Инсульт головного мозга и инфаркт миокарда у детей: современный взгляд на проблемму

Инсульт головного мозга у детей: полная описательная «картина». Вопросы цереброкардиальных нарушений среди взрослого населения.

Волосовец А.П., проф.; Кривопустов С.П., проф.,
Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, г. Киев

Вопросам цереброкардиальных нарушений среди взрослого населения в настоящее время уделяет­ся самое пристальное внимание. Между тем ана­лиз литературных и клинических данных показы­вает, что указанные заболевания в детском возра­сте не являются редкостью и требуют тщательного изучения. Важность проблемы подчеркивается вы­сокой социальной значимостью, недостаточной осведомленностью о ней педиатров, семейных врачей, неврологов, кардио ревматологов и врачей других педиатрических специальностей.

Инсульт головного мозга

Нарушения мозгового кровообращения (НМК) представляют собой одну из самых актуальных проблем современной медицины. Ежегодно НМК регистрируются у 6 млн человек в мире, у 700-750 тыс. — в США, свыше 450 тыс. — в России, около 175 тыс. — в Украине [1], летальность при этом в острой стадии составляет около 30-35% [15]. Пока­затель смертности от цереброваскулярных забо­леваний в Украине является одним из самых высо­ких в мире, в несколько раз выше, чем в других странах Европы, и имеет тенденцию к дальнейше­му повышению и «омоложению». Недостаточно учитываются ранние формы НМК, не всегда в поле зрения практического врача оказываются прехо­дящие церебральные ишемии («немые» инсуль­ты), а терминологическая разноречивость еще бо­лее затрудняет суждения о частоте мозговых со­судистых нарушений.

По данным В.Г. Бабина (2004), удельный вес па­циентов, перенесших ишемический инсульт в воз­расте 15-20 лет, составляет 0,8% [1]. В то же вре­мя установление причин острых нарушений мозго­вого кровообращения у подростков и детей вызы­вает значительные затруднения, в связи с чем мо­зговые инсульты в детском возрасте в 20-30% слу­чаев проходят под разнообразными ошибочными диагнозами, а в 1/3 случаев установленного диаг­ноза не удавалось выяснить причину возникнове­ния инсульта [20].

В детском возрасте нередко встречаются типич­ные, не вызывающие сомнения НМК. Чаще они бывают преходящими, но могут и многократно по­вторяться. Среди органических поражений мозга их частота колеблется от 3 до 5%. По данным ста­тистического анализа (клиника Мейо Робсона, США), с 1965 по 1974 год выявлено 2,52 случая инсульта на 100 тыс. детского населения в год. В Исландии этот показатель составляет 3,1 на 100 тыс. детей в год (G. Golden, 1985). По данным J.Kurtzke (1969), I.M. Moriyame, D.E. Krueger, G. Stamlor (1971), мозговые инсульты чаще встреча­ются при рождении и в течение первого года жиз­ни, а в возрасте до 5 лет их частота больше, чем у детей 5-14 лет. Так, в США на каждый миллион де­тей ежегодно приходится 15 смертей от церебро­васкулярных болезней в возрасте до 5 лет, а в во­зрасте 5-14 лет — 7.

По данным С.К. Евтушенко и соавт оров (Украина), частота инсультов у детей составляет 2,5-4,2 на 100 тыс. детского населения [9]. Однако наруше­ния мозгового кровообращения у детей встречаю­тся значительно чаще, чем считается. Учитывая, что у большого количества детей чаще встречают­ся упорные головные боли, необъяснимые обмо­рочные состояния и другие формы церебральной сосудистой неполноценности, проблемы детской цереброваскулярной патологии заслуживают само­го пристального внимания и тщательного изуче­ния.

Важно помнить о значении врожденных микрои макроаномалий сосудов головного мозга у недо­ношенных детей с преи перинатальной патологи­ей в генезе эпилепсии, слабоумия, церебрального паралича, задержки психомоторного и речевого развития [9].

Известно, что этиология и патогенез НМК у детей и взрослых существенно отличаются друг от друга [6]. С.К. Евтушенко и соавт. (2003) акцентируют внимание на мультифакториальности инсульта у детей и приводят следующие причины инсультов у детей.

Основные цереброваскулярные заболевания и патологические состояния, приводящие к инсу­льту у детей(С.К. Евтушенко, О.С. Евтушенко, Ю.М. Перепечаенко, М.А. Москаленко 2003)

I. Внутричерепные кровоизлияния (внутримозговые и субарахноидальные) — геморрагичес­кий инсульт.

1. Артериовенозные мальформации и аневри­змы.
2. Артериальная гипертензия.
3. Патология крови:

—  геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна
—  Геноха);
—  гемофилия;
—  гемоглобинопатия;
—  апластическая анемия;
—  лейкозы;
—  осложнения антикоагулянтной терапии;
—  токсические или инфекционные васкулопатии;
—  ДВС-синдром и др.

3.1.   Коагулопатии:
—  дефицит кофактора гепарина Ш;
—  дефицит протеина С;
—  дефицит антитромбина Ш;
—  дефицит протеина S;
—  дефицит плазминогена и др.

3.2.   Тромбоцитопатии.

3.2.1.   Наследственные и врожденные формы:
—   мембранные и внутриклеточные аномалии, де­фицит тромбоксансинтетазы, афибриногенемия, аномалии коллагена и субэндотелия и др.,
—   функционально-морфологические формы (на­рушение агрегации тромбоцитов, дефицит гранул тромбоцитов и их хранение и др.).

3.2.2.   Приобретенные тромбоцитопатии:
—   гемобластоз;
—   В₁₂ — дефицитная анемия;
—   уремия;
—   миелопролиферативные заболевания;
—   цинга;
—   лекарственные тромбоцитопатии и др.

3.2.3.   Тромбоцитопении:
—   аллоиммунные и трансиммунные (проникнове­ние антител от матери к ребенку);
—   гетероиммунные (чаще под влиянием вируса);
—   аутоиммунные (например, коагуляционные антифосфолипидные тромбоцитопении);
—   болезни печени;
—   мальабсорбция, вызывающая недостаток вита­мина К, и др.

II. Ишемический инсульт.

1. Тромботические инсульты.

1.1.  Патология сосуда:
—  врожденная аплазия или стенозирование;
—  извитость, перегиб;
—  артериосклероз (прогерия) и др.;
—  системные и церебральные артерииты;
—  болезнь Такаясу;
—  болезнь Кавасаки;
—  болезнь Бехчета;
—  системная красная волчанка;
—  узелковый периартериит;
—  гранулематоз Вегенера;
—  криоглобулинемический васкулит;
—  листериозный аретриит;
—  сифилитический артериит и др.

1.2.  Тромбоз синусов и мозговых вен:
—  внутричерепной и внутрипозвоночный флебит и тромбофлебит;
—  инфекции области шеи, ушей, параназальных синусов;
—  ретрофарингеальный абцесс;
—  воспалительные заболевания кишечника;
—  полицитемия;
—  менингит;
—  тромботическая тромбоцитопения;
—  метастазы опухолей;
—  нейрофакоматозы;
—  тромбозы при применении метотрексата;
—  дегидратация или гиперосмолярность.

1.3.  Экстраартериальные поражения:
—  краниометафизарная дисплазия;
—  опухоли основания черепа;
—  фибромышечная дисплазия.

1.4.  Ангиоматозные дисплазии:
—  синдром моя-моя идиопатический;
—  синдром моя-моя симптоматический;
—  нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена, преимущественно тип 2);
—  туберозный склероз.

1.5.  Другие сосудистые заболевания:
—  синдром Снеддона — антифосфолипидассоцированный церебральный васкулит (инсульт + кож­ное сетчатое ливедо + тромбоцитопения + антифосфолипидные антитела);
—  болезнь Дегоса.

1.6.  Вирусные заболевания:
—  herpes zoster (альтернирующая гемоплегия);
—  ветряная оспа;
—  вирус Коксаки А9;
—  краснуха;
—  грибковые заболевания (мукоромикоз);
—  нейроСПИД.

1.7.   Необычные и раритетные причины тромбо­тического инфаркта у детей:
—  рентгеновское облучение;
—  чрезмерное использование назальных противоотечных средств;
—  ужаление осы;
—  токсикомания;
—  кокаинизм;
—  длительное применение противозачаточных средств у девочек-подростков (тромбозы маточных и церебральных сосудов);
—  непосредственное прорастание и сдавливание опухолью;
—  метастазирование.

2. Эмболические инсульты.

2.1.  Кардиогенные:
—  аритмии (идиопатические и постмиокардитические);
—  фибрилляция предсердий;
—  бактериальный эндокардит (острый или подострый);
—  ревмокардит;
—  врожденные пороки сердца со сбросом крови справа налево;
—  пролапс митрального клапана;
—  слабость синусового узла;
—  миксома предсердий;
—  миокардит.

2.2.  Плацентарные:
—  инфаркты плаценты;
—  неонатальная антифосфолипидная церебраль­ная васкулопатия (вследствие антифосолипидного синдрома матери).

2.3.   Септические:
—  осложнения бактериальной пневмонии или абцесса легких;
—  опухоли легких;
—  катетеризация пупочной вены и др.

2.4.  Жировые:
—  осложнения переломов и жировых инфузий.

2.5.  Воздушные:
—  ятрогенные и неятрогенные.

3. Гемодинамические ишемические инсульты:
—  выраженная кардиомиопатия (различного генеза);
—  тяжелая патология сердца, сочетающаяся с врожденно-приобретенными сужениями магистра­льных сосудов головы;
—  хронические истощающие заболевания.

4. Ишемические инсульты метаболического генеза:
—   митохондриальная энцефаломиопатия, рециди­вирующий лактат-ацидоз, инсультоподобные эпи­зоды — MELAS-синдром (Mitochondrial encephalopaty lactate acidosis stroke);
—  гомоцистеинурия;
—  сахарный диабет;
—  болезнь Менкеса;
—  болезнь Фабри;
—  болезнь Лея;
—  церебральная амилоидная ангиопатия;
—  органическая ацидемия;
—  карбогидратная недостаточность;
—  глюкопротеиновая недостаточность;
—  дислипопротеинемия;
—  хроническая недостаточность функции подже­лудочной железы (рецидивирующие ацетонемические состояния);
—  метаболический ацидоз и др.

5. Заболевания, которые могут проявляться ишемическим или геморрагическим инсуль­том (либо их трансформацией):
—  синдром Элерса — Данло (преимущественно типы 3 и 4);
—  синдром Марфана;
—  Pseudoxantoma elasticum;
—  гипермобильный синдром как недифференци­рованное проявление патологии соединительной ткани: MASS-фенотип (Mitral valve, Aorta, Skeleton, Skin);
—  факоматоз (Гиппеля — Линдау, Стерджа — Ве­бера).

Анализ литературных данных убедительно свиде­тельствует о том, что экстрацеребральные причи­ны играют не меньшую роль в развитии тяжелых церебральных сосудистых нарушений, чем интрацеребральные. В частности, патология экстракраниальной части позвоночных артерий приводит к таким же тяжелым состояниям, что и тромбоз и стеноз шейной части сонных артерий, при этом имеет место исключительная ранимость внечерепной части позвоночных артерий, особенно в пре­и перинатальный периоды, и возможность разви­тия хронической натально обусловленной неполноценности гемодинамики в более старшем возра­сте [12, 16].

Геморрагический инсульт развивается вследствие разрыва кавернозных гемангиом, на долю которых приходится 5-13% врожденных сосудистых анома­лий. Он встречается при аневризме сосудов голо­вного мозга, дуральной артериовенозной аневриз­ме, симптоматических гипертензиях (при заболе­ваниях почек, альдостероме, феохромоцитоме, гиперкортицизме, коарктации аорты). Церебровас­кулярная патология является в 18% случаев осло­жнением первичного гиперальдостеронизма [18].

В 1/2-1/3 случаев причиной инфаркта мозга у де­тей и подростков оказываются тромбоэмболии в основном из левых отделов сердца, при эндокар­дите, пороках клапанов левых отделов сердца (по­рок митрального клапана, клапанов аорты) [13]. Описаны случаи ишемического инсульта (ИИ) с множественными аномально расположенными хо­рдами (как кардиогенная причина) [1], когда причи­ной был ПМК (в 5-7% случаев). Описана миксома сердца, приведшая к эмболии сосудов мозга. В патогенезе мозговых эмболий могут иметь значе­ние декомпенсация сердечной деятельности, за­стой крови, нарушение сердечного ритма, бакте­риальный эндокардит, цианотические пороки сер­дца, аритмии сердца [9].

В ряде случаев возможно одновременное разви­тие инфаркта миокарда и ИИ, что указывает общ­ность их патогенеза [10]. Существуют данные, что у 25% пациентов с митральным стенозом отмеча­лись «немые» инфаркты мозга. Более частое «симптомное» ишемическое поражение мозга от­мечено у пациентов с митральным (45%) и соче­танным (35%) пороками сердца, что обусловлива­ло частое возникновение мерцательной аритмии. Особая группа эмболий сосудов головного мозга — парадоксальная эмболия (в 15-30%) у лиц с от­крытым овальным окном. Описаны случаи парадо­ксальной эмболии сосудов головного мозга у лиц молодого возраста на фоне артериовенозных мальформаций сосудов легких.

Тромбоз сонных артерий может быть вызван пря­мой травмой: колотыми, рваными, огнестрельными ранениями шеи, попытками удушения или при пе­реломах черепа. Повреждение сонной артерии может произойти, в частности, во время тонзиллэктомии.

Среди причин развития инсультов у детей наряду с врожденными и приобретенными поражениями сосудов подчеркивается значительная роль нару­шений коагулирующих и антикоагулирующих свойств крови [9].

В 3/4 случаев ИИ — дебют первичного антифосфолипидного синдрома (ПАФС). Одним из вариан­тов ПАФС с ИИ являлся синдром Снеддона с по­ложительными антифосфолипидными антителами —  сочетание цереброваскулярных нарушений ишемического характера и распространенного ливедо на коже при отсутствии признаков диффуз­ных заболеваний соединительной ткани [12].

По данным С.К. Евтушенко и соавторов, этиология привычного невынашивания, спонтанных выкиды­шей, а также внутриутробной гипоксии плода не только обусловлена внутриутробной инфицированностью, эндокринной недостаточностью, но в 45% случаев связана с антифосфолипидным син­дромом у матери, приводящим к микрои макрот­ромбозу сосудов плаценты и матки (синдром Снеддона). Он проявляется также изменениями на ко­же ( livedo reticularis — приобретенные синевато­фиолетовые ветвящиеся пятна сосудистого генеза на коже в сочетании с поражением клапанов серд­ца), тромбоцитопенией, анемией, патологией сер­дца (клапанные вегетации), почечным синдромом с небольшой протеинурией, хроническими язвами ног, легочной и артериальной гипертензией, асимптомными некрозами костей, различными невроло­гическими проявлениями (эпилептический синд­ром, хорея, мигренеподобные головные боли и др.) и наличием антифосфолипидных антител.

В литературе описываются «метаболические» ин­сульты у детей [9,18,19] с тяжелой формой диабе­та, хроническими заболеваниями поджелудочной железы, печени, после перенесенного тяжелого алкалоза или ацидоза, после тяжелых оператив­ных вмешательств на кишечнике, после наркоза, после контакта с токсическими веществами.

Известна семейная гемиплегическая мигрень (CADASIL ) с семейным анамнезом мигрени, с ин­фарктом мозга, прогрессирующим неврологичес­ким дефицитом, развитием деменции (возможны семейные и спорадические случаи). Синдром MELAS (синдром митохондриальной энцефалопа­тии с лактат-ацидозом) [18] характеризуется голо­вными болями, инсультами (у 99% пациентов с этой патологией), низкорослостью, эпилептическими приступами, деменцией, в крови отмечается повышенное содержание лактата, биопсия мышц выявляет «неистово красные» мышечные волокна с точковой мутацией митохондриальной ДНК [12].

В группе мезодермальных дисплазий (MASSфенотип) ведущими являются гипермобильный синдром и крайние его проявления — синдром Элерса — Данло (12 типов) и синдром Марфана. Сочетание повышенной эластичности и растяжи­мости тканей, гипермобильности, дизэмбриогенетической стигматизации (пролапс митрального клапана, слабость синусового узла и др.), хруп­кость и дилатированность сосудов, тромбоцитопении, аномалии коллагена и субэндотелия могут привести к ишемическому, а в ряде случаев и к ге­моррагическому инсульту [9]. У этих же больных, как отмечают авторы, реален и эмболический ин­сульт, источник которого — пролапс митрального клапана.

Общей особенностью проявления инсульта в ста­ршей возрастной группе детей является остро ра­звившаяся гемиплегия, которая нередко сопрово­ждается нарушением полей зрения и расстройст­вами речи [9]. Во время ИИ повышается артериа­льное давление, усиливается головная боль. У де­тей младшего возраста болезнь чаще проявляется общемозговыми симптомами (рвотой, судорогами, комой и выходом из этого состояния в виде гемип­легии и афазии) [9,16]. У детей с кровоизлияниями в головной мозг в остром периоде заболевания отмечается лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. На ЭЭГ отмечаются межполушарная асимметрия, низкоа­мплитудный a-ритм. На РЭГ определяется сосуди­стая дистония с тенденцией к гипертонусу и вено­зному застою в бассейне нарушения мозгового кровообращения.

В диагностике инсульта в детском возрасте имеют значение также ультразвуковая допплерография, электроэнцефалографическое картирование с ви­деомониторингом ЭЭГ, магнитно-резонансная то­мография в сосудистом режиме в случае ослож­ненного инсульта и судорог, артериография с магневистом, компьютерная томография [9].

В лечении применяют гипотензивную терапию (при повышенном АД), сосудорасширяющие средства, дегидратацию, антикоагулирующие средства (при ИИ) и др. [11].

Инфаркт миокарда

В настоящее время большинство педиатров и кар­диологов традиционно считают инфаркт миокарда (ИМ) в детском возрасте явлением редким. Однако литературные данные говорят о том, что это забо­левание у детей не является казуистикой и после­дние годы диагностируется все чаще [2,14].

Проявления острой сердечной недостаточности вследствие ИМ, нередко приводящие к смерти, ис­толковываются в пользу других, более изученных сердечных заболеваний.

Далеко не всегда при патоморфологическом исс­ледовании тщательно исследуются признаки ост­рой либо давней ишемии миокарда и состояние коронарного русла. Еще в 1960 году W. Blanc пока­зал, что при аутопсии детей, умерших от ВПС, в 75% случаев присутствовали признаки перенесен­ного ИМ, при этом половина из них, по ретроспек­тивному анализу ЭКГ, могла быть диагностирована клинически.

В настоящее время в США Национальная медици­нская библиотека специально регистрирует каж­дый случай ИМ у детей, описанный в мировой ли­тературе [14]. В целом частота ИМ у детей в попу­ляции неизвестна. В отличие от взрослых, у кото­рых причиной развития инфаркта миокарда (ИМ), внезапной смерти (ВС) в 91,7% случаев является атеросклеротическое поражение коронарных ар­терий (КА) (Е.И. Чазов, 1992), у детей и подрост­ков, несмотря на большую распространенность факторов риска атеросклероза, атеросклеротичес­кое поражение КА встречается казуистически ред­ко, за исключением случаев семейной гиперлипидемии.

ИМ в детском возрасте имеет мультифакториальную этиологию. Может быть, поэтому у педиатров в настоящее время отсутствует настороженность при постановке этого диагноза. Анализируя лите­ратурный материал, можно выделить несколько вариантов поражения КА, обусловливающих ИМ в детском возрасте [2, 4]:
—  врожденные аномалии КА;
—  воспалительные и дистрофические заболева­ния, функциональные нарушения кровотока, тром­боэмболия КА, травма сердца, поражение КА при других заболеваниях;
—  функциональные нарушения коронарного кро­вотока.

Наиболее частая причина ИМ у детей — врожден­ные аномалии КА. Их частота составляет 0,3% общего числа невыборочных аутопсий и 1,1 на 1000 случаев ВПС [4]. Истинная частота встречае­мости врожденных коронарных аномалий неизвес­тна. Приблизительно для взрослой популяции она оценивается в 2% [5], и, следовательно, у детей частота их должна быть еще выше. Многие коро­нарные аномалии могут протекать у детей бессим­птомно, вплоть до момента смерти, которая у 45% из них бывает внезапной [5].

Рабочая классификация врожденных коронарных аномалій (Л.В. Брегель, Ю.М. Белозеров, В.М. Су­бботин 1996)

1. Аномалии устья:
а) гипоплазия устья;
б) фиброзная эндопролиферация устья (фиброз­ные «гребни» устья);
в) атрезия устья;
г) тангенциальное отхождение коронарной арте­рии.

2. Эктопическое отхождение коронарной арте­рии:
а) аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола (аномалия отхождения КА от ле­гочной артерии (синдром Бланда — Уайта — Гар­ленда); аномальное отхождение правой коронар­ной артерии от легочной артерии, аномальное отхождение единой коронарной артерии от легочной артерии);
б) аномальное отхождение коронарной артерии от аорты:
—  отхождение коронарной артерии от некоронар­ного синуса;
—  отхождение коронарной артерии выше уровня синуса;
—  аномальное отхождение коронарной артерии от противоположного коронарного синуса (аномаль­ное отхождение левой коронарной артерии от пра­вого коронарного синуса; аномальное отхождение правой коронарной артерии от левого коронарного синуса);
в) аномальное отхождение коронарной артерии от других коронарных артерий;
г) аномальное отхождение коронарной артерии от экстракардиальных сосудов (подключичной, брон­хиальной и др.); д) аномальное отхождение коро­нарной артерии от желудочковой камеры.

3. Интрамуральный ход коронарной артерии («ныряющие» коронарные артерии).

4. Аномалии дистального соединения коронар­ных артерий (коронарные фистулы):
а) фистула коронарной артерии в правые сердеч­ные камеры (артериовенозные);
б) фистула коронарной артерии в левые сердеч­ные камеры (артерио-артериальные);
в) фистула коронарной артерии в экстракардиальные сосуды (коронарно-бронхиальная, коронарно­перикардиальная и другие).

5. Аномалии числа коронарных артерий:
а) единственная правая коронарная артерия;
б) единственная левая коронарная артерия.

6. Гипоплазия коронарных артерий.

Из наиболее частых причин развития ИМ вследст­вие врожденных аномалий КА, которые состав­ляют 25% от всех случаев ИМ [2] и 0,25-0,5% от всех ВПС [4] следует отметить аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной (АОЛКА от ЛА) — синдром Бланда — Уайта — Га­рленда.

В большинстве случаев аномалия наблюдается изолировано, реже сочетается с ВПС (дефектом межжелудочковой перегородки, атриовентрикуля­рной коммуникацией, общим артериальным ство­лом) [5]. Выделяют два типа синдрома Бланда — Уайта — Гарленда («детский» — с малым количе­ством анастомозов и плохим прогнозом, и «взрос­лый», при котором имеется большое количество анастомозов, обеспечивающих длительное выжи­вание), а также, согласно функциональному под­ходу, три стадии течения (декомпенсация, субком­пенсация и компенсация) [4, 5, 14].

Чаще АОЛКА от Л манифестируется в первые 3 месяца жизни ребенка и проявляется задержкой физического развития, признаками левожелудоч­ковой недостаточности, часто в сочетании с мит­ральной регургитацией [5], эластофиброзом эндо­карда.

ЭКГ-паттерн данного порока: выраженное (патоло­гическое) отклонение электрической оси сердца влево из-за блокады передней левой ветви пучка Гиса (в 50% случаев); характерный глубокий уши­ренный зубец Qв отведениях I, aVL, V₅₆, максима­льно в aVL. В стадии декомпенсации такие изме­нения часто сочетаются с подъемом сегмента STвыше изолинии на 3-6 см и уменьшением ампли­туды зубца R, что соответствует картине острого ИМ. Часто у детей с застывшими глубокими зуб­цами Q, но без подъема сегмента ST, на аутопсии отмечаются следы ранее перенесенного ИМ, рас­пространенный кардиосклероз и гипертрофия межжелудочковой перегородки [4]. Имеет место также инверсия зубца Tв отведениях I, aVLи ле­вых грудных. Диагностическую значимость при АОЛКА от ЛА имеет «провал» зубцов R(морфоло­гия комплекса становится типа rS, QS, Qr) в отве­дениях V₃₄ при нормальных зубцах Rв отведениях V₁, а также в отведениях V_5-7. В стадии субкомпен­сации сохраняются признаки гипертрофии миокар­да ЛЖ с субэндокардиальной ишемией (смещение на 2-4 см ниже изолинии сегмента ST,aVL, V₅₆, наличие отрицательного зубца T), зубец Qостает­ся глубоким в отведении I , V₅₆.

Почти 2/3 больных без лечения умирают на пер­вом году жизни, 12-15% доживают до старшего во­зраста, из них в дальнейшем половина погибает внезапно после физической нагрузки или психиче­ской травмы [4]. Продолжительность жизни зави­сит от выраженности межкоронарных анастомозов, « steal»-синдрома, кардиосклероза и фиброэластоза, гемодинамически значимой митральной не­достаточности.

У подростков аномалия протекает по «взрослому» типу и выявляется случайно. Описаны случаи, ког­да этот тип синдрома Бланда — Уайта — Гарлен­да «случайно» выявлялся в процессе обследова­ния у детей с идиопатической кардиомегалией или по поводу систолического шума недостаточности митрального клапана [2,5].

Ко второй группе причин ИМ у детей относят при­обретенные заболевания и травмы коронар­ных артерий.

В литературе описываются случаи ИМ у детей при инфекционном эндокардите (локализация пораже­ния — на эндокарде аортального клапана) вследс­твие эмболии одной из ветвей КА оторвавшейся вегетацией. Реже ИМ возникает вследствие инфе­кционного коронарита (вирусного и бактериально­го) или прикрытия устья коронарной артерии веге­тацией со створки аортального клапана. Описаны также случаи ИМ при скарлатине, тифе, сальмо­неллезе [14]. Существуют работы, где приводятся данные о персистенции хламидийной инфекции у пациентов с ИМ [17].

ИМ может возникнуть на фоне ревматических и неревматических кардитов, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, а также может встречаться при идиопатической артериа­льной кальцификации, инсулинозависимом диабе­те (замедление кровотока на фоне микроангиопатий приводит к диффузному кардиосклерозу и аневризме). Ангинозный статус с выраженными ишемическими нарушениями встречается в 19% случаев при эластичной псевдоксантоме (синдро­ме Гренблата — Страндберга) — наследственном заболевании с диффузным поражением соедини­тельной ткани сосудов многих органов и систем. Причинами подострых и хронических коронаритов может быть узелковый периартериит, системная красная волчанка, неспецифический аортоартериит, гигантоклеточный артериит, синдром Такаясу, болезни Кавасаки [2, 3, 5, 7, 14].

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром) — первичный системный васкулит неизвестной этиологии з преимущест­венным поражением коронарных артерий. Встре­чается в основном в раннем детском возрасте: от 2 месяцев до 8 лет (пик заболеваемости — до 2­летнего возраста). Соотношение мальчики : девоч­ки = 1,4 : 1. Основными критериями в постановке диагноза являются лихорадка неизвестной этиоло­гии, резистентная к антибиотикам длительностью минимум 5 дней, и наличие следующих 4 из 5 при­знаков: двусторонняя инъекция сосудов конъюктивы, острое воспаление слизистых полости рта (ги­перемия, диффузная эритема, «малиновый» язык, сухость и трещины губ, катаральная ангина), цер­викальная лимфаденопатия > 1,5 см в диаметре, изменения в периферических отделах конечностей (гиперемия и отечность ладоней и стоп, шелуше­ние). Может встречаться неполный синдром Кава­саки — при менее 4 признаков. Кардиоваскуляр­ные симптомы чаще диагностируются на 2-й неде­ле от начала заболевания. Поражение сердца мо­жет быть по типу миокардита (в острой стадии), коронарита с развитием множественных, иногда гигантских аневризм (на 6-8-й неделе), стенозов и окклюзий КА, что в последующем может привести к развитию ИМ, и даже в отдаленные сроки (6 лет от начала заболевания и более). В постановке диаг­ноза значительно помогает проведение эхокардиографии.

Причиной ИМ в детском возрасте могут быть за­крытые травмы грудной клетки, сопровождающие­ся субинтимальными кровоизлияниями и форми­рованием хронических полных или частичных ане­вризм ЛЖ; операционные травмы сердца, при ко­торых ранение коронарных артерий может привес­ти к их эмболизации [5]. В литературе описан слу­чай развития ИМ у 13-летнего мальчика во время интенсивной физической нагрузки через 3 года по­сле закрытой травмы грудной клетки (субинтимальное кровоизлияние с умеренной окклюзией ле­вой коронарной артерии). Поэтому дети, перенес­шие закрытые травмы (даже нетяжелые), нуждаю­тся в динамическом наблюдении и обследовании (в течение 3-6 лет после травмы). Трансмураль­ный ИМ описан при семейной тромбофилии [14], атеросклерозе КА на фоне наследственно обусло­вленной гиперхолестеринемии [2, 14].

Эмболия в КА — редкая причина ИМ в детском во­зрасте, однако и она возможна во время хирурги­ческого вмешательства при иссечении кальцифи­цированного митрального клапана. Она развивае­тся у 9% больных с протезированным клапаном сердца при нерегулярном приеме антикоагулянтов. Возможно развитие эмболии при катетеризации пупочной вены у новорожденных [4].

Хочется заметить, что в последнее время пробле­ма развития атеросклероза в раннем возрасте попрежнему остается дискутабельной и оставляет за собой право на существование среди причин раз­вития коронарной болезни (КБ) в частности. Так, например, появились новые данные о доказаной роли цитомегаловируса в формировании асепти­ческого дистрофического поражения стенок сосу­дов (Е.И.Чазов, 1992). Существуют работы, где по­казано, что структурные и функциональные изме­нения артерий появляются уже в раннем возрасте у лиц, чьи родители перенесли ранний инфаркт миокарда. Риск ишемии, по данным ЭхоКГ, на 40% выше, а риск смерти от сердечных приступов в 2,5­7 раз выше у лиц, чьи родители страдали ранней КБ по сравнению с лицами с неотягощенным по этому фактору анамнезом [8].

Функциональные нарушения коронарного кро­вотока имеют спастический генез и чаще разви­ваются при заболеваниях, которые сопровождают­ся выраженной гипертрофией сердечных камер (ВПС, чаще — стеноз аорты, гипертрофические кардиомиопатии, опухоли сердца) и которые вы­зывают несоответствие коронарного кровотока ма­ссе функционирующего миокарда (нормального или гипертрофированного) при структурно неизме­ненных коронарных артериях [2, 5]. Возникающая коронарная гипоперфузия является причиной ост­рой гипоксии миокарда с развитием ИМ или без него. Такое состояние может наблюдаться у детей с родовой травмой, повышенным внутричерепным давлением, воспалительными заболеваниями ЦНС, респираторном дистресс-синдроме. Кроме того, в результате энцефалогенных влияний на сердечно-сосудистую систему (при так называе­мом цереброкардиальном синдроме) обнаружива­ются катехоламиновые некрозы как вблизи КА, так и вдали от них [4], что фиксируется на ЭКГ в виде локальных нарушений метаболизма и угрожающих жизни аритмий, а также ИМ.

Утолщение стенки КА может возникать при феохромоцитоме, при выраженной артериальной гипе­ртензии почечного генеза (гломерулонефрит, сте­ноз почечных сосудов). Высокая артериальная ги­пертензия и спазм коронарных сосудов, привед­ший к ИМ, был описан в литературе у мальчика 13 лет на фоне симпатоадреналового криза при симпатоганглиоме [5].

Рубцовые изменения в миокарде наблюдались в одном из случаев ИМ у подростка 15 лет, в генезе которых лежала коронарная вазоконстрикция (сте­нокардия напряжения). Об этом свидетельствова­ли ишемические изменения в миокарде при физи­ческой нагрузке (сцинтиграфия миокарда с талли­ем) и дисбаланс симпатоадреналовой регуляции при нормальной проходимости КА по данным ан­гиокардиографии [3, 5].

В структуре причин ИМ в возрастном аспекте яв­ляются врожденные аномалии КА, асфиксия, кар­дит с коронаритом, ВПС в периоде новорожденности и у детей первого года жизни, от 1 до 10 лет — инфекционные коронариты вирусного или бакте­риального происхождения, нередко в сочетании с кардитом, болезнь Кавасаки, а у детей старше 10 лет — кардиомиопатии и миокардиты с явлениями коронарита [5].

По морфологическому типу ИМ у детей чаще бы­вает субэндокардиальным (75%), трансмуральным (19-25%) [5].

Клинически проявления коронарной недостаточно­сти любой этиологии сходны и в основном неспе­цифичны. У маленьких детей это приступы внеза­пного беспокойства и бледности с акроцианозом, вялость, повышенная потливость (после или во время кормления), вновь появившийся либо уси­лившийся грубый систолический шум митральной регургитации, диспепсические расстройства, уме­ренный лейкоцитоз, симптомы острой сердечной недостаточности.

Ошибочная тактика лечения в связи с гиподиагно­стикой ИМ у младенцев значительно утяжеляет прогноз. Клиническая картина в старшей возраст­ной группе приближается к таковой у взрослых. Нередко возникает кардиогенный шок у, казалось бы, здорового ребенка.

Ведущим ЭКГ-признаком ИМ служит подъем выше изолинии сегмента ST и его слияние с зубцом Т. ЭКГ-картина ИМ не отличается от таковой у взрос­лых и представляет собой «золотой» стандарт в диагностике.

Нарушение сократимости миокарда подтверждае­тся данными ЭхоКГ. Критериями диагностики ИМ [14] является наличие зон акинезии, гипокинезии, асинхронности сокращений отдельных сегментов ЛЖ в области ишемического повреждения. В 16% случаев, по данным И.В. Леонтьевой (2001), выяв­лялась аневризма ЛЖ.

Наличие ИМ подтверждается лабораторно: повы­шение уровня креатинфосфокиназы, лактатдегидрогиназы, аминотрансфераз, лейкоцитоз, ускорен­ная СОЭ [4].

Широко используется в диагностике ИМ в детском возрасте коронарография и вентрикулография, а в последнее время рекомендуется применять сцинтиграфию и позитронно-эмиссионную томографию миокарда [14].

Для выявления скрытых врожденных аномалий КА рекомендуется проводить тест с дозированной физической нагрузкой, которая позволяет опреде­лить ишемию миокарда во время пробы (смеще­ние сегмента ST вниз от изолинии в отведениях V2-б)[5].

Течение ИМ обычно осложняется аритмиями (ме­рцательная аритмия, фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия). Описан случай ИМ у 13-летней девочки, который сочетался с ишемиче­ским инсультом [14].

Лечение детей с ИМ и коронарной недостаточнос­тью в настоящее время аналогично таковому у взрослых.

Таким образом, приведенный анализ иллюстриру­ет, что цереброкардиальные заболевания в детс­ком возрасте встречаются нередко, имеют мультифакториальную природу и многообразие прояв­лений в клинической картине, требуют конкретиза­ции причин и обусловливают необходимость ши­рокого внедрения в педиатрическую практику но­вых высокоинформативных методов исследова­ния.

Своевременная диагностика цереброкардиальных нарушений необходима для определения диффе­ренцированного подхода к их лечению с целью снижения смертности и инвалидизации как в детс­ком возрасте, так и в дальнейшие периоды жизни. Инсульт головного мозга и инфаркт миокарда у де­тей: современный взгляд на проблему

А.П. Волосовец, проф.; С.П. Кривопустов, проф., Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, г. Киев

Журнал «Здоровье ребенка» 2(2) 2006 / Клиничес­кие лекции

Литература

1. Бабин В.Г., Атаманчук И.Н., Давиденко Г.М. и соавт. Множественные аномально располо­женные хорды на верхушке левого желудочка —  этиологический и патогенетический фа­кторы ишемического инсульта у лиц молодо­го возраста // Лікарська справа.—2004.—№5-6. — С. 62-64.
2. Белозеров Ю.М. Инфаркт миокарда у детей // Росс. вестник перинатол. и педиатр.—1996.—  №3. — С. 36-40.
3. Белозеров Ю.М. Болезнь Кавасаки //Росс. ве­стник перинатол. и педиатр.—1995.—№3.—   С. 41-47.
4. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей: в 2 т. — М., 1987. —Т. 2. С. 223-259.
5. Брегель Л.В., Белозеров Ю.М., Субботин В.М. о проблеме инфаркта миокарда у детей // Пробл. здоровья женщин и детей Сибири.—1997. — №4. — С. 12-14.
6. Бурцев Е.М. // Журнал неврологии и психиат­рии. — 1994. — №6. — С. 83-86.
7. Волосовець О.П., Крамарєв С.О., Кривопустов С.П. та співавт. Хвороба Кавасакі: сучасні пі­дходи до діагностики та лікування // Інфек­ційні хвороби.—2004.—№2.—С. 76-81.
8. Дж.Гаста, Марио де Микеле, Серджио Куомо и соавт. Изменение артерий у детей пациен­тов с ранним инфарктом миокарда (Универ­ситет штата Нью Йорк, США) // Междуна­родный медицинский журнал (IMJ).—2000.—№6. — С. 509-515.
9. Евтушенко С.К., Евтушенко О.С., Перепечаенко Ю.М., Москаленко М.А. Инсульты у де­тей и их причины // Журнал неврологии и пси­хиатрии.—2003—Т. 103.—Приложение №8 «Инсульт».—С. 30-35.
10. Заваденко Н.Н. Причины ишемического инсу­льта у больных молодого возраста (обзор) // Журнал неврологии и психиатрии.—1986.—Т. 86, №6. — С. 931-941.
11. Иванникова З.А., Соловьева Э.И., Кириченко В.М. Диагностика и лечение церебрального инсульта у детей // IV обл. научно-практ. конференция (тезисы докладов). — Днепро­петровск, 1988.
12. Калашникова Л.А. Ишемический инсульт в молодом возрасте: роль антифосфолипидных антител // Ангиология и сосудистая хи­рургия. — 2004. — Т. 10. — №4. — С. 8-12.
13. Ким А.В., Джебуладзе Д.Н., Семеновская М.Л. Клапанная патология сердца и ишемический инсульт // Неврологический журнал.—2004.—   Т. 9. — №6. — С. 11-15.
14. Леонтьева И.В. Царегородцева Л.В., Белозе­ров Ю.М. и соавт. Инфаркт миокарда у де­тей: возможные причины, современные под­ходы к диагностике // Педиатрия.—2001.—№1. — С. 32-37.
15. Назаренко В.Л., Джоджуа А.Г., Грищенко С.В. и соавт. Эпидемиология мозгового инсульта в популяции экокризисного региона Украины // Архив клинической и экспериментальной ме­дицины. —2003. — Т. 12, №1. — С. 28-31.
16. Ратнер А.Ю. Нарушение мозгового кровооб­ращения у детей.—Казань, 1988.
17. Чинов Г.П., Притупило О.А., Пасулько Н.П. Хламидийная патология у больных с инфар­ктом миокарда // Иммунология и аллерголо­гия. — 2001. — №3. — С. 62.
18. Чухловина М.Л., Гузеева В.М., Мацукатова Е.М. Особенности патогенеза и диагностики геморрагического инсульта у лиц молодого возраста // Клиническая медицина.—2004.—№3. — С. 11-15.
19. Чучин М.Ю., Ширеторова Д.И. Метаболичес­кий инсульт в детском возрасте // Педиат­рия. — 2002. — №4. — С. 19-23.
20. Чучин М., Бондаренко Е. Мигренозный ин­сульт в детском возрасте // Врач. — 2000. — №1. — С. 28-29.