Глаукомы детского возраста

Глаукомы детского возраста: описание, причины, классификации. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение.

Е.И. Сидоренко
Российский государственный медицинский университет

К сожалению в глаукоме детского возраста значи­тельно больше проблем, чем в глаукоме взрослых. Даже в вопросе классификации глаукомы детского возраста нет единого мнения, в детской офтальмо­логии не внедрены не перфорирующие виды опе­раций вискоканакулостомии, эксимерные виды хи­рургии глауком, не достаточно широко использует­ся гониоскопия из-за негативного отношения детей к данной процедуре. Многие методы исследования больше приспособлены для взрослых, требуют определенного интеллекта и не могут быть приме­нены у детей.

Классификация, описанная в учебнике Ковалевско­го Е.И. совершенно не соответствует сегодняшнему дню и не отражает достижений науки о глаукоме. Более прогрессивной классификация предложена А.В. Хватовой в 1982 г., но она так и не была за­вершена. В 1991 г. Сидоров Э.Г. совместно с Крас­новым М.М. предложили новую классификацию. Она значительно приблизилась к классификации взрослых, но так и нашла широкого применения в клинической практике в связи со своей громоздко­стью.

В 2001 г. мы предложили классификацию наиболее приближенную к классификации глаукомы взрос­лых, так как убеждены, что в основе нарушения гидродинамики глауком взрослых и детей лежат одни и те же причины дисгенез угла передней ка­меры. Грубый дисгенез угла передней камеры про­текает тяжелее и проявляется сразу после рожде­ния ребенка врожденная первичная глаукома. Ме­нее грубый дисгенез угла передней камеры прояв­ляется как юношеская первичная глаукома. И, наконец, небольшие изменения угла передней ка­меры, выступающие как нъюансы строения угла передней камеры (А.П.Нестеров) реализуются в первичную глаукому взрослых.

Глаукомы детей и взрослых, обусловленные дисгенезом угла передней камеры следует отнести к первичным глаукомам. Исходя из этой концепции, следует различать первичные (детей и взрослых) и вторичные глаукомы.

Первичные врожденные глаукомы (ПВГ)

Врожденная первичная глаукома одна из наиболее тяжелых патологий глаз у новорожденных, рано приводящая к слепоте.

Заболевание встречается относительно редко один случай на 10 000 детей, но среди слепых детей врожденная глаукома послужила причиной потери зрения в 2,57% случаев, то есть почти каждый 10 ребенок слепнет от врожденной глаукомы. Болезнь в 15% случаев носит наследственный (семейный) характер или же может быть обусловлена наруше­ниями во внутриутробном периоде и чаще встреча­ется у мальчиков (3/2).

В целом врожденная глаукома относится к патоло­гии первого года жизни ребенка, так как к этому возрасту, она проявляется более чем в 90% случа­ев.

При врожденной глаукоме имеются грубые призна­ки дисгенеза в углу передней камеры, поэтому она рано проявляется и быстро прогрессирует, приводя к безвозвратной потере зрения в течение 23 недель. Поэтому особую роль играет ранняя диа­гностика и ранее хирургическое лечение, направ­ленное на устранение препятствий току жидкости и созданию искусственных путей оттока.

Ранняя диагностика болезни, имеющая решающее значение для успешного лечения, возможна только при хорошем знании ранних ее признаков акуше­рами, неонатологами и микропедиатрами родиль­ных домов, участковыми педиатрами и медицин­скими сестрами, осуществляющих патронаж ма­леньких детей, так как детский офтальмолог осмат­ривает всех детей лишь в 24 месячном возрасте с целью исключения врожденной патологии.

Этиология:

1. Наследственная глаукома отмечается в 15% случаев, передается по аутосомно рецессивному типу и часто сочетается с другими аномалиями в глазу.
2. Внутриутробная глаукома развивается при воз­действии тератогенных факторов (рентген иссле­дования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, ин­фекционные заболевания).

Патогенез. Мы уже говорили частично о нем. Врожденная глаукома является следствием непра­вильного и неполного расщепления тканей в углу передней камеры в процессе эмбриогенеза. Дисгенез и аномалии угла передней камеры при врож­денной глаукоме резко выражены. Главную роль, как и первичной глаукоме взрослых, играет ретен­ция (затруднение) оттоку внутриглазной жидкости. Изменение угла передней камеры могут быть са­мые разнообразные, вплоть до полного его нерасщепление и отсутствия многих звеньев путей оттока.

По локализации ретенции при врожденной глауко­ме следует различать:

• претрабекулярную открытоугольную глауко­му, которая по частоте возникновения выхо­дит на первое место (62%). Угол открыт, но претрабекулярно определятся мезодермальная ткань;
• претрабекулярную закрытоугольную глауко­му (14,7%), которая может быть обусловле­на закрытием трабекулы корнем радужки, цилиарным телом;
• трабекулярную глаукому, которая может быть обусловлена недоразвитием трабекул, склерозом, отсутствием ее, патологическим включением волокон ресничной мышцы в трабекулу;
• интрасклеральную ретенцию, возникающую при отсутствии, деформации, дислокации шлеммового канала, при недоразвитии склеральной шпоры, интрамуральных путей оттока, вплоть до полного их отсутствия.

Эти грубые изменения в дренажной системе не оставляют надежд на успех от терапевтического лечения и требует срочного хирургического вмеша­тельства.

Диагностика врожденной глаукомы

При врожденной глаукоме вырабатывается внут­риглазная жидкость, отток которой резко затруднен, накапливается жидкость, повышается внутриглаз­ное давление. Резко возрастает нагрузка на наруж­ную оболочку глаза и она начинает растягиваться. Глаза ребенка в начале заболевания красивые: пе­редняя камера углубляется, глаза большие, выра­зительные, склера от растяжения становится голу­боватой (просвечивается сосудистая).

При продолжающемся растяжении глазного яблока резко увеличиваются его размеры (буфтальм^бычий глаз), мутнеет роговица, резко истончается склера и в виде стафилом неравно­мерно выпячивающихся кнаружи, глаза слепые, ко­леблются в нистагме.

Начальных признаках врожденной глаукомы

• горизонтальный диаметр роговицы несколь­ко больше возрастной нормы. Можно ориен­тироваться на следующие размеры: диаметр роговицы у новорожденных равен 9 9,5 мм; в 1 год 10 10.5 мм; в 23 года 10,511 мм. Глу­бина передней камеры у новорожденных равна 1,52 мм; в 1 год 2,5 мм; в 23 года 33,5 мм. После 6 лет эти данные приближаются к размерам глаза взрослого человека диаметр роговицы около 11,5 мм, глубина передней камеры около 3,5 мм;
• углубляется передняя камера;
• при повышении ВГД начинает растягиваться (расширяться) лимб, так как в этом месте наружная оболочка истончена и непрочная. Лимб становится шире 1 мм;
• расширяются передние цилиарные сосуды;
• растягивается склера и через нее просвечи­вается сосудистая склера получает нежный голубоватый оттенок;
• появляется нежный (по типу утреннего ту­мана) отек роговицы опалесценция. Растя­гивание роговицы приводит к трещинам эн­дотелия и просачиванию жидкости в ее тол­щу. В норме в 15% случаев у новорожден­ных отмечается физиологическая опалес­ценция роговицы, которая исчезает в тече­ние 1 недели. Для дифференциальной диа­гностики в глаз ребенка закапывают 5% рас­твор глюкозы или глицерин патологический отек проходит, физиологическая опалесцен­ция остается;
• к 2 3 месяцам совершенствуется черепно­мозговая иннервация и появляется светобо­язнь, за счет раздражения нервов роговицы;
• расширяется зрачок и появляется вялая его реакция за счет атрофии мышц;
• на глазном дне отмечается сдвиг сосудисто­го пучка;
• глаза большие, красивые, увеличивается диаметр роговицы, особенно по его горизон­тальному меридиану.

Вторичные врожденные глаукомы

Вторичные врожденные глаукомы значительно от­личаются от глаукомы взрослых разнообразием форм и являются следствием других заболеваний.

Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы (ВВОГ) c аномалиями развития пе­реднего отрезка глаза

1)    Аниридия в 50% случаев может осложнить­ся повышением ВГД. Чаще глаукома прояв­ляется в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны находиться под диспан­серным наблюдением, с систематическим контролем внутриглазного давления.

2)    Эктопия хрусталика нередко приводит к прижатию корня радужки к трабекуле или ро­говице смещенной линзой, вызывая глауко­му.

3)    Синдром Ригера мезодермальный дисгенез радужки и роговицы, наследственное забо­левание с доминантным типом передачи. Синдром в себя включает гипоплазию пе­реднего листка радужки, эмбриотоксон, мезодермальные перемычки, идущие от при­корневой части радужки к эмбриотоксону. Глаукома как правило развивается после первого десятилетия жизни, в связи с чем глазное яблоко обычно не увеличивается.

4)    Синдром Франка Каменецкого наблюдает­ся у мужчин, передается по рецессивному, сцепленному с Ххромосомой типу. Отличи­тельной чертой этой гипоплазии радужки является ее двухцветность: зрачковая зона в 1,5 2 мм имеет сероватую или голубую или коричневую окраску, ресничная зона более широкая выглядит шоколаднокоричневой за счет обнажения пигментного листка. Глау­кома развивается во втором десятилетии жизни.

Вторичные врожденные синдромные глаукомы (ВВСГ)

1)    Синдом Стержа Вебера (энцефалоокулофациальный гемиангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз). Этиология не до конца выяснена, но боль­шое значение отводят наследственности. Системное заболевание, проявляющееся капиллярной гемангиомой лица, гемангиомой и очаговыми изменениями в головном мозге. Характерным признаком является ка­пиллярная гемангиома лица по ходу ветвей тройничного нерва в виде обширных багро­вых пятен.

От степени интракраниальной ангиоматоза зависит неврологическая симптоматика, ко­торая может проявляться эпилепсией, гид­роцефалией, парезами, психическими нару­шениями, умственной отсталостью. Глауко­ма развивается на стороне невуса при по­ражении век, особенно верхнего, и конъюнк­тивы. Такие больные нуждаются в система­тическом контроле ВГД.

2)    Нейрофиброматоз. Врожденная глаукома может наблюдаться при генерализованной его форме с поражением кожи, костей, моз­га, эндокринной системы и особенно при ло­кализации в области верхнего века и виска.

3)    Синдром Марфана, Маркезани семейно­наследственные заболевания, с пораже­нием соединительной ткани, сердечнососу­дистой, костномышечной, эндокринной и других систем организма, сопровождающие­ся эктопией хрусталика и, как следствие, вторичной глаукомой.

Вторичные приобретенные глаукомы (ВПГ)

Это вид глауком развивается после заболеваний или травм глаза. Непосредственной причиной по­вышения ВГД при всех формах вторичной глауком служит нарушение оттока водянистой влаги из гла­за. Большое количество различных форм вторич­ной глаукомы может быть объединено в несколько групп:

1)    увеальная послевоспалительная глаукома;

2)    факогенная глаукома;

3)    сосудистая глаукома;

4)    травматическая глаукома;

5)    глаукома, вызванная дегенеративными про­цессами;

6)    неопластическая глаукома.

При увеальной глаукоме повышение ВГД вызвано образованием гониосинехий, скоплением экссудата в трабекулярной зоне, сращение и заращением зрачка. Анамнез и обнаружение описанных измене­ний в глазу позволяет поставить диагноз.

Факогенные глаукомы возникают при заболева­ниях хрусталика:

• факотопическая глаукома вызвана измене­нием положение хрусталика при его подвы­вихах или вывихах;
• набухание катаракты так же может вызвать нарушение гидродинамики и повышение оф­тальмотонус факоморфическую глаукому;
• перезревающая катаракта вызывает факолитическую глаукому за счет рассасывания ее масс и макрофаги, участвующие в этом, закрывают трабекулярные переплеты;

Вторичная сосудистая глаукома развивается часто поле тромбоза центральной вены сетчатки, диабета. Неоваскуляризация в углу передней ка­меры затрудняет отток жидкости из газа.

Флебогипертензивная глаукома возникает при повышении давления в венозных сосудах орбиты при сосудистых опухолях или сдавлении верхней полой вены.

Травматическую глаукому делят на контузионную и раневую.

При контузии от гидродинамического удара часто повреждается табекулярный аппарат и происходит расщепление угла передней камеры, что затрудня­ет отток жидкости из глаза. Травматическая глау­кома обусловлена спаечным процессом в углу пе­редней камеры.

Дегенеративная вторичная глаукома возникает при увеопатиях, факоматозах, старой отслойке сет­чатки, при ретинопатиях различного генеза.

Неопластическая глаукома развивается при внутриглазных опухолях, когда продукты их распа­да затрудняют отток жидкости из глаза.

Литература:

1. Нестеров А.П. Первичная глаукома. М.: <Медицина>, 1982, 287 С.
2. Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г. Врожденная гла­укома и ее лечение. М.: <Медицина>, 1991. 298 С.
3. Сидоренко Е.И. Клиническая офтальмология, 2001, 4, 117-119.
4. Хватова А.В., Лакомкин В.И., Сидоров Э.Г. Диагностика и лечение врожденной глаукомы (гидрофтальма) у детей: Метод. Рекоменда­ция МЗ СССР. М., 1982.

Опубликовано с разрешения администрации Рус­ского Медицинского Журнала.