Вторичный ацетонемический синдром в практике врача-гастроэнтеролога

Вторичный ацетонемический синдром в практике врача-гастроэнтеролога  Этиология, патогенез, клиника и терапевтические подходы.

Можина Т.Л.,

ГУ «Институт терапии имени Л.Т. Малой АМН Украины», г. Харьков

Впрактике   врача-гастроэнтеролога   особую   актуальность имеют заболевания, сопровождающиеся клиникой ацетонемического синдрома. Этиологиче- ская структура заболеваний, в клинической картине которых в определенный период преобладают яв- ления кетонемии и ацетонурии, чрезвычайно разнообразна. В то же время, на догоспитальном эта- пе идентифицировать причину кетонемии трудно, а нередко – невозможно, так как для установления генеза гиперпродукции кетоновых тел необходимо воспользоваться   данными        лабораторно- инструментальных методов исследования. В этих условиях необходимо иметь четкое представление о возможных причинах развития вторичного ацето- немического  синдрома,  методах  коррекции  этого неотложного  состояния  и  предотвращения  развития кетоацидотической комы.

Краткие биохимические сведения

К ацетоновым (кетоновым) телам относят три соединения: ацетоуксусную кислоту (ацетоацетат), β- оксимасляную  кислоту  (β-оксибутират)  и  ацетон. Кетоновые тела – это продукты метаболизма аце- тил-коэнзима А (КоА), который, в свою очередь, об- разуется из собственных белков организма, а при условии дефицита пищи – из жиров [6, 10, 11].

В условиях дефицита энергии в организме восста- новление энергетических запасов возможно за счет активации глюконеогенеза или синтеза кетоновых тел  (кетогенез).  Процессы  глюконеогенеза  протекают  только  при  условии  наличия  незаменимой аминокислоты аланина, которую в условиях дефи- цита пищи организм может получить только за счет разрушения  собственных  белков,  в  то  время  как кетогенез не требует распада белков. Таким обра- зом,  кетоновые тела играют важную роль в  под- держании  энергетического  баланса  организма,  а активация  кетогенеза  является  более  целесообразной и оптимальной для организма в условиях дефицита энергии [6, 10, 11].

Кетоновые  тела  образуются  преимущественно  в ткани печени. В случае чрезмерной активации синтеза кетоновых тел, когда кетогенез увеличивается до такой степени, что процессы кетолизиса в тканях  не  в  состоянии  обеспечить  распад  образующихся кетоновых тел, последние начинают накапливаться в крови (кетонемия) и фильтроваться в мочу (кетонурия). Накапливаясь в крови, кетокисло- ты подавляют секрецию и активность глюкокорти- коидов, препятствуя тем самым разрушению струк- турных белков организма (протеолизу) [6, 10, 11]. Кетоновые тела не только сохраняют структурные белки  организма,  угнетая  секрецию  и  действие глюкагона – мощного стимулятора глюконеогенеза, но и по механизму обратной связи регулируют и ограничивают интенсивность кетогенеза.

Однако         несмотря          на          компенсаторно- приспособительный  характер  кетогенеза,  существует множество клинических ситуаций, которые мо- гут сопровождаться развитием кетоза и кетоацидоза.  Длительная  стимуляция  кетогенеза  или нару- шение  процессов  кетолизиса  приводят  к  измене- нию буферной емкости крови, а при содержании в чрезмерно высоких концентрациях кетоновых тел – к снижению рН крови и возникновению кетоацидоза [4–6, 8, 10, 11]. Первоначально компенсация кетоа- цидоза осуществляется  за счет гипервентиляции, что ведет к гипокапнии и вазоконстрикции, в том числе сосудов головного мозга. Избыток кетоновых тел  оказывает  наркотическое  действие  на  цен- тральную нервную систему, что клинически проявляется вялостью, заторможенностью, вплоть до потери сознания и развития кетоацидотической комы.

Патогенетические особенности вторичных кетозов

Наиболее частой причиной развития кетоза, а впоследствии – и кетонурии, является сахарный диабет. При сахарном диабете 1-го типа, с одной сто- роны, имеет место дефицит инсулина, с другой – избыток контринсулярных гормонов (глюкагона, ка- техоламинов,  кортизола).  В  условиях  недостатка инсулина активируются процессы гликолиза, глико- генолиза, липолиза. Массивный липолиз приводит к быстрому   увеличению   концентрации   свободных жирных кислот в крови, из которых в печени под действием глюкагона синтезируются кетоновые ки- слоты. Торможение всех анаболических процессов в условиях дефицита инсулина приводит к замед- лению процессов кетолизиса и развитию кетоацидоза  [6,  8,  11].  При  сахарном  диабете  2-го  типа имеет место относительная инсулиновая недоста- точность,  поэтому  в  случае  декомпенсации  этого заболевания наблюдается рост гликемии, а интен- сивность процессов липолиза и кетогенеза значительно не изменяется [6, 8].

 Интенсивное  образование  кетокислот  происходит также при приеме с пищей так называемых кето- генных аминокислот (лейцина, тирозина, фенилаланина, изолейцина), некоторых белков и большого количества жиров. Щелочные соли также проявля- ют кетогенный эффект, который обусловлен нару- шением  функционирования  цикла  трикарбоновых кислот [6, 8, 11].

При  поддержании  кетогенной  диеты  происходят определенные метаболические изменения, провоцирующие синтез кетоновых тел: на 1–2-й день голодания  активируются  процессы  гликогенолиза  в печени и мышцах, на 3–4-й день продукция кето- кислот значительно возрастает и достигает макси- мума к окончанию 2-й недели, на 1-й неделе усили- ваются процессы глюконеогенеза, а со 2-й недели активность  глюконеогенеза  снижается  и  увеличи- вается использование кетонов головным мозгом. Таким  образом,  за  счет  преимущественного  ис- пользования жиров в качестве источника энергии сохраняются жизненно важные запасы белка [6, 8,11].

Голодание, лихорадка, тяжелая мышечная работа приводят к быстрому расходованию углеводов, со- кращению запаса гликогена в печени. При дефици- те углеводов тормозится использование КоА в цик- ле трикарбоновых кислот, что приводит к развитию кетоза.

Подобный механизм гиперпродукции кетоновых тел отмечается на фоне эмоционального стресса, при котором    вследствие    активации    симпатической нервной системы истощаются углеводные резервы организма  и  развивается  кетоз.  Кроме  того,  при стрессе в результате повышения продукции глюко- кортикоидов идет усиленный распад белков и происходит образование кетоновых тел из кетогенных аминокислот [6, 8, 11].

Еще  одной  причиной  гиперпродукции  кетокислот является  хроническая  алкогольная  интоксикация. Метаболизм  этанола  в  печени  под  воздействием фермента алкогольдегидрогеназы сопровождается стимуляцией синтеза кетокислот, а также торможением  глюконеогенеза  и  развитием  гипогликемии, которая,  в  свою  очередь,  стимулирует  процессы липолиза, следовательно – и кетогенеза [9].

Стимуляция кетогенеза при дефиците пищи, голодании,  длительной  рвоте  является  компенсатор- ным  процессом,  в  ходе  которого  восполняется энергетический дефицит за счет кетокислот.

При токсикозе беременных, при неукротимой рвоте возникает тяжелая дегидратация, которая нарушает  естественный  процесс  саморегуляции  синтеза кетокислот, что приводит к развитию кетонемии и кетоацидоза [8].

Патогенетические особенности кетогенеза при ти- реотоксикозе, избытке глюкокортикоидов, дефиците ферментов  глюконеогенеза  аналогичны  рассмот- ренным  выше  механизмам  гиперпродукции  кето- кислот.

Клиника

Клиническая картина вторичного ацетонемического синдрома включает в себя непосредственно явле- ния  кетоза,  признаки  основного  заболевания,  на фоне которого развился кетоз, а также проявления того состояния, которое запустило патологический процесс (стресс, чрезмерная физическая нагрузка, инфекция и т.д.). Ярким клиническим проявлением ацетонемии  является  картина  ацетонемического криза, который может возникать внезапно или по- сле появления его предвестников – анорексии, вя- лости  или  возбуждения,  головной  боли  по  типу мигрени. Клинически кетоз проявляется многократ- ной  или  неукротимой  рвотой,  возобновляющейся при попытке принять пищу или жидкость, появле- нием в выдыхаемом воздухе, рвотных массах, моче запаха ацетона (от едва уловимого до чрезвычайно интенсивного).  Во  время  ацетонемического  криза возможно повышение температуры тела пациента до 37,5–38,5°С, появление схваткообразной боли в животе.  Длительная  рвота,  потеря  значительного количества  жидкости  и  электролитов  приводят  к развитию дегидратации и интоксикации: при объек- тивном  осмотре  отмечается  сухость  кожи,  тахип- ноэ, тахикардия, мышечная гипотония, выраженная слабость. При проведении рутинного лабораторно- го обследования диагностируются явления относительного лейкоцитоза со сдвигом формулы влево, увеличение скорости оседания эритроцитов, гипер- холестеринемия,  гипокалиемия,  повышение  гематокрита.

 Диагностика

Содержание кетоновых тел в сыворотке крови здо- рового          человека        варьирует      от        34,4               до               430,5 мкмоль/л в пересчете на ацетон, в моче – 20–54 мг в течение суток. Такие концентрации кетоновых тел не определяются при помощи рутинных методов в клинической  практике,  поэтому  принято  считать, что в норме кетоновые тела в крови и в моче отсут- ствуют [5, 12]. Подавляющее большинство лабора- торных тестов, диагностирующих кетонурию, осно- ваны на реакциях с ацетоацетатом и ацетоном, они не реагируют с β-гидроксибутиратом. Так как уро- вень ацетона в моче по сравнению с уровнем аце- тоацетата  является  незначительным,  можно  счи- тать, что обычные лабораторные тесты определя- ют практически только ацетоуксусную кислоту.

В клинической практике для обнаружения кетоно- вых тел  используют преимущественно качественные и полуколичественные пробы, которые позво- ляют быстро определить патологическое увеличение концентрации кетоновых тел в моче. В соответ- ствии с этими методиками наличие ацетоацетата в клиническом  анализе  мочи  может  измеряться  от «одного плюса» (+) до «четырех плюсов» (++++).

Определение кетоновых тел в моче – это косвен- ный показатель кетонемии, так как выраженностьацетонурии   в   «+++»   соответствует   повышению уровня кетоновых тел в крови в 400 раз, а «++++» – в 600 раз [5, 12]. Кроме того, полученный результат отражает уровень кетонов в организме за 2–4 часа до проведения исследования, т.е. на момент посту- пления результатов из лаборатории истинная вы- раженность кетоза может превышать установлен- ные значения. Метод определения ацетоацетата в моче имеет еще один недостаток: результат иссле- дования зависит от количества жидкости, принятой пациентом (прием большого количества жидкости дает ложноотрицательный результат, малого коли- чества – ложноположительный).

Для определения уровня кетоновых тел в моче в амбулаторных условиях существуют специальные диагностические  тесты,  проведение  которых  не требует предварительной подготовки и специаль- ных медицинских знаний – появление фиолетового окрашивания   «тест-полоски»   свидетельствует   о наличии ацетонемии [4, 5, 12].

Более точным методом определения кетоновых тел является индикация β-кетонов в крови. Этот вари- ант исследования является более усовершенствованной технологией, так как представляет точные количественные данные об уровне кетонов, показывает уровень β-кетонов в крови на момент ис- следования,  а  результат  анализа  не  зависит  от питьевого режима. Нормативному содержанию кетоновых  тел  в  крови  соответствует  уровень  β-кетонов менее 0,5 ммоль/л, повышенному – 0,5–1,0 ммоль/л,  кетоацидоз  диагностируют  при  концен- трации β-кетонов выше 3 ммоль/л [5, 12].

Дифференциальная диагностика

Выявление у больного явлений кетоза требует про- ведения всесторонней дифференциальной диагно- стики  для  уточнения  причины,  обусловившей  его появление.  Вторичный  ацетонемический  синдром может  осложнять  течение  многих  заболеваний, среди которых – сахарный диабет, инсулинома (ги- перинсулинизм), хронический алкоголизм, болезнь и синдром Иценко–Кушинга, тиреотоксикоз, опухо- ли мозга в области турецкого седла, гепатиты, ток- сикоз  беременных,  болезнь  Аддисона,  лейкемия, гемолитическая анемия, миотоническая дистрофия, хорея Гентингтона, черепно-мозговая травма, гли- когеноз  I  типа,  голодание,  лихорадочные  состоя- ния, некоторые инфекционные заболевания, тяже- лые интоксикации, а также употребление пищи, бо- гатой жирами (так называемая кетогенная диета)[6–11].

Сахарный диабет. Положительный кетоновый тест в  большинстве  случаев  диагностируется  при  де- компенсации сахарного диабета 1-го типа, в редких случаях – у больных сахарным диабетом 2-го типа, склонных к кетозу. Характерной чертой вторичного ацетонемического  синдрома  на  фоне  сахарного диабета  является  наличие  глюкозурии,  высокий уровень гликемии. Такие особенности, как острое, внезапное начало болезни у молодых лиц с прева- лированием  в  клинической  картине  заболевания полидипсии, полиурии,     позволяют       заподозрить правильный диагноз на догоспитальном этапе.

Беременность.  Появление  рвоты,  слюнотечения, запаха ацетона изо рта, непереносимость пищевых продуктов у женщин детородного возраста являет- ся показанием к проведению диагностических тес- тов для установления токсикоза беременности ран- него срока. С этой целью в амбулаторных условиях может быть использован экспресс-тест для опре- деления хорионического гонадотропина в моче, а вспециализированных  медицинских  учреждениях  –гинекологический осмотр, иммуноферментный ана- лиз для установления концентрации хорионического гонадотропина в крови, ультразвуковое исследование органов малого таза.

 Синдром   тиреотоксикоза.   Стойкое   повышение уровня   тиреоидных   гормонов   и   обусловленная этим чрезвычайная активность процессов кетогене- за может привести к развитию кетоза и появлению клиники ацетонемического синдрома. Явления ти- реотоксикоза, как правило, доминируют в клинике таких  заболеваний,  как  диффузный  токсический зоб, токсическая аденома щитовидной железы, ау- тоиммунный тиреоидит. Более редкими причинами тиреотоксикоза могут быть неопластические обра- зования: опухоль гипофиза, секретирующая тирео- тропный  гормон,  гормонально-активная  опухоль, синтезирующая Т3, Т4 (тератома яичников, мета- стазы  фолликулярного  рака  щитовидной  железы) или   хорионический   гонадотропин    (хорионэпите- лиома, пузырный занос). Необходимо учесть, что признаки тиреотоксикоза могут возникнуть на фоне передозировки       йодсодержащих          лекарственных средств, биодобавок, йодированной соли, тиреоид- ных препаратов. Неконтролируемый прием тирок- сина с целью снижения массы тела также может явиться   причиной   развития   тиреотоксикоза.   На первом этапе диагностики вторичного ацетонеми- ческого  синдрома проводится  скрининговое опре- деление сывороточных концентраций тиреотропного гормона, Т3, Т4, ультразвуковое исследование щитовидной  железы.  Дальнейшее  исследование осуществляется при наличии показаний с применением специфических методов исследования – им- муноферментного анализа (хорионический гонадотропин),  рентгенографии,  компьютерной  (КТ)  или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Гепатиты. Печень является основным и практиче- ски единственным органом, где образуются кетоно- вые (ацетоновые) тела из жирных кислот. Практи- чески любой патологический процесс, поражающий паренхиму печени, приводит к нарушению жирового обмена,  интенсификации  процессов  кетогенеза  и увеличению концентрации кетоновых тел в крови. Развитие  ацетонемического  синдрома  может  со- провождать  как  острое  поражение  ткани  печени, так и хроническое течение гепатита. Клиническая картина заболевания в момент выявления призна- ков кетоза варьирует от малосимптомной, латентной  до  наличия  явных,  развернутых  проявлений (гепато-  и  спленомегалия,  признаки  холестатического,  отечно-асцитического  синдромов,  белковосинтетической недостаточности и др.). Обнаруже- ние измененных лабораторных показателей (уровней    аминотрансфераз,     билирубина,    щелочной фосфатазы, γ-глютамилтранспептидазы, белковых фракций,  тимоловой  пробы)  и  инструментальных данных (ультразвуковое исследование  органов брюшной  полости)  дает  основание  предположить диагноз острого или хронического гепатита. Даль- нейший  диагностический  поиск,  направленный  на верификацию  причины  поражения  ткани  печени, позволит установить генез гепатита и быстро купировать явления кетонемии.

Инсулинома.  Стимуляция  кетогенеза  в  условиях гипер-инсулинизма  обусловлена  активацией  про- цессов  липолиза  на  фоне  длительной  гипоглике- мии. Особенности клинической картины заболева- ния  (возникновение  приступа  гипогликемии  в  ут- ренние часы, при пропуске очередного приема пи- щи, физическом или психическом напряжении), по- ложительная голодовая проба (развитие приступа гипогликемии с резким снижением уровня глюкозы в крови), высокий уровень инсулина, изменение ко- эффициента соотношения инсулин/глюкоза (более 1), выявление новообразования в ткани поджелу- дочной железы при проведении КТ свидетельству- ют в пользу инсулиномы, что подтверждает вторичный генез ацетонемического синдрома.

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга. Вторичный ацетонемический   синдром   может   быть   первым клиническим проявлением гиперкортицизма, когда явные «кушингоидные» признаки заболевания еще не сформировались. В таком случае обязательным является определение гиперпродукции глюкокорти- коидов: повышение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), увеличение концентрации кортизо- ла  в  крови  или  его  метаболитов  в  моче  (17- оксикортикостероидов в моче или нейтральных 17- кетостероидов – дегидроэпиандростерона в крови). Необходимо  отметить,  что  определение  дегидро- эпиандростерона  в  крови  заменяет  определение 17-кетостероидов  в  суточной  моче.  При  этом  ис- ключаются  погрешности,  связанные  с  неполным сбором образца мочи, нарушением работы почек, исключается интерференция многих лекарств с 17-кетостероидами. Рентгенологическое исследование головы в большинстве случаев бывает неинформа- тивным по причине наличия микроаденом гипофиза. МРТ головы и КТ органов брюшной полости в большинстве случаев позволяют верифицировать диагноз болезни/синдрома Иценко–Кушинга.

 Болезнь Аддисона. В некоторых случаях манифе- стация заболевания может совпадать с развитием острой  надпочечниковой  недостаточности  (надпо- чечниковый криз), клиника которой включает в себя проявления вторичного ацетонемического синдро- ма: боль в животе, понос, тошнота, рвота, запах ацетона изо рта, ацетонурия, в редких случаях на фоне выраженного обезвоживания – возникновение клонических  судорог  и  появление  менингеальных симптомов.  Гиперпигментация  кожи,  длительная депрессия в анамнезе могут натолкнуть врача на проведение диагностического поиска в правильном направлении. В диагностике болезни Аддисона ос- новополагающим   является   определение   уровня АКТГ (повышение концентрации, иногда в 7–8 раз), кортизола и его метаболитов — 17-кетостероидов, 17-оксикетостероидов     (снижение     показателей). Данные дополнительных биохимических и инстру- ментальных  исследований  (гиперкалиемия,  гипонатриемия,    гипогликемия,    изменение    размеров надпочечников)  являются  неотъемлемыми  критериями в диагностике заболевания. Диагностика не- достаточности коры надпочечников требует даль- нейшей дифференциации  диагноза и исключения двустороннего кровоизлияния в надпочечники, эм- болии   надпочечниковых   артерий   или   тромбоза надпочечниковых  вен  (при  проведении  рентгено- контрастных исследований),  туберкулезного пора- жения коры надпочечников, саркоидоза, синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Хронический алкоголизм. Алкогольная этиология вторичного    ацетонемического    синдрома    может быть установлена на основании сбора анамнеза в отношении количества, вида и длительности упот- ребления алкогольных напитков, наличия маркеров (стигм)          хронического              алкоголизма:     характерный внешний   облик   (одутловатое   багрово-синюшное лицо с сетью расширенных капилляров в области крыльев носа, щек, ушных раковин, венозное пол- нокровие глазных яблок), тремор пальцев рук, изменение                    поведения     и   эмоционального   статуса (развязность, фамильярность, депрессия, эмоцио- нальная  неустойчивость),  контрактура  Дюпюитре- на, признаки гипогонадизма. Выявление спутников хронического алкоголизма – сопутствующих забо- леваний внутренних органов и нервной системы, а также  характерные  лабораторные  данные  (выра- женная                 активность                   трансаминаз,  β-глютамил- транспептидазы  и  щелочной  фосфатазы)  могут подтвердить правильность установления диагноза хронического алкоголизма и объяснить причину ги- перпродукции кетоновых тел.

Черепно-мозговая  травма.  Механическое повре- ждение целостности черепа и внутричерепных об- разований  (головного  мозга,   сосудов,   мозговых оболочек)  может сопровождаться внезапным уси- лением кетогенеза и появлением кетоновых тел в моче. Наличие в анамнезе болезни сведений о до- рожно-транспортном происшествии, падении, про- изводственной,  спортивной  или  бытовой  травме, характерные изменения неврологического статуса, нарушение целостности костных структур головного мозга, наличие менингеальных симптомов, измене- ние уровня сознания дают возможность быстро установить генез кетоза.

Кетогенная    диета    (диета    Аткинса).    Желание иметь  идеальную  массу  тела  заставляет  многих пациентов следовать различным диетам, исключая из  суточного  рациона  углеводы  и  дополнительно насыщая  его  жирами.  Отсутствие  информации  о побочных эффектах выбранной диеты приводит к появлению клинических проявлений кетоза. Накоп- ление кетоновых тел способствует снижению чув- ства голода и жажды, содействует усилению экс- креции кальция и фосфора, накоплению мочевой кислоты. Таким образом, появление признаков аце- тонемии на фоне быстрого снижения массы тела при  отсутствии  каких-либо  иных  патологических изменений может быть обусловлено преобладани- ем жиров в суточном рационе пациента. Правильно собранный анамнез, установление факта соблюдения кетогенной диеты не исключают необходимости проведения    детального   лабораторно-инструментального обследования с целью диагностики воз- можной сопутствующей патологии, провоцирующей интенсивность кетогенеза.

 Хорея Гентингтона, миотоническая дистрофия. Течение  этих  наследственных  нейродегенератив- ных заболеваний может сопровождаться деструк- цией β-клеток поджелудочной железы и развитием вторичной кетонемии, ацетонурии. Преобладание в клинической картине нарушений мышечного тону- са, гиперкинезов, психопатоподобных расстройств является показанием к  проведению консультации невропатолога для исключения возможной генети- ческой причины патологии нервной системы.

Гликогеноз 1%го типа (болезнь Гирке). Как пра- вило, болезнь Гирке диагностируют в раннем дет- ском возрасте. Однако при легком течении гликоге- ноза состояние пациентов несколько стабилизиру- ется в пубертатный период, и при дальнейшем про- грессировании заболевания может развиться вто- ричный ацетонемический синдром. Наличие гипог- ликемии,  гиперлактатцидемии,  гиперлипемии,  яв- лений кетоза на фоне гепатомегалии и нефромега- лии может свидетельствовать в пользу наследст- венной патологии, обусловленной нехваткой фер- ментов, участвующих в обмене гликогена. Прове- дение биопсии печени, мышц с последующим гис- тохимическим определением гликогена в тканях и определением   активности   фермента    глюкозо-6- фосфатазы является основополагающим методом в подтверждении диагноза болезни Гирке.

Наследственные нарушения метаболизма. Кли- нические проявления вторичного ацетонемического синдрома могут наблюдаться при наследственных нарушениях  метаболизма  –  патологии  митохонд- рий,  органических  аминоацидуриях.  Хроническая интермиттирующая форма органических ацидурий может манифестировать в любом возрасте в виде приступов    «кетотических          гипогликемий»,                     проте- кающих с выраженными в разной степени прехо- дящими  неврологическими  расстройствами.  Ами- ноацидопатии диагностируются путем анализа кон- центрации аминокислот в сыворотке крови или в моче при помощи газовой хроматографии и масс- спектрометрии.  Во  время  метаболического  криза, спровоцированного приемом «банкетной еды» или инфекционным началом, при обследовании паци- ента могут быть обнаружены кетонемия, кетонурия, гипогликемия, возможно наличие гиперглицинемии, гиперлактатемии,  гипертриглицеридемии,  умеренного повышения уровня аммиака в крови. В некото- рых случаях течение глютеновой энтеропатии также может осложнять вторичный ацетонемический синдром.

Лечение

Максимально  эффективная  коррекция  вторичного ацетонемического синдрома возможна только при проведении комбинированной терапии, направлен- ной на нивелирование проявлений основного забо- левания, приведшего к гиперпродукции кетоновых тел, и симптоматического лечения кетоза. Однако проведение этиологической терапии в большинстве случаев отсрочено по причине проведения лабора- торно-инструментального  обследования  больного, поэтому        неотложная   терапия                 ацетонемического синдрома начинается с симптоматического лечения (немедикаментозного и фармакологического).

Необходимым условием лечения ацетонемического синдрома является коррекция пищевого рациона в соответствии с принципом акетогенности (отсутст- вие  жиров,  пуриновых  оснований,  экстрактивных веществ).  Пациенты  должны  употреблять  значи- тельное количество жидкости с превалированием щелочных напитков (негазированная слабоминера- лизованная щелочная вода, лимонные напитки, зе- леный чай, неконцентрированный компот из сухо- фруктов) [4]. Диетологи советуют исключить из ра- циона концентрированные мясные,  костные, рыб- ные и грибные бульоны, мясо молодых животных и птиц, жирные сорта мяса, субпродукты, сметану и ряженку, помидоры, баклажаны, цветную капусту в вареном виде, бобовые, шоколад, апельсины, на- питки, содержащие кофеин, холодные и газирован- ные напитки, а также модифицированные продукты (сублимированные   и    трансгенные).   В    рационе больного  с  кетозом  должны  преобладать  гречне- вая, геркулесовая, манная каши, сваренные на во- де,  овощной  (крупяной)  суп,  картофельное пюре, печеные яблоки, галетное печенье, молоко и молочные продукты [4].

Медикаментозная  терапия  направлена  на  торможение кетогенеза и ускорение выведение кетоновых тел.

Восполнение патологических потерь жидкости про- водят  с  использованием  пероральной  регидрата- ции растворами электролитов (регидрон, оралит), а также – инфузионной терапии. С целью быстрого восстановления дефицита жидкости, восполнения объема циркулирующей  крови,  улучшения  микроциркуляции  рекомендуется  использовать  реосор- билакт из расчета 10 мл/кг массы тела [3]. Входящий в состав препарата сорбитол быстро включа- ется в метаболизм, утилизируется в печени и накапливается в гепатоцитах в виде гликогена. Возоб- новление запаса гликогена в печени тормозит про- цессы кетогенеза и способствует уменьшению выраженности кетонемии. Еще один компонент рео- сорбилакта – натрия лактат – способствует коррекции метаболического ацидоза путем восполнения бикарбонатного  буфера  и  увеличения  щелочного резерва крови.