Глоссарій

Атаксия

глоссарий_медпросвита

Атаксия – нарушение координации движений, обычно вызывающее нарушение ходьбы и равновесия (статики), но не связанное с параличами.

Выделяют сенситивную, вестибулярную, мозжечковую, лобную и психогенную атаксию. Сенситивная атаксия бывает вызвана поражением волокон глубокой чувствительности, несущих информацию о положении тела в пространстве и особенностях плоскости, по которой идет человек. Этот вариант атаксии может быть связан с полиневропатией (например, дифтерийной), заболеваниями спинного мозга, поражающими его задние столбы, в которых волокна глубокой чувствительности восходят к головному мозгу (например, при рассеянном склерозе, сосудистом или опухолевом заболеваниях) либо сочетание этих двух типов расстройств (например, при дефиците витамина В12). Отличительные характеристики сенситивной атаксии: ухудшение ходьбы в темноте, выявление при осмотре нарушений глубокой чувствительности (суставно‑мышечного чувства, вибрационной чувствительности), значительное ухудшение равновесия в позе Ромберга при закрывании глаз, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Больной с сенситивной атаксией идет осторожно, пытаясь контролировать зрением каждый свой шаг и ощущая под стопой «ватную подушку», высоко поднимает ногу и с силой опускает ее всей подошвой на пол («штампующая походка»).

Вестибулярная атаксия обычно сопровождает поражение вестибулярного аппарата внутреннего уха или вестибулярного нерва (периферические вестибулопатии), реже стволовых вестибулярных структур (см. Головокружение ). Она обычно сопровождается вращательным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом, иногда снижением слуха. Выраженность атаксии увеличивается при определенном положении головы и туловища, при повороте глаз. Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта. Координация в руках не нарушена.

Мозжечковая атаксия возникает при поражении мозжечка или его связей. Больной стоит и ходит, широко расставляя ноги и раскачиваясь из стороны в сторону и вперед‑назад. Устранение зрительного контроля (закрывание глаз) мало влияет на выраженность координаторных расстройств. Легкую мозжечковую атаксию можно выявить, если попросить больного идти по одной линии, приставляя пятку одной к носку другой (тандемная ходьба). При избирательном вовлечении  срединной части мозжечка изолированно нарушаются статика и ходьба, при вовлечении  полушарий развивается гемиатаксия на стороне поражения, которая проявляется нарушением точности движений и интенционным (возникающим в заключительной стадии целенаправленного движения) тремором, которые выявляют при пальценосовой и коленнопяточной пробах.

Причиной острой мозжечковой атаксии могут быть интоксикация лекарственными средствами (препаратами лития, дифенином, барбитуратами, карбамазепином, этосуксимидом, бензодиазепинами), инсульт, вирусный энцефалит, абсцесс мозжечка. Подострая мозжечковая атаксия развивается при энцефалопатии Гайе – Вернике, проявляющейся также офтальмоплегией и нарушением сознания и связанной с дефицитом витамина B1 (при алкоголизме, неадекватном парентеральном питании, неукротимой рвоте), отравлении ртутью, органическими растворителями, синтетическим клеем, бензином или цитостатиками, рассеянном склерозе, субдуральной гематоме. Причиной хронической прогрессирующей мозжечковой атаксии могут быть паранеопластическая дегенерация мозжечка (отдаленный эффект рака легких, молочной железы, яичников), гипотиреоз, алкогольная дегенерация мозжечка, опухоли задней черепной ямки, аномалия Арнольда – Киари (опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие), наследственные мозжечковые атаксии.

Наследственные мозжечковые атаксии (спиноцеребеллярные дегенерации) подразделяют на аутосомно‑доминантные и аутосомно‑рецессивные. Самым частым вариантом аутосомно‑рецессивных мозжечковых атаксий является атаксия Фридрейха, начинающаяся в возрасте 8 – 15 лет с шаткости при ходьбе и частых падений. Помимо атаксии, наблюдаются арефлексия, дизартрия, повышение тонуса в ногах, похудание мышц в дистальных отделах конечностей, сколиоз, деформация стопы, кардиомиопатия, сахарный диабет. При аутосомно‑доминантных мозжечковых формах атаксия часто сочетается с гиперрефлексией, тремором и другими экстрамидными расстройствами, амиотрофиями, офтальмоплегией, тазовыми расстройствами. При наследственных спиноцеребеллярных дегенерациях некоторый эффект иногда оказывают амантадин (мидантан) и витамин Е. Независимо от причины важное значение имеет лечебная гимнастика.

Лобная атаксия проявляется затруднениями в начале движения: больной долго не может сдвинуться с места, с трудом отрывает «намагниченные» ноги от пола, делая несколько «пробных» мелких шажков или топчась на месте. Сдвинувшись, он продолжает движение мелкими шаркающими шажками. В тяжелых случаях из‑за нарушения равновесия больные не в состоянии ни стоять, ни сидеть без поддержки (астазия‑абазия).

Психогенная (истерическая) атаксия выражается в причудливых изменениях ходьбы, обычно не наблюдающихся при органическом поражении нервной системы. Больные могут ходить по ломаной линии, скользить, как конькобежец на катке, перекрещивать при ходьбе ноги по типу «плетения косы», ходить на выпрямленных и разведенных ногах, как на ходулях.