Синдром амниотических перетяжек. Третий за всю историю пренатальной эхографии случай ультразвуковой диагностики декапитации плода: данные исследования.
Е.Н. Андреева, С.М. Чучвага. Гомельский областной медико-генетический центр с консультацией «Брак и семья». г. Гомель, Республика Беларусь
Введение
Синдром амниотических перетяжек (синдром Симонарта) — редкий порок развития амниона, заключающийся в наличии тканевых тяжей [1]. Проходя через амниотическую полость, амниотические тяжи могут связывать между собой отдельные участки плаценты, пуповины и/или тела плода [2, 3]. Частота выявления амниотических перетяжек колеблется от 1 на 1200 до 1 на 15000 родов[4].
Амниотические перетяжки могут приводить к разнообразным аномалиям развития плода. Наиболее часто у новорожденных обнаруживаются кольцевые перетяжки на одной или нескольких конечностях. Чаще они наблюдаются на руках, чем на ногах [5]. Перетяжки могутасрполагаться на нескольких уровнях. Дистальнее перетяжки обычно наблюдается увеличение конечности в объеме вследствие лимфостаза или отека подкожно— жировой клетчатки. Сдавление периферических нервов вызывает паралич конечностей по периферическому типу и атрофию мышц пораженной конечности. Сдавление магистральных артерий ведет к ишемии и некрозам. В отдельных случаях амниотические перетяжки могут привести к полной ампутации фаланг пальцев или всей конечности. При этом ампутированные части находятся свободно в амниотической жидкости. При вторичных скелетных деформациях, вызванных амниотическими перетяжками, наблюдаются синдактилии, акросиндактилии, псевдоартрозы, дефекты ногтей и т.д. Нередко у плода развиваются патологические установки стоп в вальгусном или варусном положении.
В 12% случаев амниотическиеяпжекриет у плода наблюдаются краниофасциальные аномалии: незаращение верхней губы и неба, деформации носа, анофтальмия, микрофтальмия, гипертелоризм, страбизм (косоглазие), колобома радужки, птоз, обструкция лакримальной (слезной) железы [6]. В 10% случаев амниотические перетяжки приводят к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней ложных и истинных узлов, вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, а также антенатальной и интранатальной гибели плода [7]. P. Ромеро и соавт. [8] была предложена классификация врожденных пороков развития (ВПР) у плода, сочетающихся с амниотическими перетяжками (таблица). Однако следует отметить, что амниотические перетяжки не всегда приводят к формированию врожденных пороков развития у плода. Так, D. Brown и соавт. [9] наблюдали за течением и исходом беременностей у 24 пациенток, у которых при ультразвуковом исследовании в полости матки были выявлены амниотические перетяжки. При этом дефектов развития новорожденных не выявлено.
К чрезвычайно редким осложнениям амниотических перетяжек относится декапитация плода. За 50 лет применения эхографии в акушерстве в настоящее время опубликовано лишь два сообщения о диагностике данной аномалии [10, 11]. Пионерами пренатальной диагностики декапитации плода являются T. Shipp и соавт. [10], которые в 1996 г. описали отсутствие в типичном месте головы плода в 15 нреедмебнености . Однако обнаружить мумифицированный череп авторам удалось только после завершения беременности. В 2008 г. E. Haider и соавт. [11] в 14 нед гестации обнаружили живой плод с отсутствующей головой. Голова плода была обнаружена авторами на уровне поясничного отдела позвоночника, свободно «плавающая» в амниотической жидкости.
Представляем третий за всю историю пренатальной эхографии случай ультразвуковой диагностики декапитации плода.
Материал и методы
Беременная В., 29 лет, в 12 нед гестации осматривалась в Гомельском областном медико— генетическом центре. Настоящая беременность третья, в анамнезе одни роды в срок здоровым ребенком, один артифициальный аборт. Мужу 37 лет, соматическидозров , брак неродственный. Супруги производственных вредностей не имеют.
Ультразвуковое исследование проведено на сканере SonoAce-8000 (Medison, Южная Корея).
Результаты
При ультразвуковом исследовании выявлена аномальная форма тела плода. При трансабдоминальном сканировании в сагиттальной плоскости при измерении копчико—теменного размера было обнаружено отсутствие черепа плода, шейный отдел слепо заканчивался, расстояние от «верхней» точки туловища до копчика составило
5 см (рис. 1). Размеры туловища и конечностей плода соответствовали гестационному сроку, в режиме цветового допплеровского картирования регистрировалась сердечная деятельность плода (рис. 2). При трансвагинальном сканировании голова плода визуализировалась слева от туловища в амниальной полости отдельно от туловища на уровне пояснично—грудного отдела позвоночника (рис. 3, 4).
Кроме этого, в амниальной полости были обнаружены линейные структуры повышенной эхогенности (рис. 5), свободно плавающие в околоплодных водах и связанные с головой плода. Применение трансвагинальной обьемной эхографии расставило все точки над «i» и помогло установить окончательный диагноз (рис. 6, 7). Таким образом, был сформулирован пренатальный диагноз: беременность 12 нед, декапитация плода, тяжи Симонарта.
Учитывая абсолютно неблагоприятный прогноз при обнаруженном виде врожденных пороков развития, беременность была прервана.
Литература
Вахарловский В.Г., Громыко Ю.Л., Гусева М.Е., Овсянникова М.А. Влияние амниотических перетяжек на формирование пороков развития у плода (обзор литературы) // Проблемы Репродукции. 1998. N 5. С. 13-15.
Гулькевич Ю.В., Маккавеева М.Ю., Никифоров Б.И. Патология последа человека и ее влияние на плод. Минск: Беларусь, 1968. 232 с.
Лазюк Г.И. Этиология и патогенез врожденных пороков развития. Тератология человека. М.: Медицина, 1991.
Quintero R.A., Morales W.J., Phillips J. et al. In utero lysis of amniotic bands // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1997. V. 10. N5. P. 316-320.
Assefa G., Whittaker R. Amniotic band syndrome: a case report // East Afr. Med. J. 1991. V. 68. P. 235-238.
Finberg H.J., Glass М. Craniofacial damage from amniotic band syndrome subseqent to patologic chorioamniotic separation at 10 weeks gestation // J. Ultrasound Med. 1996. V. 15. P. 665-668.
Ray M., Hendrick S.Y., Raimer S.S. et al. Amniotic band syndrome // Int. J. Dermatol. 1988. V. 27. P. 312-314.
Ромеро P., Пилу Дж., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития уопдла . Пер. с англ. М.: Медицина, 1994.
Brown D.L., Felker R.E., Emerson D.S. Intrauterine shelves in pregnancy: Sonographic observation // Am. J. Roentgen. 1983. V. 153. P. 821- 824.
Shipp T. D., Genest D., Benacerraf B. R. A case of fetal decapitation // J. Ultrasound Med. 1996. V. 15. N7. P. 535-538.
Haider E.A., Toi A., Keating J.S, Kingdom J., Singer S. Fetal survival following decapitation // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 31. P. 222-224.
Комментировать