Статьи

HELLP-синдром

БЕРЕМЕННЫЕ С ПАТОЛОГИЕЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

НЕLLР-синдром как редкая и опасная патология в акушерстве. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация, клиническая картина, диагностика и лечение.

НЕLLР-синдром — редкая и опасная патология в акушерстве. Первые буквы сокращенного названия син- дрома обозначают следующее:

Н — Неmolysis (гемолиз);

ЕL — elevated liver enzymes (повышение активности ферментов печени); — low platelet count (тромбоцитопения).

Впервые этот синдром был описан в 1954 году Дж.А. Притчардом, а Р.С. Гудлин и соавт. (1978) связали проявление этого синдрома с преэклампсией. В 1982 году Л. Вейнштейн впервые объединил триаду симптомов с особой патологией — НЕLLРсиндромом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

При тяжeлом течении гестоза НЕLLРсиндром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 412% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ

На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию НЕLLРсиндрома.

П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.

По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с НЕLLР синдромом подразделяют на два класса.

  • Первый класс — содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50 х 109/л.

  • Второй класс — концентрация тромбоцитов в крови равна 50-100 х 109/л.

ЭТИОЛОГИЯ

До настоящего времени истинную причину развития НЕLLРсиндрома выявить не удалось, однако были уточнены некоторые аспекты развития данной патологии.

Отмечают возможные причины развития НЕLLРсиндрома:

  • Иммуносупрессия (депрессия Тлимфоцитов и Влимфоцитов).
  • Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ).
  • Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора).
  • Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени). АФС.
  • Генетические дефекты ферментов печени.
  • Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол). Выделяют следующие факторы риска развития НЕLLРсиндрома.
  • Светлая кожа.
  • Возраст беременной старше 25 лет. Многорожавшие женщины.
  • Многоплодная беременность.
  • Наличие выраженной соматической патологии.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез НЕLLРсиндрома в настоящее время изучен не полностью

Основными этапами развития НЕLLРсиндрома при тяжeлой форме гестоза считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом. При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента, IgG и IgМ. Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде. В связи с этим целесообразно использовать при НЕLLРсиндроме глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксанпростациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отeку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путeм экстренного родоразрешения.

Гестоз считают синдромом полиорганной недостаточности, а НЕLLРсиндром — еe крайней степенью, бывающей следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнеде- ятельности плода.

Макроскопически при НЕLLРсиндроме отмечают увеличение размеров печени, уплотнение еe консистенции, субкапсулярные кровоизлияния. Окраска печени становится светлокоричневой. При микроскопическом исследовании обнаруживают перипортальные геморрагии, отложения фибрина, IgМ, IgG в синусоидах печени, мультилобулярный некроз гепатоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

НЕLLРсиндром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отeки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия.

Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печeночная недостаточность, судороги и выраженная кома.

Наиболее распространeнные клинические признаки НЕLLРсиндрома:

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования

Довольно часто лабораторные изменения возникают гораздо раньше клинических проявлений.

Одним из основных лабораторных симптомов НЕLLРсиндрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведeт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свeртыванию, т.е. хроническому ДВСсиндрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.

При подозрении на НЕLLРсиндром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогензы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свeртывающей системы крови.

Основополагающими критериями диагностики НЕLLРсиндрома служат лабораторные показатели:

Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжeлым гестозом, осложнeнным НЕLLРсиндромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени).Инструментальные исследования

Для дифференциальной диагностики НЕLLРсиндрома используют КТ и МРТ.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на трудности диагностики НЕLLРсиндрома, выделяют ряд характерных для данной нозологии признаков: тромбоцитопения и нарушение функций печени. Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 2448 ч после родов, в то время как при тяжeлом гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода.

Признаки НЕLLРсиндрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печeночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях:

  • Кокаиновая наркомания.
  • Системная красная волчанка.
  • Тромбоцитопеническая пурпура.
  • Гемолитический уремический синдром.
  • Острый жировой гепатоз беременных.
  • Вирусные гепатиты А, В, С, Е.
  • ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.

Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стeртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.

Показания к консультации других специалистов

Показаны консультации реаниматолога, гепатолога, гематолога.

Пример формулировки диагноза

Беременность 36 недель, головное предлежание. Гестоз в тяжeлой форме. НЕLLРсиндром.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения: Восстановление нарушенного гомеостаза.

Показания к госпитализации

НЕLLРсиндром как проявление тяжeлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации.

Немедикаментозное лечение

Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионнотрансфузионной терапии под наркозом.

Медикаментозное лечение

Наряду с инфузионнотрансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин С, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 34 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50 х 109/л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно). В послеоперационном периоде под контролем клиниколабораторных показателей продолжают введение свежезамороженой плазмы в дозе 1215 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию. Майен и соавт. (1994) считают, что введение глюкокортикоидов способствует улучшению исхода для матери у женщин с преэклампсией и НЕLLРсиндромом.

Сроки и методы родоразрешения

При НЕLLРсиндроме показано экстренное родоразрешение путeм кесарева сечения на фоне коррекции метаболических нарушений, заместительной и гепатопротекторной терапии и проведения профилактики осложнений.

Возможные осложнения у беременных с тяжeлым гестозом, осложнившимся НELLPсиндромом:

При кесаревом сечении следует применять наиболее щадящие методы защиты матери и плода от акушерской агрессии. Останавливая свой выбор на перидуральной или спинномозговой анестезии, нельзя забывать о высоком риске экстрадуральных и субдуральных кровотечений при тромбоцитопении. Содержание тромбоцитов менее 100 х 109/л считают критической величиной для проведения регионарной анестезии при тяжeлом гестозе с НЕLLРсиндромом. Субдуральные гематомы могут возникать при регионарной анестезии также у беременных с тяжeлым гестозом, длительно принимавших ацетилсалициловую кислоту.

При родоразрешении особое внимание обращают на состояние детей. Установлено, что у новорождeнных в 36% случаев возникает тромбоцитопения, что приводит к развитию у них кровоизлияний и поражений нервной системы. В состоянии асфиксии рождаются 5,6% детей, а у большинства новорождeнных диагностируют респираторный дистресссиндром. В 39% случаев отмечают ЗРП, в 21% случаев лейкопению, в 33% случаев нейтропению, в 12,5% случаев — внутричерепные кровоизлияния, в 6,2% случаев — некроз кишечника.

Оценка эффективности лечения

Успех интенсивной терапии НЕLLРсиндрома во многом зависит от своевременной диагностики, как до родов, так и в послеродовом периоде. Несмотря на крайнюю тяжесть течения НЕLLРсиндрома, его присоединение не должно служить оправданием летального исхода тяжeлого гестоза, а скорее свидетельствует несвоевременной диагностике и поздней или неадекватной интенсивной терапии.

Профилактика

Своевременная диагностика и адекватное лечение гестоза.

Информация для пациентки

НЕLLPсиндром — тяжeлое осложнение гестоза, требующее профессионально лечения в стационаре. В большинстве случаев через неделю после родоразрешения проявления заболевания проходят.

Прогноз

При благоприятном течении в послеродовом периоде наблюдают быструю регрессию всех симптомов. По окончании беременности спустя 37 сут нормализуются лабораторные показатели крови, за исключением случаев выраженной тромбоцитопении (ниже 50 х 109/л), когда при использовании соответствующей корригирующей терапии, содержание тромбоцитов возвращается к норме на 11е сутки, а активность ЛДГ — через 8-10 сут. Риск развития рецидивов при последующей беременности невелик и составляет 4%, но женщин следует отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии.

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Акушерство: Справочник Калифорнийского университета / Под ред. К. Нисвандера, л Эванса. — М.: Практика, 1999. — С. 132-134.

  2. Валленберг Х.С.С. Новые достижения в тактике ведения ранней преэклампсии и НЕLLР-синдрома / Х.С.С. Валленберг // Акушерство и гинекология. — 1998. — № 5. — С. 29-32.

  3. Интенсивная терапия в акушерстве и гинекологии / В.И. Кулаков и др. — М.: Медицинское информа- ционное агентство, 1998. — С. 44-61.

  4. Достижение с помощью терапии дексаметазоном лучших результатов лечения матерей с послеродо- вым НЕLLР-синдромом / Мартин Дж. и др. // АГ-инфо. — 2000. — № 1. — С. 20-21.

  5. Макацария А.Д., Бицадзе В.О. Тромбофилии и противотромботическая терапия в акушерской практи- ке / А.Д. Макацария, В.О. Бицадзе. — М.: Триада-Х, 2003. — 904 с.

  6. Николаева Е.И., Бобкова М.В. НЕLLР-синдром или острый жировой гепатоз беременных / Е.И. Нико- лаева, М.В. Бобкова // Медицинская помощь. — Медицина, 1994. —№ 2. — С. 23-25.

  7. Сидорова И.С. Гестоз / И.С. Сидорова. — М., 1997. — С. 130-136.

  8. Суров А.В. НELLP-синдром в акушерстве / А.В. Суров // Акушерство и гинекология. -1997. — № 6. — С. 7- 9.

  9. Савельева Г.М., Шалина Р.И., Белякова Г.И. НЕLLР-синдром: этиология, патогенез, диагностика, ле- чение / Г.М. Савельева, Р.И. Шалина, Г.И. Белякова // Вестник российской ассоциации акушеров- гинекологов. — 1997. — № 2. — С. 33-37.

  10. Хадасевич Л.С., Харева О.В., Абрамов А.А. Преэклампсия беременных, осложненная НЕLLР- синдромом / Л.С. Хадасевич, О.В. Харева, А.А. Абрамов // Архив патологии. -1999. — Т. 61, № 6. — С. 41-43.

Источник: Акушерство: национальное руководство / под ред. Э.К.Айламазяна, В.И.Кулакова, В.Е.Радзинского, Г.М.Савельевой. М.: ГЭОТАРМедиа, 2007.1200 с. (Серия «Национальные руководства»)

Комментировать

Нажмите для комментария

Здравствуйте,
Выйти

Мы на Facebook