Хроническое легочное сердце при бронхолегочных заболеваниях: определение, механизмы патогенеза, возможности диагностики и лечения

Хроническое легочное сердце – описание. Основные определения. Классификация. Симптоматика. Диагностика и лечение.

Р.М. Алешина, д.м.н., доцент кафедры внутренней медицины факультета последипломного образования ГУ «Луганский государственный медицинский университет»,член правления Ассоциации аллергологов Украины

Хроническое легочное сердце (ХЛС) это патология, занимающая определенное место на рубеже двух специальностей пульмонологии и кардиологии. С исторической точки зрения, впервые изменения сер­дца при легочной патологии были диагностированы в 1819 г. Лаэннеком. Термин «легочное сердце» вве­ден в 1935 г. Марком Джинном и Уайтом. Определе­ние ХЛС в документе ВОЗ датируется 1963 г. Счита­лось, что в основе ХЛС лежат гипертрофия и дилатация правого желудочка сердца, обусловленные легочной гипертензией (ЛГ), развивающейся в ре­зультате заболеваний, которые имеют различную этиологию и патогенез и приводят к дисфункции ми­окарда. В 1998 г. ВОЗ была предложена функциона­льная классификация ХЛС. С того времени рекомен­дации по ХЛС ВОЗ не уточнялись.

В последние годы в зарубежной литературе очень мало публикаций, посвященных ХЛС. ЛГ же уделено внимание в Положениях Европейского общества ка­рдиологов (2005-2006 гг.) и особенно в «Руководстве по диагностике и лечению легочной гипертензии», предложенном экспертами Европейского кардиоло­гического общества и Европейского респираторного общества (2009). Актуальность проблемы изучения различных аспектов ХЛС определяется ежегодно возрастающей частотой хронической патологии бро­нхолегочной системы как в Украине, так и других странах, а именно: хронического обструктивного за­болевания легких (ХОЗЛ), бронхиальной астмы (БА), неспецифических интерстициальных заболеваний легких, туберкулеза, бронхоэктатической болезни, профессиональных заболеваний легких и др. К тому же основной причиной фатальных исходов при этой патологии часто является ХЛС и его осложнения (до 82% случаев, по данным Санкт-Петербургского НИИ пульмонологии).

Развитие декомпенсированного ХЛС является одной из основных причин стойкой утраты трудоспособности и смертности больных с хроническими воспалительными заболевани­ями легких.

ХЛС часто сочетается с ишемической болезнью сер­дца (ИБС), артериальной гипертензией, сахарным диабетом и другими патологиями, что создает опре­деленные трудности в лечении такого контингента больных. До настоящего времени также четко не определены вопросы ранней диагностики ХЛС, экс­пертизы утраты трудоспособности пациентов, осо­бенно на ранних этапах формирования ХЛС; не все известные методы лечения имеют доказательную основу. Актуальность этих проблем сохраняется как в пульмонологии, так и в кардиологии.

На сегодняшний день общепринятым считается сле­дующее определение.

ХЛС это гипертрофия и/или дилатация серд­ца, преимущественно правых его отделов, вследствие легочной артериальной гипертен­зии, сформировавшейся в результате заболе­ваний органов дыхания (прежде всего легких).

С клинической точки зрения, ХЛС это синдром не­достаточности кровообращения (НК) с развитием периферических отеков, осложняющий течение мно­гих заболеваний (за исключением сердца) с пораже­нием структуры или только с нарушением функции легких (Гаврисюк В.К., 2011).

Морфологическим признаком ХЛС считается утолщение стенки правого желудочка более 5 мм. В зависимости от толщины стенок миока­рда различают следующие степени гипертро­фии миокарда правого желудочка: слабую 5­6 мм, умеренную 6-8 мм и выраженную бо­лее 8 мм.

С точки зрения особенностей этиологии и патогенеза различают 3 формы ХЛС:

• бронхолегочную;
• торакодиафрагмальную;
• васкулярную.

Бронхолегочная форма ХЛС обусловлена заболе­ваниями, первично поражающими бронхи и парен­химу легких. Это ХОЗЛ (хронический обструктивный бронхит+эмфизема легких), БА, хронические формы туберкулеза легких, пневмокониоз, фиброзирующие альвеолиты, бронхоэктатическая болезнь, саркоидоз легких, муковисцидоз, поликистоз легких, поражения легких при паразитарных заболеваниях, системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ), напри­мер, при системной красной волчанке и др.

Торакодиафрагмальная форма ХЛС обусловлена заболеваниями, первично поражающими двигатель­ный аппарат грудной клетки, такими как кифосколиоз,  анкилозирующий спондилит и другие деформа­ции грудной клетки, состояния после торакопласти­ки, плевральный фиброз, хронические нервно­мышечные болезни, синдром Пиквика и др.

Васкулярная форма ХЛС возникает вследствие за­болеваний, первично поражающих сосуды легких:

• первичная идиопатическая ЛГ (синдром Аэрза);
• узелковый периартериит и другие васкулиты;
• тромбоз и тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей.

Из всех форм ХЛС наиболее часто встречается бро­нхолегочная форма. Причиной развития ЛГ, лежа­щей в основе ХЛС, считается сочетанное влияние неблагоприятных факторов окружающей среды (ку­рения, агрессивных поллютантов и др.) и генетичес­кого фактора.

Распространенность бронхолегочной формы ХЛС определяется в первую очередь высокой частотой ХОЗЛ, особенно связанного с курением. Соотноше­ние мужчин и женщин с патологией ХЛС составляет 12-16:1-2. Известно, что частота ХОЗЛ возрастает во всем мире: если в структуре заболеваемости в 1990 г. данная патология занимала 12-е место, то, по про­гнозам экспертов ВОЗ, к 2020 г. ХОЗЛ будет в пер­вой пятерке среди таких заболеваний, как ИБС, де­прессии, травмы вследствие ДТП, заболевания со­судов головного мозга, аллергические заболевания и др. В связи с увеличением частоты ХОЗЛ будет рас­ти и частота формирования ХЛС. В структуре же смертности к 2020 г. ХОЗЛ займут третье место. Среди больных с ХЛС смертность от острой сердеч­ной недостаточности (СН) довольно высока и соста­вляет, по данным исследователей, 41%. Естествен­но, страдает и качество жизни таких больных, при­чем при стабилизации ЛГ прогноз жизни пациентов становится неблагоприятным, после появления де­компенсации кровообращения продолжительность жизни составляет от 3 до 5 лет.

Что касается частоты развития ХЛС у больных с БА, то существуют две почти противоположные точки зрения. Одна группа исследователей утве­рждает, что при БА декомпенсированное ХЛС ра­звивается редко, другая группа рассматривает БА в числе основных причин развития ХЛС, особенно в случаях, когда диагноз БА устанавливается еще в детском и подростковом возрасте. Одной из особенностей формирования ХЛС при БА являет­ся тот факт, что ЛГ у этой категории больных имеет транзиторный характер, то есть вначале возникает только во время приступа удушья. При длительном же и тяжелом течении БА у больных могут развиться симптомы ХЛС.

Клинико-патогенетические особенности форми­рования ХЛС при бронхолегочных заболеваниях ХЛС, как правило, формируется на протяжении ряда лет. Его развитию, равно как и гипертензии малого круга кровообращения, обязательно предшествует легочная недостаточность (ЛН), клинические симп­томы которой могут быть одновременно и диагнос­тическими признаками легочного сердца.

Легочное сердце классифицируют по течению:

• острое, возникающее в течение нескольких ми­нут или часов;
• подострое, когда его развитие наблюдается в течение нескольких дней или недель;
• хроническое, которое формируется в течение несколько месяцев или лет.

По состоянию компенсации кровообращения различают:

• компенсированное ХЛС;
• декомпенсированное ХЛС.

Инициальным этапом формирования ХЛС является ЛГ, то есть стойкое повышение давления в малом круге кровообращения, чаще в артериальном ее ко­лене, возникающее задолго до появления нарушений сократимости правого желудочка и соответству­ющих им клинических проявлений.

ЛГ констатируют при среднем давлении в ле­гочной артерии более 25 мм рт. ст. в покое и/или 30 мм рт. ст. при физической нагрузке, а также при систолическом АД в легочной арте­рии, измеренном с помощью эходопплерографии, превышающем 40 мм рт. ст. (Европейс­кое общество кардиологов, 2004).

Основными синдромами, определяющими каче­ство и прогноз жизни больных с ХЛС, считаю­тся ЛН и СН по большому кругу кровообращения.

Различают следующие этапы формирования ХЛС:

• 1 этап ЛГ с повышением давления в легочной артерии до 50 мм рт. ст. (I степень ЛГ) ХЛС нет;
• 2 этап латентная (или транзиторная) Л Г, ког­да давление в легочной артерии повышается от 50 до 75 мм рт. ст. только при физической нагрузке и обострении бронхолегочного забо­левания (II степень ЛГ) компенсированное ХЛС;
• 3 этап манифестная ЛГ, при которой давле­ние в легочной артерии повышено в покое и вне обострения бронхолегочной патологии от 75 до 100 мм рт. ст. (III степень ЛГ) декомпенсированное ХЛС;
• 4 этап стойкая ЛГ с давлением в легочной ар­терии выше 100 мм рт. ст. и НК с преимущест­венным поражением правого желудочка, с на­личием висцеральных и периферических оте­ков (IV степень ЛГ) декомпенсированное ХЛС.

Первый этап формирования ХЛС клинические про­явления ЛН

ЛН это неспособность легких обеспечить нормаль­ный газовый состав артериальной крови в состоянии покоя и/или при умеренных физических нагрузках (Ассоциация фтизиатров и пульмонологов Украины, 2003).

Основные патогенетические механизмы ЛН:

• обструкция дыхательных путей (бронхоспазм, нарушение дренирования мокроты, воспалите­льный отек слизистой оболочки бронхов и др.);
• рестрикция альвеол (воспалительная инфиль­трация, интерстициальный отек, пневмоскле­роз, плеврит, пневмоторакс и др.);
• диффузные расстройства газообмена при уто­лщении альвеоло-капиллярной мембраны (ин­терстициальный отек, силикоз, СЗСТ и др.);
• нарушение легочного кровотока (редукция со­судистого русла при первичной ЛГ, микроэмбо­лии, капилляротоксикоз);
• сокращение (уменьшение) легочной функцио­нирующей ткани (пневмония, туберкулез, резе­кция легких, ателектаз, кистозные и другие по­ражения легких и т. д.).

Любой из перечисленных патогенетических механи­змов почти никогда не встречается изолированно.

Клиническая классификация ЛН

ЛН имеет 3 степени тяжести:

• I степень одышка при привычной физической нагрузке (уровень последней индивидуален для каждого пациента и зависит от его физиче­ского состояния);
• II степень одышка при незначительной физи­ческой нагрузке (например при ходьбе по ров­ной поверхности);
• III степень одышка в состоянии покоя.

Второй этап формирования ХЛС: появление ла­тентной или транзиторной ЛГ компенсирован­ное ХЛС

ЛГ как синдром встречается более чем при ста забо­леваниях. Она развивается по мере прогрессирова­ния большинства хронических заболеваний легких, в первую очередь ХОЗЛ и интерстициальных заболе­ваний легких. Средняя частота ЛГ при ХОЗЛ состав­ляет 25-35%, при наличии выраженной эмфиземы легких распространенность повышенного давления в легочной артерии может превышать 60%, при фиброзирующем альвеолите 65%.

ЛГ при ХОЗЛ отличается незначительной выражен­ностью по причине крайне медленного прогрессиро­вания, и в ранней стадии ЛГ редко диагностируется. При ЛГ I и II степени больные обычно не предъявля­ют типичных жалоб, большинство из которых (одыш­ка, сердцебиение, слабость, обмороки) трудно отли­чить от признаков основного заболевания, являюще­гося причиной стойкого повышения давления в ма­лом круге кровообращения.

Ранняя диагностика ЛГ является перспективной с точки зрения возможностей эффективного лече­ния. Приоритет в диагностике ЛГ принадлежит трансторакальной эхокардиографии, использую­щейся в качестве скринингового метода и обла­дающей наибольшей точностью, а также диагнос­тической катетеризации правых отделов сердца. Диагностика же повышения давления в малом круге кровообращения на этапе клинических про­явлений правожелудочковой СН является мало полезной, так как возможности улучшения прогно­за уже практически исчерпаны.

Своевременное воздействие на ЛГ в большинстве случаев позволяет если не предупредить, то хотя бы существенно замедлить развитие ХЛС, а именно правожелудочковой недостаточности.

Известно, что ЛГ может сама по себе приводить к летальному исходу у пациентов, опережая прогрес­сирование дыхательной недостаточности (ДН). Вы­живаемость больных с ЛГ при ХОЗЛ почти в 2 раза ниже, чем в группе лиц с нормальным давлением в легочной артерии. При этом величина давления в малом круге кровообращения оказывает большее влияние на прогноз, чем степень гипоксемии и гиперкапнии. К тому же повышение давления в малом круге кровообращения значительно снижает перено­симость физических нагрузок, а также качество жиз­ни пульмонологических больных, обусловливая их повторные госпитализации.

Патогенез ЛГ при ХОЗЛ до сих пор остается предме­том интенсивного изучения. Центральным звеном патогенеза ЛГ в настоящее время считают дисфункцию эндотелиоцитов, выраженную мак­симально в малом круге кровообращения и, как пра­вило, отсутствующую или минимально выраженную в большом в аорте и системе ее ветвей. Результа­ты исследований последнего десятилетия показали существенную роль эндотелия легочных сосудов в процессах регуляции сосудистого тонуса.
Эндотелий это тонкая полупроницаемая мембрана, отделяющая кровоток от более глубоких структур сосуда, которая непрерывно синтезирует большое количество биологически активных веществ (Коноп­лева Л.Ф., 2011). Клетки эндотелия являются источ­ником вазоконстрикторных агентов, таких как эндотелины, тромбоксан А2, фактор активации тромбо­цитов, эндопероксиды и оксид азота. Роль эндотелия состоит в поддержании гомеостаза путем регуляции тонуса сосудов (баланса вазоконстрикции и вазодилатации), гемостаза (потенцирование и ингибирова­ние факторов фибринолиза и агрегации тромбоци­тов), местного воспаления (синтез прои противово­спалительных факторов), анатомического строения сосудов (потенцирование и ингибирование факторов пролиферации). Регуляция сосудов зависит от цело­сти эндотелия.

Новым достижением в изучении функции эндотелия было определение химической природы эндотелиа­льного фактора релаксации оксида азота (NO). В настоящее время N0 рассматривается как основной вазоактивный агент, секретируемый эндотелием и осуществляющий местную регуляцию сосудистого тонуса. Это свободный радикал, образующийся из Lаргинина под действием фермента N0-синтазы. Кроме регуляции сосудистого тонуса он проявляет ангиопротекторные свойства, регулирует пролифе­рацию и апоптоз, оксидантные процессы, блокирует агрегацию тромбоцитов, оказывает фибринолитический эффект, ответствен за противовоспалительные эффекты (Ельский В.Н. и др., 2008).

С недостатком продукции или биодоступности N0 в стенке артерий, а следовательно, и с дисбалансом БАВ связывают дисфункцию эндотелия сосудов, ко­торая формируется при длительном воздействии повреждающих факторов (воспаление, интоксика­ция, курение, стрессы, гипергликемия, избыточная масса тела, пожилой возраст, гиперлипидемия, ишемия и др.). N0 контролирует легочные функции, такие как бронхоконстрикция, активность макрофа­гов, дилатация легочных сосудов.

У пациентов с ХЛС отмечены следующие законо­мерности: на раннем этапе его формирования происходит компенсаторная гиперпродукция N0 как ответ на прогрессирующую гипоксию, в даль­нейшем его избыток становится одним из механи­змов прогрессирования хронической СН. Повы­шенные концентрации N0 наряду с прямым ток­сическим действием на кардиомиоциты активиру­ют процессы интерстициального роста и фиброза, что ведет к ремоделированию сердца. Кроме того, N0 стимулирует программируемую гибель клеток, а именно апоптоз кардиомиоцитов, что также яв­ляется одним из звеньев патогенеза СН. И только в поздней ее стадии при ХЛС и ЛГ может наблю­даться истощение механизмов синтеза N0 и сни­жение его концентрации в организме (по причине нарушения метаболизма L-аргинина).

Альвеолярная гипоксия — также очень важный па­тогенетический фактор, приводящий к повышению сосудистого сопротивления легких (известный фе­номен фон Эйлера и Лильестранда, демонстрирую­щий, что люди на вдыхание газовой смеси с малым содержанием кислорода реагируют ЛГ, то есть констрикцией легких). ЛГ в ответ на гипоксию составляет одну из главных реакций легочного кровообращения: мышцы артерий легких реагируют сокращением в отличие от мышц артерий других органов, в которых гипоксия вызывает расширение сосудов, поставля­ющих кровь.

Предполагается участие и других патогенетических механизмов ЛГ: непосредственное влияние гипок­сии на изменение проницаемости мембраны мышечной клетки. Повышение последней вызы­вает поступление ионов кальция внутрь клетки и увеличение их концентрации в саркоплазме, что спо­собствует сокращению актина и миозина (сократите­льных белков). Этот механизм объясняет положите­льный эффект применения в лечении ЛГ антагонис­тов кальция (Р-блокаторов). Одновременно при гипо­ксии блокируются кальциевые каналы мышечной клетки и тормозится выход калия из клетки, что ве­дет к деполяризации мембраны и сокращению мышц артерий легких.

В экспериментах на животных продемонстрировано, что альвеолярная гипоксия, длящаяся более одного дня, приводила к развитию анатомических измене­ний в артериях легких («мускулизации» артериол диаметром 0,5-0,15 мм), стойкой гипертензии и гипе­ртрофии правого желудочка. После 3 дней гипоксии возникал отек и гипертрофия клеток эндотелия. Раз­витие мышц в артериолах и утолщение наружной оболочки вызывало сужение или замыкание сосудов. Кроме гипертрофии мышц наблюдали накопление коллагена и эластина. В эксперименте гипертензия не исчезала после коротких эпизодов подачи кисло­рода, но введение верапамила или нифедипина уменьшало подобную анатомическую реакцию. На­блюдения за больными с ХЛС при длительной или длящейся по 15 ч в сутки оксигенотерапии продемо­нстрировали снижение сосудистого сопротивления легких и уменьшение ЛГ. Это позволило исследова­телям предположить, что при гипоксии анатомичес­кие изменения в артериях легких могут подлежать регрессии после исчезновения гипоксии.

У пациентов с БА отсутствует такой фактор пато­генеза, как стабильная ЛГ, она возникает только в период тяжелых приступов удушья. В связи с этим случаи ХЛС при БА возникают при сочетании БА с сердечно-сосудистыми заболеваниями, сопровож­дающимися грубыми органическими изменениями воздухоносных путей и паренхимы легких, которые создают условия для развития стабильных наруше­ний альвеолярной вентиляции и диффузии (хрони­ческий бронхит, поражения легких при СЗСТ, экзо­генный аллергический альвеолит и др.).

Механизмы патогенеза НК при бронхолегочной форме ХЛС

В зависимости от наличия признаков застоя в боль­шом круге кровообращения различают компенсиро­ванное и декомпенсированное ХЛС.

При хронических бронхолегочных заболеваниях раз­витию ХЛС способствует возникающая (прогресси­рующая) гиперфункция правого желудоч­ка: изотоническая, направленная на увеличение се­рдечного выброса и компенсацию артериальной гипоксемии, и изометрическая, обусловленная ЛГ.

Последняя способствует развитию декомпенсации кровообращения в следующих случаях:

• при снижении сократительной способности се­рдца из-за непосредственного повреждения миокарда вследствие гипоксемии и интоксика­ции;
• при уменьшении венозного возврата крови к правым камерам сердца, обусловленного по­вышением внутригрудного давления (то есть нарушении диастолической функции правого желудочка).

В результате хронической гипоксии по причине ЛН развиваютсянарушения процессов энергетичес­кого обеспечения сердечной мышцы (синтеза АТФ, ее транспорта, утилизации и т. д.) с последую­щим формированием дистрофических изменений в миокарде, приводящих к нарушению его сократите­льной функции.

Кроме гипоксического имеет место и инфекционно­токсическое влияние на сердечную мышцу био­логически активных веществ медиаторов, которые выделяются в ответ на гипоксию и инфекцию: кате­холаминов, гистамина, ангиотензина, брадикинина и др. В результате инфекции и гипоксемии страдает сердечная мышца не только правого, но и левого желудочка, то есть развивается дистрофия миокарда желудочков сердца, клинически проявляющаяся его дисфункцией. Таким образом, в патогенезе ХЛС имеет место формирование кардиопатии.

Е.Н. Амосова и соавт. (2000) доказали, что при ХОЗЛ довольно рано появляется вариабельность сер­дечного ритма, которая может служить мар­кером поражения миокарда. А.В. Калмыкова и со­авт. (2009) при изучении вариабельности сердечного ритма при ХЛС у 265 пациентов с БА методом ритмокардиографии на аппаратно-программном ком­плексе высокого разрешения выявили автономную кардионейропатию уже при наличии начальных сим­птомов ХЛС у больных с персистирующей БА, а так­же выраженное угнетение симпатической и парасим­патической регуляции в синусовом узле сердца, что является ранним инструментальным доказательст­вом формирования ХЛС. Выявлена достоверная ко­рреляция между выраженностью нарушений сердеч­ного ритма и систолической функции правого желу­дочка.

Таким образом, периферическую вегетатив­ную дисрегуляцию и функциональную недо­статочность пейсмекеров синусового узла ав­торы считают патогенетическим звеном пора­жения сердца у пациентов с БА.

Среди других звеньев патогенеза ХЛС бесспорную роль играют иммунологические механизмы, осо­бенно с учетом того, что пусковым механизмом раз­вития ХЛС при ХОЗЛ и БА является персистирующий воспалительный процесс в слизистой оболочке бро­нхов, поддерживаемый как патогенной, так и услов­но-патогенной микрофлорой. Изменения в системе иммунологического гомеостаза происходят при на­личии у больных очагов хронической инфекции (хро­нического тонзиллита, синусита и др.), а также в слу­чаях вирусной респираторной инфекции. Респирато­рные вирусы, повреждая эпителий бронхов, приво­дят к развитию локального воспалительного процес­са в дыхательных путях, дальнейшему присоедине­нию суперинфекции, нарушению адренергической и холинергической иннервации бронхов, развитию оксидантного стресса, а также стимулируют синтез провоспалительных медиаторов, в том числе актив­ного бронхоконстриктора эндотелина в эпителии ре­спираторного тракта.

В случаях суперинфекции исследователями устано­влено ее повреждающее действие на некоторые звенья местной защиты легких:

• снижение мукоцилиарного клиренса;
• локальное разрушение иммуноглобулинов;
• угнетение фагоцитарной активности нейтрофилов и альвеолярных макрофагов;
• повреждение трахеобронхиального эпителия;
• повышение синтеза гистамина и других медиа­торов воспаления.

У лиц пожилого возраста на фоне общей тенденции к инволюции местной иммунной защиты при много­летнем курении отмечено снижение числа перигландулярных лимфоидных скоплений на уровне хряще­вых и мембранозных бронхов, развитие эндобронхиального воспаления, также ведущего к нарушению местного иммунитета, заключающегося в неспособ­ности элиминировать микроорганизмы и другие аг­рессивные поллютанты. Длительное вдыхание таба­чного дыма снижает также показатели общей резис­тентности организма: А.К. Герман и Т.А. Негреева (1998) в исследованиях по этой проблеме отмечали снижение функции фагоцитоза, уровня лизоцима, концентрации иммуноглобулинов классов А, М, G, повышение уровня ЦИК, угнетение функциональной активности Ти В-лимфоцитов. Повышение концент­рации ЦИК они объясняли уменьшением их элими­нации функционально ослабленными палочкоядер­ными лейкоцитами. При уже сформировавшемся ХЛС в зонах замедленного кровотока в системе ма­лого круга кровообращения ЦИК проникают между базальной мембраной и эндотелием капилляров и опосредуют неспецифический характер воспалите­льных реакций в бронхолегочной системе. Наиболее выраженные аутоиммунные поражения сосудистого, в том числе микроциркуляторного, русла легких на­блюдались в случаях смертельных исходов при ХЛС у пациентов с БА (на фоне выраженного бронхообструктивного синдрома).

Одно из центральных мест в патогенезе СН занима­ет также хроническая гиперактивация симпатоадреналовой системы. Ведущая роль в ее реали­зации отводится усиленному синтезу норадреналина, который повышает возбудимость клеток миокар­да, увеличивает число сердечных сокращений, вследствие чего снижается эффективность диасто­лы, возникает прямое токсическое действие катехо­ламинов на кардиомиоциты.

Нарушение реологических свойств крови и тромбоцитарно-сосудистого гемостаза в виде гиперкоагуляции и повышения агрегации яв­ляется одним из основных механизмов про­грессирования ХЛС и служит основанием для применения дезагрегантов.

Таким образом, сложный механизм патогенеза фор­мирования бронхолегочной формы ХЛС и дальней­шего его прогрессирования (в первую очередь при ХОЗЛ и БА) обусловлен сочетанным воздействием на организм различных факторов риска как экзоген­ных (экологических, профессиональных, табакокуре­ния, вдыхания агрессивных поллютантов, переохла­ждения, риновирусных инфекций, экзоаллергенов и др.), так и эндогенных (хронических очагов инфекции на фоне вторичной иммунной недостаточности при наличии сопутствующей патологии, отягощенной на­следственности). Сочетанность факторов у одного и того же больного объясняет трудности в подборе индивидуальной терапии во врачебной практике и усложняет научные поиски новых методов лекарст­венной коррекции симптомов ХЛС с воздействием на те или иные звенья патогенеза.

Клинические признаки ХЛС

Клинические признаки ХЛС в стадиях компен­сации и декомпенсации при хронических бро­нхолегочных заболеваниях формируются при их прогрессировании на этапе развития ЛН II и III степени.

Клиническая картина ХЛС складывается из симпто­мов основного легочного заболевания с хроническим течением (кашель, хрипы в легких и др.) и проявле­ний ЛН и СН. Клиника компенсированного ХЛС это клиника основного заболевания бронхолегочной сис­темы, так как субъективно ЛГ с уровнем давления до 40-50 мм рт. ст. не проявляется.

Наиболее ранним симптомом ЛН считается одышка, но она может быть и признаком обструкции бронхов, и ранним симптомом нарушения гемодинамики. При изучении анамнеза следует обращать внимание на давность одышки, ее характер в разные периоды за­болевания (в начале болезни экспираторная одышка отражает обструкцию бронхов, присоединение оды­шки инспираторного характера СН). Характер одышки зависит от процесса в бронхолегочной сис­теме обструктивного или рестриктивного. Напри­мер, у пациентов с обструктивным процессом (Ба, ХОЗЛ) одышка носит экспираторный характер; при вдыхании холодного воздуха и интенсивной физиче­ской нагрузке она усиливается вплоть до удушья. Очень важно выяснить у больного, имеется ли связь между появлением одышки и физической нагрузкой: усиление одышки при физической нагрузке и снижение толерантности к ней свидетельст­вует о развитии легочного сердца. Это наибо­лее ранние его клинические признаки, хотя свиде­тельствуют они о поздней стадии развития ХЛС.

При преимущественно рестриктивных процессах (пневмосклерозе, эмфиземе легких, туберкулезе ле­гких, поликистозе легких, силикозе и др.), связанных с повышенной ригидностью легочной ткани, выдох может быть удлинен или не удлинен совсем. Харак­терно частое и сравнительно поверхностное дыха­ние, требующее меньших энергетических затрат. Одышка при такой патологии носит преимуществен­но инспираторный характер. При активации бронхо­легочной инфекции одышка заметно усиливается, что может быть одним из ранних симптомов обост­рения воспалительного процесса в легких даже при отсутствии повышенной температуры тела и других симптомов, характерных для обострения легочного заболевания.

В более поздних стадиях ХЛС одышка беспо­коит больных уже при незначительной физи­ческой нагрузке и даже в состоянии относите­льного покоя и приобретает характер ортопноэ, что четко свидетельствует о ЛГ.

Следующей жалобой больных может быть появле­ние болей в области сердца сжимающего и давя­щего характера, которые редко локализуются за гру­диной и иррадиируют влево. Часто болевым присту­пам предшествует бронхоспазм. Боли часто сопро­вождаются усилением одышки, появлением цианоза. Патогенез болей в области сердца достаточно сложный и объясняется сочетанием несколь­ких факторов:

• развитием метаболических нарушений в мио­карде вследствие гипоксии и инфекционно­токсических воздействий;
• недостаточным количеством коллатералей в гипертрофированном миокарде;
• функциональной перегрузкой миокарда в связи с ЛГ;
• рефлекторным сужением коронарных сосудов вследствие пульмокоронарного рефлекса;
• некоторым снижением кровенаполнения коро­нарных сосудов вследствие повышения конеч­ного диастолического давления в полости пра­вого желудочка.

Кашель чаще с мокротой, но может быть непродук­тивным. Характер мокроты зависит от основного бронхолегочного заболевания, его стадии и степени обострения.

Цианоз кожи и слизистых оболочек вначале возни­кает при ЛН и является облигатным симптомом ле­гочно-сердечной недостаточности. Цианоз в случае ЛН обусловлен недостаточной артериализацией крови в легких (то есть гипоксемией) в результате нарушенной вентиляции, а также по причине компе­нсаторной полицитемии. При легочно-сердечной не­достаточности интенсивность цианоза, как правило, нарастает, обычно носит диффузный характер, но все-таки более выражен на кончиках пальцев, носа, ушей. В отличие от холодного акроцианоза при пер­вичном поражении сердца, у легочных больных циа­ноз теплый, так как периферический кровоток сущес­твенно не нарушен. При обострении бронхолегочной инфекции цианоз усиливается в вертикальном поло­жении, при кашле и, наоборот, уменьшается при вдыхании кислорода. Если от последнего нет поло­жительного эффекта, это свидетельствует о тяжести легочно-сердечной недостаточности. Нарастание цианоза в динамике наблюдения за больными явля­ется прогностически неблагоприятным признаком.

Тахикардия наиболее частый симптом легочной и легочно-сердечной недостаточности. Он обусловлен:

• интоксикацией при обострении бронхолегочной инфекции;
• артериальной гипоксемией и увеличением ра­боты дыхания;
• присоединением к легочной недостаточности сердечной.

Что касается аритмий, то у данного контингента бо­льных они встречаются относительно редко (напри­мер фибрилляция предсердий).

Лихорадка свидетельствует об обострении бронхо­легочной инфекции. В период легочно-сердечной недостаточности (III стадия ХЛС) температура тела даже при обострении инфекции часто не поднимает­ся выше 37 °С (это следует иметь в виду для своев­ременного назначения таким больным противовос­палительной терапии).

При физикальном исследовании определяются изменения со стороны легких, характерные для ос­новного бронхолегочного заболевания и стадии хро­нического воспалительного процесса, которые обус­ловили развитие ХЛС, а именно над легкими опре­деляются:

• перкуторно: коробочный тон, число дыхатель­ных движений в 1 мин может быть незначите­льно увеличено по причине удлинения фазы выдоха;
• ограничение дыхательных движений нижнего края легких;
• аускультативно: ослабленное везикулярное дыхание с жестким оттенком и удлиненным выдохом;
• рассеянные сухие и влажные хрипы;
• иногда смещение границ относительной серде­чной тупости вправо;
• глухость тонов сердца, акцент II тона над лего­чной артерией;
• пульсация в эпигастральной области на вдохе.

В стадии компенсации ХЛС эти признаки не имеют существенного значения для лечения ЛГ и гиперт­рофии правых отделов сердца, так как необходимо лечение только основного заболевания.

Признаком декомпенсации ХЛС является поя­вление периферических отеков и гепатомегалии.

Отеки характерны для правожелудочковой недо­статочности при выраженной гиперкапнии вслед­ствие усиления реабсорбции ионов натрия в каналь­цах почек, ведущей к задержке жидкости в организ­ме. Отеки возникают вначале на стопах, голенях, ра­спространяясь на верхние части тела; к вечеру, как правило, они увеличиваются, а утром уменьшают­ся. Однако необходимо помнить, что отеки не все­гда свидетельствуют о наличии правожелудо­чковой недостаточности. Развитию отеков спо­собствуют также гипоксемия и интоксикация, повы­шающие проницаемость стенок капилляров, то есть имеют местовнесердечные факторы возникнове­ния клинических признаков венозного застоя в бо­льшом круге кровообращения. Отеки у таких боль­ных часто воспринимаются как проявление СН, но ее активное лечение безрезультатно. Если отеки не связаны с СН, по мере уменьшения гипоксемии и ги­перкапнии они уменьшаются или вовсе исчезают.

При БА отеки, возникающие во время затяжного приступа удушья, также не связаны с недостаточнос­тью правого желудочка, а обусловлены повышением внутригрудного давления и уменьшением венозного возврата крови к сердцу, застоем в системе как ниж­ней, так и верхней полой вены. В подобном случае назначение строфантина и мочегонных средств про­тивопоказано из-за их неэффективности, и к тому же у пациентов с БА, как правило, повышен гематокрит, и во время приступа они, наоборот, нуждаются в гемодилюции и снижении внутригрудного давления, то есть в ликвидации бронхоспазма. У больных с БА нарушения функции сердечно-сосудистой системы часто являются следствием применения лекарст­венных препаратов, в первую очередь симпатомиметиков, метилксантинов. Аритмии в подобных случаях обусловлены выведением из клеток калия и накоп­лением ионов кальция, в связи с этим в арсенале терапии показаны антагонисты кальция в сочетании с препаратами калия.

В последние годы исследователи придают значение ролигиперактивации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, но научных исследо­ваний по этому вопросу пока недостаточно.

Гепатомегалия развивается преимущественно за счет левой доли, печень имеет закругленный край, чувствительна и умеренно болезненна при пальпа­ции. В случае низкого расположения диафрагмы и эмфиземы легких печень может выступать из-под края реберной дуги и при нормальных ее размерах.

Набухание шейных вен является результатом по­вышения венозного давления в большом круге кро­вообращения при декомпенсированном ХЛС.

Таким образом, облик больного с ХЛС следующий: определяется диффузный цианоз, максимально вы­раженный на губах и дистальных фалангах пальцев рук (пальцы Гиппократа), одышка, ограничивающая переносимость минимальных физических нагрузок, периферические отеки, значительная потеря мыше­чной массы тела; визуально отмечается эпигастра­льная пульсация, при пальпации этой области обна­руживается сердечный толчок непосредственно под мечевидным отростком грудины, аускультативно определяется акцент и раздвоение II тона над лего­чной артерией. При правожелудочковой недостаточ­ности вначале регистрируется гипертрофия и рас­ширение правого желудочка, а затем правого пре­дсердия.

Основные задачи дальнейших диагностических исследований при ХЛС (по В.К. Гаврисюку):

• диагностика сопутствующих заболеваний сер­дечно-сосудистой и других систем (по показа­ниям);
• диагностика и оценка степени нарушений сок­ратительной функции правого желудочка для определения целесообразности проведения и объема терапии инотропными средствами;
• оценка степени гемоконцентрации при назна­чении инфузионной терапии;
• оценка степени гипоксемии при выборе режи­мов оксигенотерапии.

Анализ лабораторных даннях позволяет выявить у больного с ХЛС наличие компенсаторного эритроцитоза, а именно повышение числа эритроцитов бо­лее 5,5х10¹²/л у мужчин и более 4,7х10¹²/л у жен­щин с повышением уровня НЬ (более 160,0 г/л у му­жчин и более 140,0 г/л у женщин) и повышение ге­моконцентрации (гематокрит более 47%). СОЭ уме­ньшена (СОЭ в пределах 10-15 мм/ч рассматривает­ся как значительно увеличенная). В биохимических анализах крови: повышение уровня а-2 и Yглобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кис­лот, что характеризует степень воспалительного процесса.

Инструментальные исследования при ХЛС

ЭКГ: признаки гипертрофии правых отделов сердца:

• высокий зубец Р-ри1топа1е во II, III, avF, V1-V2отведениях признаки гипертрофии миокарда правого предсердия;
• отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение амплитуды зубца R в III, avF, V1V2-отведениях, снижение интервала ST с од­новременной выпуклостью кверху во II, III, avF, V1-V2-отведениях;
• признаки отрицательного зубца Т в III, avF, V1V2-отведениях.

ЭКГ следует использовать также для диагностики сопутствующей патологии (например ИБС, гиперто­нической болезни и др.).

Эхокардиография (ЭхоКГ) как метод косвенной ди­агностики ЛГ дает возможность достаточно точно определить размеры правого желудочка и толщину его стенок, состояние клапанов сердца при съемке в Ми В-режимах, что позволяет судить о гипертро­фии, дилатации и недостаточности правого желудо­чка. У больных с ХОЗЛ толщина передней стенки правого желудочка составляет от 0,3 см до 0,45 см (у здоровых не более 0,3 см). Для определения сте­пени дилатации правого желудочка проводят анализ ортогональных срезов из верхушечного доступа на основе метода Симпсона. О нарушении сократите­льной функции правого желудочка свидетельствует уменьшение фракции изгнания (в норме 46,8±1,48%).

При одномерной ЭхоКГ при ХЛС определяется ги­пертрофия передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, дилатация правого желудочка, систолическое трепетание створок кла­пана легочной артерии.

При двухмерной ЭхоКГ о ЛГ свидетельствуют сле­дующие признаки:

• вдавливание перегородки в полость левого же­лудочка в парастернальной проекции длинной и поперечной оси сканирования;
• дилатация ствола легочной артерии;
• диастолическое выбухание створок клапана в выходной тракт правого желудочка.

Радионуклидная вентрикулография правого же­лудочка показана больным с ХОЗЛ как инструмента­льное исследование дисфункции миокарда и являе­тся высокоточным методом с относительно низкой инвазивностью. Проведение допплер-ЭхоКГ позво­ляет косвенно уточнить степень ЛГ и количественно определить основные гемодинамические показате­ли: легочное сосудистое сопротивление, систоличес­кое и диастолическое давление в легочной артерии.

Данные рентгенографии органов грудной кле­тки при ХЛС:

• расширение легочной артерии и ее ветвей;
• выбухание конуса легочной артерии (как приз­нак гипертрофии путей оттока из правого желу­дочка);
• усиление сосудистого рисунка корней при отно­сительном обеднении его на периферии лег­ких;
• усиление пульсации в центральных полях лег­ких и ее ослабление в периферических отде­лах;
• увеличение размеров правых отделов сердца (правого желудочка и правого предсердия).

Важным признаком стабильной ЛГ является увели­чение диаметра правой нисходящей ветви легочной артерии более 18 мм (по В.К. Гаврисюку). Диагнос­тическая ценность Rh-метода при ЛГ достигает 98% (Мостовой Ю., 2005).

Рентгенологическая диагностика компенсиро­ванного ХЛС:

• небольшие размеры предсердий и желудочков;
• возможно выбухание легочного конуса (расши­рение легочной артерии и ее ветвей);
• в выраженных случаях имитация «митральной» конфигурации сердца (за счет выступающей по левому контуру второй дуги легочного конуса).

В последующей стадии декомпенсации ХЛС от­мечаются:

• прогрессирующее увеличение правого желудо­чка за счет гипертрофии и дилатации;
• расширение правого предсердия;
• возможное уменьшение левых отделов сердца.

Спирография позволяет уточнить: рестриктивный и/или обструктивный тип вентиляционной недоста­точности (чаще смешанный тип); степень дыхатель­ной недостаточности.

По мнению Б.В. Норейко и С.Б. Норейко (2011), развитию ХЛС предшествует выраженное нару­шение бронхиальной проходимости: если объем форсированного выдоха за 1 с уменьшается до 40% от его должного значения, следует искать ХЛС, используя клинические и инструментальные методы диагностики.

Оксигенометрия необходима для диагностики артериальной гипоксемии и степени ее тяжес­ти: снижение в крови парциального давления кис­лорода (РаО₂ менее 65 мм рт. ст., SаО2 менее 93%), гиперкапния (РаСО₂ более 40 мм рт. ст.), то есть при ХЛС наблюдается уменьшение насыщения крови ки­слородом и повышение в крови парциального дав­ления СО₂ (признак компенсированного дыхательно­го ацидоза). Признаки некомпенсированного ацидоза — увеличение РаСО₂, снижение уровня бикарбона­тов, избытка буферных оснований и рН крови.

Метод магнитного резонанса наилучший метод измерения размеров правого желудочка и визуали­зации сердца. Достоверным признаком ЛГ считается диаметр правой легочной артерии более 28 мм. Не­достатки высокая стоимость, доступен лишь в спе­циализированных центрах.

Катетеризация правых отделов сердца и лего­чной артерии основной метод, «золотой стан­дарт» определения давления в легочной артерии. Он заключается в регистрации давления непосредс­твенно в правом предсердии и правом желудочке, в стволе легочной артерии. Критерии ЛГ: давление в легочной артерии в покое более 25 мм рт. ст. или при нагрузке более 35 мм рт. ст.

Тест с шестиминутной ходьбой проба для уточнения толерантности к физической нагрузке с целью оценки эффективности лечения в динамике.

Таким образом, диагностические признаки хро­нической ЛГ и гипертрофии миокарда правого желудочка дают право диагностировать ХЛС.

Осложнения ХЛС при бронхолегочных заболева­ниях

1. Легочно-сердечная кома (вследствие гиперкапнической энцефалопатии).
2. Кашлево-обморочный синдром (потеря созна­ния, судороги на высоте кашля вследствие ухудшения церебрального кровотока).
3. Язва желудка и двенадцатиперстной кишки (в основном вследствие гипоксемии).
4. Острая СН (летальность 41%). Ее предикто­ры значительное снижение системного АД, обострение сопутствующей инфекции.

Формулировка диагноза

В диагнозе целесообразно отражать только слу­чаи декомпенсированного ХЛС, то есть при нали­чии клинических признаков застойной НК. Нали­чие же компенсированного ХЛС в диагнозе не ме­няет тактику лечения при заболеваниях, поража­ющих структуру или только функции легких, и в этой стадии необходима лишь терапия основного заболевания.

Примеры формулировки диагноза:

• ХОЗЛ, III стадия (тяжелая), фаза обострения, ЛН II степени, ХЛС компенсированное, НК I стадии.
• Двусторонняя бронхоэктатическая болезнь с локализацией в нижних долях, фаза обостре­ния, хронический гнойно-обструктивный брон­хит, фаза обострения, ЛН II степени, ХЛС ком­пенсированное, НК I стадии.
• ХОЗЛ, IV стадия (тяжелое течение), фаза обос­трения, ЛН III степени, ХЛС декомпенсированное, НК II стадии.
• БА, преимущественно неатопическая форма, персистирующее течение, тяжелая степень обострения (III степень), терапиерезистентная (плохоконтролируемая), ЛН II степени, ХЛС декомпенсированное, НК II стадии.

Лечение ХЛСs

С целью замедления прогрессирования формирова­ния ХЛС лечение следует начинать на раннем этапе заболевания, когда обнаруживается несостоятель­ность механизмов компенсации, то есть появляются первые признаки застоя в большом круге кровооб­ращения.

Главный принцип коррекции ХЛС:

• раннее начало лечения;
• комплексное воздействие на все звенья пато­генеза развития ХЛС.

Условия эффективности коррекции симптомов ХЛС:

• прекращение курения, контакта с профессио­нальными и другими вредностями;
• применение методов, повышающих иммуноло­гическую реактивность организма, с целью предупреждения очередных обострений брон­холегочной патологии: профилактика переох­лаждений, ОРВИ, иммунопрофилактика гриппа, применение иммуномодуляторов и др.;
• соблюдение непрерывности и преемственности лечения: стационар поликлиника санато­рий.

Основные направления лечебной программы при ХЛС:

1. терапия основного заболевания в соответствии со стадией ЛГ (с целью уменьшения гипоксии, интоксикации, поражения миокарда, повыше­ния вентиляционной функции легких, снижения уровня ЛГ, улучшения бронхиальной проходи­мости, повышения альвеолярной вентиляции);
2. сохранение оптимального режима физической и психоэмоциональной активности пациентов в соответствии со степенью компенсации ХЛС (общим критерием физической активности при НК считается выполнение нагрузок «до устало­сти»);
3. диетическое питание: оно должно быть кало­рийным, пища легкоусваиваемой с ограниче­нием употребления соли (менее 2 г/день) и жи­дкости, предпочтителен прием продуктов с по­вышенным содержанием ионов магния, калия, витаминов, белка и низким содержанием жиров — стол 10 и 10-а (по Певзнеру), кроме того, по­лезен частый прием малых порций пищи, так как обычные порции приводят к диспноэ.

Оптимальным способом коррекции дефицита мыше­чной массы тела считается сочетание дополнитель­ного питания с физическими тренировками, что спо­собствует неспецифическому анаболическому эф­фекту.

Основное внимание в терапии больных с ХЛС долж­но быть уделено лечению ЛН и прежде всего сни­жению уровня гиперкапнии крови.

Данная статья опубликована в журнале «Клиниче­ская иммунология. Аллергология. Инфектология» в номере № 3, сентябрь 2011 год, на стр. 33-44