Недифференцированная дисплазия соединительной ткани. Манифестация признаков.
Недифференцированную дисплазию соединительной ткани (НДСТ) сегодня определяют следующим образом: это не синдром и не заболевание, а патологическое состояние соединительной ткани, обусловленное генетически детерминированным нарушением ее развития, морфологической основой которого являются дефекты строения коллагена, которые приводят к изменениям волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к нарушению функции других тканей и органов; может не только снижать качество жизни и влиять на ход интеркуррентных заболеваний, но и составлять неблагоприятный прогноз.
Манифестация признаков ДСТ начинается в дошкольном и раннем школьном возрасте. В возрастной группе 12-17 лет распространенность ее составляет около 52%. Затем темп прироста признаков ДСТ значительно снижается. При диагностике дисплазии СТ у взрослых по шести и более признакам частота выявления аномалии составляет около 20-25%, при этом их клиническая значимость возрастает.
Начиная с 1987 года выделяют синдром диспластического сердца (малые аномалии сердца, МАС). Сегодня описано около 30 вариантов МАС: малая аневризма межпредсердной перегородки, пролапс митрального, трехстворчатого, аортального клапанов, асимметрия трехстворчатого и аортального клапанов, ложные хорды левого желудочка, аномальные трабекулы левого желудочка и др.
Особого внимания заслуживают сочетание симптомов ДСТ. Так, с клинической точки зрения, особое внимание должно уделяться аритмиям, развивающимся на фоне МАС. Установлена достоверная взаимосвязь между наличием фибрилляции предсердий и выраженностью клинических проявлений ДСТ. Некоторые авторы относят синдром ранней реполяризации желудочков к одному из кардиальных признаков ДСТ, так как он часто сочетается с ПМК и ложными хордами ЛЖ.
По данным литературы, наличие дисплазии СТ негативно сказывается на эффективности лечения пациентов кардиологического профиля, в частности на гипотензивной и антиаритмической терапии. Кроме того, две трети больных имеют низкую толерантность к физической нагрузке и плохую субъективную переносимость тренировок.
В этой связи у меня вопросы к коллегам, ведущим пациентов в раннем и позднем постинфарктных периодах:
- Выделяете ли вы НДСТ вообще и МАС в частности, как отдельное сопутствующее патологическое состояние, влияющее на тактику лечения и физической реабилитации, или хотя бы обращаете внимание на наличие МАС и другие клинические проявления дисплазии СТ?
- Влияет ли на практике наличие НДСТ и МАС у пациента на ваши рекомендации по физическим нагрузкам?
- Назначаете ли вы или хотя бы рекомендуете проведение той или иной метаболической (коллагенстимулирующей) терапии?
Клинические рекомендации. Дисплазия соединительной ткани: тактика ведения пациентов в условиях общей врачебной практики. Скачать рекомендации (формат word, 20 страниц).
Комментировать