоской части цилиарного тела и реже крайней периферии глазного дна (в виде полиморфных очагов и перивазатов). В процесс, как правило, вовлекается сетчатка и ДЗН в виде отека и реактивного папиллита, а также стекловидное тело.
Изменения глаз при инфекционных заболеваниях
При кори симптом светобоязни, легкой конъюнктивальной инъекции глазного яблока возникает на второй день заболевания, являясь предвестником сыпи. У некоторых больных можно обнаружить на конъюнктиве век пятна типа КопликаФилатова. На 4-5 день болезни наряду с высыпаниями на коже отмечается усиление светобоязни, появляется блефароспазм, слизистое отделяемое из глаз. При осмотре наблюдается значительная гиперемия конъюнктивы век и глазного яблока. В связи со значительным блефароспазмом и отеком конъюнктивы ухудшаются условия питания роговицы, что приводит у маленьких и ослабленных детей к появлению в 75% в ее поверхностных слоях мелких инфильтратов и эрозий, окрашивающихся флюоресцеином. Поскольку заболевание снижает реактивность организма ребенка, в период реконвалесценции может произойти обострение скрофулезных поражений глаз или присоединение вторичной инфекции в виде рецидивирующих ячменей, язвенных блефаритов, конъюнктивитов и язв роговицы. В редких случаях при кори наблюдаются изменения на глазном дне в виде невритов зрительного нерва, кровоизлияний и псевдоальбуминурических ретинитов.
Начиная с первых дней заболевания, следует промывать глаза ребенка раствором фурацилина, закапывать рыбий жир с витамином А, 0,01% раствор рибофлавина и использовать 1% синтомициновую эмульсию.
Коклюш характеризуется появлением кровоизлияний под конъюнктиву, реже в сетчатку. Если имеются кровоизлияния в ретробульбарную клетчатку, то появляется экзофтальм (за счет судорожного кашля, токсического поражения сосудов эндотоксином палочки БордеЖангу).
Глазные симптомы при скарлатине появляются одновременно с повышением температуры. У детей наблюдается нерезко выраженная гиперемия конъюнктивы век, легкая поверхностная инъекция глазных яблок, слизистое отделяемое из конъюнктивального мешка. Осложнения со стороны роговицы встречаются только у ослабленных детей в виде язв роговицы, вызванных гемолитическим стрептококком, или фликтенулезного кератита. У маленьких ослабленных детей изредка встречаются пленчатые конъюнктивиты. Лечение скарлатинозных конъюнктивитов заключается в промывании глаз раствором фурацилина, закапывании 20% раствора сульфациланатрия. При поражении роговицы дополнительно применяют витаминные капли и 1% синтомициновую эмульсию.
Поражение глаз при ветряной оспе проявляется симптомами подострого конъюнктивита, высыпаниями характерных ветряночных пустул по краям век, на конъюнктиве и у лимба. После вскрытия пузырьков на их месте появляются язвочки, оставляющие после себя на конъюнктиве нежные поверхностные рубчики круглой формы. В редких случаях тяжелого течения заболевания и у ослабленных детей наблюдаются кератиты по типу метагерпетического или дисковидного, ириты и хориоретиниты.
Лечение состоит в закапывании в глаза раствора фурацилина, сульфациланатрия, при поражении роговицы ацикловира, витаминных капель и мазей, смазывании пустул на коже век 1% раствором бриллиантовой зелени. При вакцинации возможно занесение детьми оспенного детрита на конъюнктиву и кожу век. Через 38 дней после аутоинокуляции могут возникнуть вакцинные пустулы (пузырьки с желтоватым содержимым на отечной и гиперемированной коже или конъюнктиве), кератит. Для предупреждения заболевания необходимо в период вакцинации вести тщательное наблюдение за детьми раннего возраста с целью предупреждения расчесывания пустул.
При эпидемическом паротите наиболее частое осложнение дакриоадениты, при которых появляется гиперемия и отек верхнего века, глазная щель приобретает Sобразную форму. У верхненаружного края орбиты в области слезной железы возникает плотная болезненная припухлость, в наружной половине глазного яблока отмечается хемоз конъюнктивы. Реже встречаются параличи и лагофтальм, редки склериты и эписклериты, кератит, иридоциклит и ретробульбарные невриты.
При дифтерии наиболее часто поражаются конъюнктива в виде фибринозных пленок и роговица. В позднем паралитическом периоде вследствие воздействия дифтерийного токсина на III пару черепномозговых нервов может развиться паралич аккомодации с мидриазом или без него. Первая врачебная помощь при заболеваниях роговицы и конъюнктивы заключается в назначении антибиотиков и антисептиков в виде капель. Лечение состоит только в своевременном специфическом лечении дифтерии.
Комментировать