Адипозогенитальная дистрофия — сочетание ожирения и гипогонадизма, обусловленное поражением нейроэндокринной системы. Как самостоятельное заболевание адипозогенитальная дистрофия развивается обычно в детском возрасте, чаще у мальчиков 6 – 12 лет. Причиной могут быть инфекционные (в том числе и внутриутробные), травматические, сосудистые и опухолевые поражения гипоталамуса и гипофиза. Адипозогенитальная дистрофия может также являться основным симптомом ряда поражений гипоталамуса и гипофиза. В этом случае развитие адипозогенитальной дистрофии возможно в любом возрасте.
Клиническая картина. Нарушение функции гипоталамуса при адипозогенитальной дистрофии обусловливает патологическое повышение аппетита (см. Булимия ), хроническое переедание и как результат этого ожирение. Нарушение секреции гонадотропных гормонов гипофизом приводит к гипогонадизму. Заболевание может протекать с вторичным гипотиреозом, недостаточностью функции коры надпочечников (гипокортицизмом), несахарным диабетом, задержкой роста.
Отмечается равномерное ожирение, половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки почти не выражены, встречается крипторхизм. У мужчин развивается оволосение по женскому типу, голос остается детским, мышцы недоразвиты, почти у всех больных отмечают плоскостопие, повышенную подвижность суставов. Характерна склонность к артериальной гипотензии. Интеллект, как правило, не нарушен, но в тех случаях, когда адипозогенитальная дистрофия с самого начала сопровождается гипотиреозом, интеллект может быть снижен. У женщин с адипозогенитальной дистрофией менструации нерегулярны или отсутствуют совсем. Содержание в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола снижено.
Диагноз устанавливают на основании характерных симптомов – ожирения и гипогонадизма, а также результатов клинико‑биохимического обследования. Дифференциальный диагноз с заболеваниями, сопровождающимися ожирением, представляет значительные трудности и проводится в специализированных клиниках.
Лечение направлено на устранение причины возникновения заболевания: при наличии опухоли назначают лучевую терапию на гипоталамо‑гипофизарную область, показано оперативное удаление опухоли; при воспалительных процессах проводят противовоспалительную терапию. Для лечения ожирения назначают низкокалорийную диету, лечебную физкультуру, лекарственные средства, снижающие аппетит. Лечение гипогонадизма состоит в назначении гонадотропных гормонов, андрогенов, эстрогенов и др.
Полному излечению адипозогенитальная дистрофия не поддается. Больные не могут иметь детей. Физическая трудоспособность их ограничена.
Комментировать