Анемии (син.: малокровие) – группа разнообразных патологических состояний, в основе которых лежит уменьшение содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в крови. Различают анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические), повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические) и нарушения их образования.
Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагически е).
Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие травм, сопровождающихся нарушением целости кровеносных сосудов, кровотечений из внутренних органов (чаще при поражении желудочно‑кишечного тракта, матки, легких), после острой кровопотери при осложнения х беременности и родов, при нарушениях гемостаза.
При острой кровопотере (1000 мл и более) в течение короткого времени на первое место выступают признаки коллапса и шока.
Клинически такая анемия характеризуется бледностью кожи и видимых слизистых оболочек, слабостью, головокружением, сухостью во рту, жаждой, шумом в ушах, холодным липким потом, учащенным дыханием (сначала глубоким, затем поверхностным), резким снижением АД и температуры тела, частым пульсом слабого наполнения (нитевидным), систолическим шумом во всех точках выслушивания сердца, возбуждением, сменяющимся обморочным состоянием, иногда рвотой, цианозом, судорогами. На ЭКГ может выявляться депрессия сегмента ST , что иногда приводит к ошибочной диагностике инфаркта миокарда. Происходит потеря значительного количества железа (500 мг и более). В гемограмме часто отмечается небольшой лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, ретикулоцитоз.
Лечение состоит в возмещении кровопотери. На догоспитальном этапе восполняют объем циркулирующей крови (ОЦК) с помощью вливания изотонического раствора хлорида натрия, раствора глюкозы, полиглюкина, в стационаре больному переливают препараты крови (при кровопотере свыше 1 л), продолжают терапию такими кровезаменителями, как полиглюкин, раствор альбумина, а также солевые растворы в объеме, зависящем от величины кровопотери. При развитии дефицита железа в последующем назначают препараты железа.
Прогноз зависит от длительности кровотечения, объема утраченной крови, компенсаторных возможностей организма и регенераторной способности костного мозга.
Хроническая постгеморрагическая анемия является следствием повторных незначительных кровопотерь из органов желудочно‑кишечного тракта, матки, изъязвившихся геморроидальных узлов и др. Они приводят к истощению запасов железа в организме и снижению регенераторной способности костного мозга.
Клиническая картина соответствует железодефицитной анемии (см. ниже).
Усилия медицинских работников должны быть направлены прежде всего на выявление и устранение причины кровопотери, а также восполнение дефицита железа (рекомендуются препараты железа в течение 2 – 3 и более месяцев под контролем гемоглобина эритроцитов и содержания железа в сыворотке крови).
Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические) возникают в тех случаях, когда разрушение эритроцитов преобладает над их восстановлением. Гемолиз при гемолитических анемиях может быть вызван как неполноценностью самих эритроцитов, чаще врожденной, так и внеэритроцитными факторами (в основном приобретенного характера). Общие для всех форм гемолитических анемий признаки могут быть обусловлены повышенным гемолизом (увеличение концентрации в крови свободной фракции билирубина при тяжелом гемолизе с развитием желтухи, спленомегалии), повышенным выделением стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой, иногда гемоглобинемия и гемоглобинурия с соответствующим изменением цвета мочи), а также усиленной регенерацией эритроцитов (увеличение числа ретикулоцитов, полихромазия эритроцитов, эритробластоз костного мозга и др.).
Наследственные гемолитические анемии, связанные с изменениями эритроцитов, включают микросфероцитарную гемолитическую анемию (или болезнь Минковского – Шоффара), несфероцитарные гемолитические анемии, например овалоцитарную гемолитическую анемию, гемоглобинопатии и др.
Микросфероцитарная гемолитическая анемия – хроническое заболевание, наследуемое по доминантному типу, выявляется обычно в старшем детском или юношеском возрасте. Основными клиническими признаками ее являются желтушность кожи, склер и слизистых оболочек, интенсивность которой может меняться; слабость, одышка, иногда (чаще у женщин) остро возникающие гемолитические кризы с болями в правом подреберье и желчной коликой. У большинства больных увеличена селезенка; увеличение печени наблюдается у половины больных. С годами у больных появляется характерная деформация лицевого черепа. При обследовании обнаруживают умеренную анемию, признаки гемолиза и регенерации эритроцитов (содержание ретикулоцитов увеличено до 20 % и более), а также сфероцитоз (уменьшенный объем эритроцитов, имеющих шаровидную форму) и понижение их осмотической стойкости. Выяснить причину желтухи позволяет всестороннее обследование больного и выявление признаков заболевания у родственников. Основной метод лечения – спленэктомия. При выраженной анемии в период тяжелого гемолитического криза показано переливание эритроцитной массы. Прогноз при своевременной спленэктомии благоприятный.
Овалоцитарная гемолитическая анемия также является наследственным заболеванием и характеризуется наличием в крови повышенного количества эритроцитов овальной формы (овалоцитов). Клиническая картина и лечение в основном такие же, как при микросфероцитарной гемолитической анемии.
Гемоглобинопатии обусловлены наличием в эритроцитах аномальных (патологических и необычных) гемоглобинов (качественные гемоглобинопатии) или нарушением образования цепей нормального гемоглобина (количественные гемоглобинопатии). К качественным гемоглобинопатиям относятся, например, серповидно‑клеточная анемия, к количественным – талассемия. Некоторые формы гемоглобинопатии клинически не проявляются, другие протекают с тяжелым гемолитическим кризом (желтуха, лихорадка, рвота), требующим немедленной госпитализации.
Приобретенные гемолитические анемии. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (или болезнь Маркиафавы – Микели), для которой характерно появление в крови эритроцитов, обладающих повышенной чувствительностью к нормальному комплементу плазмы; гемолитические анемии (аутоиммунные, изоиммунные и гетероиммунные), обусловленные повреждением эритроцитов антителами; гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов, что наблюдается, например, после протезирования аортального или митрального клапана; токсические анемии, которые могут развиться при некоторых инфекционных болезнях, например лейшманиозе, малярии. Эти анемии обычно сопровождаются желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых оболочек, поэтому их следует дифференцировать с заболеваниями печени (определяют содержание гемоглобина и фракции билирубина). Из лечебных мероприятий самым важным является устранение причины анемии. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии назначают переливание эритроцитной массы; лечение гемолитических анемий, обусловленных повреждением эритроцитов антителами, осуществляется с помощью глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проводят спленэктомию.
При тяжелом течении гемолитической анемии возможна анемическая (гемолитическая) кома. Риск ее развития особенно велик при аутоиммунной гемолитической анемии. Характерными признаками анемической (гемолитической) комы являются спутанность сознания, тахикардия, интенсивная желтуха, олигурия, коллапс; в крови снижено содержание эритроцитов, значительно повышено количество непрямого билирубина в сыворотке крови. Таких больных необходимо госпитализировать. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный.
Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов.
Выделяют дефицитные, гипопластические (апластические) и метапластические анемии.
Дефицитные анемии могут быть вызваны недостаточностью таких факторов кроветворения, как железо (железодефицитные анемии), витамин В12 и фолиевая кислота (мегалобластные анемии).
Железодефицитные анемии, помимо описанных выше постгеморрагических, могут быть алиментарными, т. е. связанными с нарушениями питания, и эндогенными. В редких случаях алиментарные анемии бывают полидефицитными, т. е. вызванными дефицитом железа, белка, витамина В12и др. Значительно чаще железодефицитные анемии вызываются эндогенной недостаточностью железа. Это происходит вследствие недостаточного усвоения железа при нормальном поступлении его в организм, что может наблюдаться при резекции желудка, кишечника, энтерите, приеме лекарственных препаратов, угнетающих всасывание железа; вследствие повышенной потребности организма в железе, например у подростков в переходном возрасте (особенно у девочек), в период беременности и лактации, в результате повышенной потери железа (например, с потом при работе в горячих цехах и в жарком климате).
У больного отмечаются слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, звон или шум в ушах, головокружение, одышка, сердцебиение при незначительной физической нагрузке, так называемые анемические шумы, выслушиваемые над областью сердца и яремной веной. Характерны также изменения ногтей (ломкость, исчерченность, ложкообразная форма), выпадение волос; отмечаются глоссит, заеда, функциональные изменения сердечно‑сосудистой системы и желудочно‑кишечного тракта, извращение вкуса (поедание красок, крахмала, глины, льда, мела) и запаха, в ряде случаев дизурические явления, в частности, недержание мочи. В крови отмечается гипохромная анемия – снижение содержания гемоглобина и низкий цветной показатель (0,6 – 0,5 и ниже), анизоцитоз и пойкилоцитоз, снижение содержания железа и ферритина в сыворотке крови.
Лечение направлено на устранение причины анемии и на ликвидацию дефицита железа (прием препаратов железа).
Профилактика железо дефицитной анемии проводится у лиц, входящих в группы риска (доноры, длительно дающие кровь, женщины с гиперменореей и др.). Им назначают препараты железа в малых дозах; рекомендуется пища, богатая белками, витаминами, железом и другими микроэлементами (мясо, фрукты).
При недостаточности витамина В12 и (или) фолиевой кислоты возникают В12‑дефицитная анемия и (или) фолиеводефицитная анемия. Причиной В12‑дефицитной анемии является отсутствие внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка. Внутренний фактор Касла необходим для усвоения внешнего фактора Касла – витамина В12, при дефиците которого в костном мозге нарушается созревание эритробластов. При этом незрелые клетки (мегалобласты) гибнут, в кровь поступают неполноценные эритроциты – мегалоциты, подвергающиеся преждевременно гемолизу. Причинами дефицита витамина В12 может быть атрофия слизистой оболочки желудка (наиболее частая причина), резекция желудка, воспалительные заболевания кишечника, удаление его определенных участков, глистная инвазия, недостаточность витамина В12 в пищевых продуктах (содержится в мясе, бобовых).
Классическая В12‑дефицитная анемия (злокачественная, или пернициозная) встречается у лиц в возрасте старше 40 лет, развиваясь постепенно. Клинически характеризуется поражением кроветворной ткани (больных беспокоят одышка, общая слабость, сердцебиение), пищеварительной (отсутствие аппетита, жгучие боли в языке, боли в животе, запоры, поносы) и нервной системы (парестезии, раздражительность, депрессия, нарушения цветовосприятия). При осмотре выявляются нарушения походки и кожной чувствительности, функциональные (анемические) сердечные шумы, сглаженность и покраснение сосочков языка («полированный язык»), выпадение рефлексов, пошатывание в позе Ромберга, возможна лихорадка. Печень и селезенка могут быть увеличены. Заболевание протекает с обострениями. Тяжелым осложнением является анемическая кома, которая проявляется потерей сознания, ознобом, иногда повышением температуры тела, частым поверхностным дыханием, тахикардией, снижением АД, резким падением содержания гемоглобина. Кожа у больных бледная с легким желтушным оттенком, влажная. Кроме того, возможны клонико‑тонические судороги, менингеальные симптомы, олигурия.
В крови наблюдается гиперхромная анемия – уменьшение количества эритроцитов, насыщенных гемоглобином; эритроциты имеют большие размеры (мегалоциты), цветной показатель обычно равен 1,1 – 1,3; встречаются фрагменты ядер эритроцитов (тельца Жолли), гигантские гиперсегментированные нейтрофилы, отмечаются лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге выявляются в большом количестве мегал об ласты.
Лечение – введение цианокобаламина (витамина В12) внутримышечно. При анемической коме больных срочно госпитализируют. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный. Больные В12‑дефицитной анемией находятся на диспансерном учете. Для предупреждения рецидивов назначают инъекции витамина В12.
Фолиеводефицитные анемии возникают в результате недостаточного поступления в организм фолиевой кислоты при отсутствии в рационе питания серых продуктов, при повышенной потребности в ней (у беременных), у лиц с нарушением всасывания фолиевой кислоты у больных алкоголизмом, спру, целиакией и др.), при назначении некоторых противоэпилептических препаратов. Фолиеводефицитные анемии протекают легче, чем В12‑дефицитные; поражений нервной системы не бывает. В крови отмечаются признаки гиперхромной анемии (наличие больших эритроцитов), выявляются гигантские палочкоядерные лейкоциты, полисегментация их ядер и тромбоцитопения; в костном мозге – мегалобласты. При фолиеводефицитных анемиях назначают внутрь фолиевую кислоту.
Гипопластические (апластические) анемии обусловлены угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляются панцитопенией – недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. В большинстве случаев причина болезни неизвестна. У части больных гипопластическая анемия может возникать в результате угнетающего влияния на кроветворение ряда экзогенных факторов (например, противовоспалительных, противосудорожных лекарственных средств, антибиотиков, инсектицидов, ионизирующего излучения) или эндогенных влияний (например, иммунного конфликта, нарушения функции эндокринных желез, длительного инфекционного процесса). Возможна гипоплазия костного мозга в старческом возрасте.
Характерными клиническими признаками являются бледность кожи, кровоизлияния в слизистые оболочки и кожу, носовые, маточные и другие кровотечения. Часто отмечаются такие инфекционные осложнения , как пневмония, отит, пиелит, воспалительные изменения слизистой оболочки рта, прямой кишки. Селезенка и лимфатические узлы не увеличены. У части больных выявляется небольшое увеличение печени. В крови снижено содержание всех форменных элементов, в костном мозге жировая ткань преобладает над миелоидной.
Лечение – переливание эритроцитной и тромбоцитарной массы, кортикостероидные анаболические гормоны, иммунодепрессанты, спленэктомия, введение лошадиного антимоноцитарного глобулина, иногда пересадка костного мозга. При кровотечениях показаны гемостатические средства (тромбоцитная масса, аминокапроновая кислота и др.). Профилактика заключается в контроле за составом крови при назначении лекарственных препаратов (антибиотиков, транквилизаторов, противосудорожных препаратов и др.), вызывающих угнетение кроветворения.
Метапластические анемии развиваются при метастазировании злокачественной опухоли в костный мозг, а также при лейкозах. Чаще это наблюдается при раке молочной, щитовидной, предстательной желез, легких, желудка, кишечника. Отличительными особенностями этих анемий являются выраженный эритронормобластоз и лейкемоидная картина крови, в некоторых случаях может развиться панцитопения.
Комментировать