Фебрильные судороги как самое частое неврологическое нарушение в детском возрасте. Причины, клиническая картина, диагностика и лечение.
Студеникин В.М., Шелковский В.И., Балканская С.В., НИИ педиатрии ГУ Научный центр здоровья детей РАМН, г. Москва
Фебрильные судороги (ФС) являются объектом пристального внимания педиатров и неврологов, так как могут служить причиной развития у детей эпилепсии, стойкого интеллектуального и неврологического дефицита.
Фебрильные судороги — самое частое неврологическое нарушение в детском возрасте. Из самого термина следует, что повышение температуры тела имеет непосредственное отношение к ФС. Механизмы термогенеза при ФС многочисленны и неоднозначны.
Фебрильные судороги — пароксизмы различной продолжительности, протекающие преимущественно в виде тонических или тоникоклонических припадков в конечностях и возникающие у детей грудного, раннего и дошкольного возраста при температуре тела не менее 37,8–38,5 °С (исключая судороги при нейроинфекциях), с возможностью трансформации в афебрильные судороги и эпилепсию.
Диагноз «фебрильные судороги» правомочен в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. M.I. Lorin (1982) указывал, что у 2–4 % детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет отмечается хотя бы один эпизод ФС. 93 % первых ФС приходятся на возраст от 6 месяцев до 3 лет. В настоящее время в США и Европе распространенность ФС составляет 2–4 %.
Причины
Любое инфекционное заболевание может провоцировать ФС. До трети случаев ФС у детей первого года жизни проявляются на фоне инфекций, вызванных вирусом герпеса VI типа; другие вирусы сравнительно редко провоцируют ФС. Значительная роль в провокации ФС принадлежит бактериальному поражению дыхательных путей и острому гастроэнтериту.
Неинфекционные причины возникновения ФС:
— прорезывание зубов;
— гипертермии эндокринного, резорбтивного, психогенного, рефлекторного и центрального генезов.
Роль нарушений метаболизма некоторых макро-и микроэлементов (Са и др.) в развитии ФС может быть весьма значительной.
Многочисленными наблюдениями подтверждается генетическая предрасположенность к ФС. A.T. Berg (1992) указывает, что у 24 % детей с ФС члены семьи страдали аналогичной патологией. Лишь у 20 % пациентов в семейном анамнезе отсутствуют указания на ФС. Тип наследования ФС окончательно не установлен, но предполагается аутосомно-доминантная или полигенная передача. Картированы не менее четырех аутосомнодоминантных генов, ответственных за ФС (19р13.3, 19q, 8q13-q21, 2q23-34).
Клиника
Чаще приступ ФС протекает по типу генерализованного эпилептического приступа (симметричные тонико-клонические судороги в конечностях), но симптомы указанного состояния не всегда столь однозначны.
Выделяют типичные и атипичные ФС. Первые имеют небольшую продолжительность (до 15 минут), генерализованный характер; показатели психомоторного развития обычно соответствуют возрастным, нет типичных изменений на ЭЭГ. При атипичных ФС продолжительность приступа составляет более 15 минут (до нескольких часов), имеется генерализация (возможен фокальный компонент) и латерализация; иногда — постиктальная гемиплегия (в 0,4 % случаев), на ЭЭГ нередки фокальные изменения.
При типичных ФС характерно отсутствие в анамнезе указаний на органическое поражение ЦНС, а при атипичных ФС велика частота перинатального поражения ЦНС и черепно-мозговых травм.
В 96,9 % случаев отмечаются простые ФС, ау 3,1 % пациентов — сложные. Простые и сложные судороги — не эквиваленты типичных и атипичных ФС. S. Livingston (1972) причисляет к сложным ФС приступы продолжительностью более 30 минут, с рецидивом в течение 24 часов и очаговыми симптомами.
Диагностика
Диагноз ФС устанавливается на основании анамнеза, оценки соматического и неврологического статусов, психомоторного и эмоционального развития, особенностей течения приступа (продолжительность, локализация, генерализация, латерализация, наличие постприступной гемиплегии ит.д.).
Диагностическая ценность лабораторноинструментальных методов при ФС ограничена. Целесообразность использования КТ или МРТ после первого приступа ФС дискутабельна. ЭЭГисследование (через 7–20 дней после приступа; в большинстве стран входит в протокол обследования) выявляет специфические изменения у 1,4– 22 % детей с ФС. Люмбальная пункция довольно инвазивна, хотя предусмотрена для исключения нейроинфекций у детей с судорогами на фоне фебрильной температуры. Тест пароксизмальной активности позволяет определять уровень аутоантител к глутаматным АМРА-рецепторам, относя имеющиеся пароксизмы к эпилептическим или неэпилептическим (по степени деструкции нейронов). Результаты биохимического исследования крови позволяют обнаружить различные метаболические нарушения (Са, Mg и др.), поэтому они важны при проведении дифференциальной диагностики ФС с другими состояниями.
Дифференциальная диагностика
Истинные ФС дифференцируют с другими судорогами, возникающими при повышении температуры:
- эпилептические припадки, вызванные лихорадкой;
- судороги при нейроинфекциях (менингит, энцефалит);
- метаболические судороги (гипогликемия, гипокальциемия и т.д.) — при инфекционных заболеваниях и без таковых.
Судороги у детей в возрасте до 6 лет на фоне повышенной температуры бывают обусловлены нейроинфекциями, не являясь истинными ФС. Л.О. Бадалян (1990) указывал, что даже один афебрильный пароксизм свидетельствует о течении эпилепсии. Это положение не столь однозначно, так как афебрильные пароксизмы могут вызываться интоксикациями, быть следствием аффективно-респираторных нарушений и т.д.
Лечение приступов ФС
Для коррекции приступов ФС используют диазепам (седуксен), лоразепам (лорафен) или фенобарбитал. Диазепам назначают в дозе 0,2– 0,5 мг/кг/сут, лоразепам — 0,005–0,02 мг/кг/сут, фенобарбитал — 3– 5 мг/кг/cут. Для снижения температуры тела рекомендуются физические методы охлаждения: обтирание тела водой (прохладной или теплой) или спиртовыми растворами, раздевание ребенка, проветривание помещения и т.д.
При ФС показано назначение антипиретиков — ибупрофена и парацетамола. Ибупрофен назначают по 5–10 мг/кг (разовая доза) не чаще 4 раз в сутки. Парацетамол применяют в дозе 10–15 мг/кг/сут (ректально — до 20 мг/кг/сут). Может использоваться напроксен (5 мг/кг 2 раза в сутки). При ФС начинают снижать повышенную температуру тела, даже когда ее уровень не достиг фебрильных цифр.
Превентивное лечение
Основным вопросом остается целесообразность специфического лечения (межприступного) ФС. В первые два дня лихорадки детям, у которых ранее отмечались ФС, с профилактической целью назначают диазепам — по 0,3–0,4 мг/кг через каждые 8 часов; в качестве альтернативы используется клобазам (0,5 мг/кг/сут в 1–2 приема). Эффективность обоих препаратов не доказана.
Ранее сообщалось, что для профилактики ФС эффективны вальпроаты, карбамазепин, фенобарбитал и фенитоин. Их эффективность маловероятна и не доказана. В нашей стране детские неврологи для профилактики повторных приступов ФС нередко используют противосудорожные свойства ацетазоламида (диакарб).
Три варианта превентивного лечения ФС:
- длительный прием антиэпилептических препаратов (2–5 лет);
- интермиттирующий прием антиэпилептических препаратов;
- отказ от медикаментозной профилактики (кроме жаропонижающих средств).
При первом эпизоде типичных (простых) ФС использование антиэпилептических препаратов не показано, а при атипичных ФС и/или повторных эпизодах иногда прибегают к постоянному или интермиттирующему применению антиэпилептических средств, предпочтение отдается карбамазепину и фенобарбиталу.
В настоящее время во всем мире склоняются к полному отказу от медикаментозной профилактики типичных ФС.
Вакцинация при ФС
При вакцинации на 1–2-м годах жизни вместо АКДС (цельноклеточная вакцина) используют АДС, но не АДС-М, так как последний препарат предназначен только для ревакцинации детей старше 6 лет. В России имеются бесклеточные вакцины против коклюша, дифтерии, столбняка зарубежного производства, которые можно применять при иммунизации детей первых лет жизни вместо АДС. Иммунопрофилактика гепатита В проводится в полном объеме, а вопрос о вакцинации детей против кори, краснухи и эпидемического паротита решается индивидуально (контроль данных ЭЭГ, учет давности последнего эпизода ФС и т.д.).
Прогноз
Значение придается трем прогностическим аспектам ФС: вероятность повтора приступа, трансформации в эпилепсию, формирование стойкого неврологического и интеллектуального дефицита. Исходы ФС варьируют от полного выздоровления до трансформации в афебрильную форму пароксизмов или эпилепсию и даже до летального исхода. Вероятность трансформации ФС в эпилепсию при наличии «сложного» приступа в 3 раза выше, чем при первом, «простом». Вообще трансформация ФС в эпилепсию имеет место в 4– 12 % случаев. Интеллектуальное развитие детей с ФС соотносится с общим числом перенесенных пароксизмов. Нарушения в этой сфере больше присущи пациентам с атипичными ФС. Открытым вопросом остается установление ФС у детей в возрасте до 6 месяцев, хотя относительная редкость термических реакций у детей первых месяцев жизни (несовершенство термогенеза) и вероятность задействования «нефебрильных» факторов (метаболических и др.) не отвергают возможности развития ФС у детей первого полугодия жизни. Разработка протоколов обследования, динамического наблюдения и профилактического лечения детей с ФС пока что остается задачей будущего.
Комментировать