Болезнь рыбьей чешуи – наследственное отклонение кожи, которое протекает по типу дерматоза. Для нее характерны диффузные нарушения ороговевания в виде чешуек на коже, схожих с рыбьей чешуей.
Почему развивается ихтиоз?
Рыбью чешую вызывает генная мутация, но эта передаваемая по наследству биохимия до конца еще не расшифрована. Нарушения обмена белков и жиров, когда в крови накапливаются аминокислоты, проявляются в виде повышенного содержания холестерина.
При ихтиозе процессы обмена веществ замедляются, нарушается терморегуляция. Параллельно с этим усиливается активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания. У больного постепенно снижается функциональность половых желез, надпочечников и щитовидной железы. Увеличивается дефицит клеточного и гуморального иммунитета.
Снижение функции потовых желез и нарушение усвоение витамина А вызывают гиперкератоз (чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса). Избыточная кератиновая продукция с измененной структурой, замедление процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и приводит к появлению рыбьей чешуи.
Между ороговевшими чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы. Они обладают цементирующими свойствами, плотно сцепляя чешуйки между собою. Вот почему при попытке отделить чешуйку от тела человек испытывает сильную боль.
Клинические проявления
Самая распространенная форма ихтиоза – вульгарная простая. Болезнь проявляется у младенцев, спустя три-четыре месяца после рождения. Родители замечают у малыша:
- сухость кожных покровов;
- кожа покрыта маленькими серыми или белыми чешуйками, которые плотно прилегают друг к другу;
- складчатость кожи на стопах и ладонях;
- муковидное шелушение.
Рыбья чешуя не поражает все тело, а минует участки кожи в паху, в зоне подмышек, на ягодицах, на локтевых и коленных сгибах.
Х-сцепленный ихтиоз
Также встречается Х-сцепленный ихтиоз. Он характерен для новорожденных мальчиков. Основной признак болезни – это появление на коже крупных бурых чешуек, которые плотно прилегают к покровам.
Огибающий ихтиоз
Дерматологи выделяют также линеарный огибающий ихтиоз. При такой болезни кожа начинает краснеть, появляются шелушащиеся припухлости розового цвета. Если ихтиоз иглистый, то у ребенка диагностируются крупные шипообразные наслоения.
Эпидермолитический ихтиоз
При эпидермолитическом ихтиозе кожа младенца становится красной, ее верхний слой отслаивается. Появляются ранки и пузыри. Покровы на стопах и ладонях становятся плотными, приобретают белый оттенок. К трех-четырем годам на коже суставов появляются концентрические гребешки.
Ихтиоз плода
При ихтиозе плода (плоде Арлекина) болезнь поражает эмбрион на четвертом-пятом месяце развития. Малыш рождается с сухими покровами. Он как будто покрыт «панцирем» из ороговевших чешуй. У ребенка вывернуты веки, а уши, рот и нос — деформированы. Конечности имеют неправильное анатомическое строение.
Ихтиоз плода считается одной из самых тяжелых форм болезни рыбьей чешуи, поскольку младенца ждет летальный исход. Он либо рождается мертвым, либо умирает в первые две-три недели после рождения.
Лечение
В зависимости от степени сложности болезни лечение проводится стационарно или в амбулатории. В первую очередь, выписывается продолжительный курс витаминов группы В, витамин Е и А, аскорбиновая кислота. Для стимуляции иммунитета врачи назначают переливания плазмы крови, а также медикаменты, в составе которых есть кальций и железо. Во-вторых, показала местная терапия – лечебные ванны с раствором перманганата калия.
При врожденном ихтиозе применяется гормональная терапия.
Комментировать